Локализована (ограничена, фокална) склеродерма је хронична прогресивна болест везивног ткива, која је праћена специфичним лезијама коже и испод ткива и карактерише се појавом склеротичних жаришта на позадини упалних појава, праћених атрофијом и хиперпигментацијом коже. Ова болест се може појавити у било ком узрасту и карактерише је присуство локалних жаришта хроничне упале и оштећења коже и мукозних мембрана са превладавајућом атрофијом. Недавно је дошло до повећања броја пацијената са фокалном склеродермом..
Механизам развоја и патогенезе фокалне склеродерме
Склеродерма је најчешћи облик склеродерме код адолесцената и дјеце..
Разлог повећања код пацијената са склеродермом је промена имунореактивности, што је повезано са честим контактом са алергенима у домаћинству и распрострањеном учесталошћу антибиотске терапије..
Главна карика у патогенези фокалне склеродерме је дисрегулација имуног система, нарушена микроциркулација и поремећени метаболизам компоненти везивног ткива. Код патологије долази до повреде метаболизма колагена и дефеката у ћелијском и хуморалном имунитету, што доприноси формирању антитела и патолошког процеса у васкуларном ендотелу..
Неке жене имају микрокимеризам (постојаност ембрионалних ћелија након трудноће). Како се манифестује фокална склеродерма, прочитајте даље. Чињеница да се линеарна склеродерма развија по узору на Бласко говори о генетској предиспозицији за болест..
Клиничка слика и притужбе пацијената са фокалном склеродермом
Пацијенти се жале на свраб, бол у подручју кожних лезија, осјећај затезања коже, пацијенти наводе ограничења кретања у зглобовима, као и деформације ткива у погођеним подручјима и промјену волумена..
Развој фокалне склеродерме одвија се у три фазе - еритем и едем, склероза и атрофија коже. У већини случајева, манифестација болести почиње појавом на кожи личинасто плавих тачака које имају тракасти или заобљени облик, а понекад се јавља и отеклина..
Затим се од спотова формирају тачке збијања, кожа се згусне и постаје боје слоноваче са глатком површином и воском. Атрофија коже настаје појавом телангиектазије, перзистентном хипо - или хиперпигментацијом..
Фокална склеродерма има следеће опције:
- ограничен;
- линеар;
- генерализован;
- дубоко.
Ограничена форма фокалне склеродерме
Свака варијанта курса фокалне склеродерме има своје карактеристичне и специфичне манифестације, као и сопствене форме курса. Дакле, ограничени облик укључује склеродерму плака, булозну, нодуларну, гутатну склеродерму, као и Пасини-Пиерини идиопатску атроподерму..
Генерализовани облици фокалне склеродерме укључују панслеротичну склеродерму, еозинофилни фасциитис, склеродерму типа "сабља штрајка", као и прогресивну фацијалну хемиатрофију (Парри-Ромберг синдром). Како се манифестује свака врста фокалне склеродерме, прочитајте наш следећи чланак..