Формирање циста у паренхимним органима може бити последица повреде ембриогенезе или наследног. Када једна циста било ког органа говори о развојном поремећају овог органа. Ако постоје цисте у неколико органа, то је наследна болест. Формирање циста (хемангиобластома) може бити у скоро сваком органу. Али идентификација хемангиобластома у одређеним органима говори о специфичној болести. Дакле, Хиппел-Линдау болест се карактерише ангиоматозом ретине и структурама централног нервног система. Шта је Хипел-Линдау болест, прочитајте даље .
Хипелова болест - Линдау. Које ангиоме указују на болест?
Хипел-Линдау болест је наслеђена на аутосомно доминантан начин. Ген одговоран за појаву синдрома налази се на кратком краку хромозома 3 (3п25р25). Главне манифестације болести су присуство ангиома ретиналних судова, хемангиобластома мозга и кичмене мождине, феохромоцита и бубрежних карцинома, цисте панкреаса.
Хемангиобластом је бенигни раст који, како расте, изазива одређене симптоме. Болест се одликује разним клиничким манифестацијама и зависи од тога на који орган утиче формирање величине која је довољна за манифестацију болести. Ангиома се може детектовати у било којој посуди, али чешће је то фундус жила.
Раније, када дијагноза није била на истом нивоу као што је сада, људи са овом болешћу једва да су живели 50 година. Сада, сразмерно развоју дијагностичких процедура и јавне свијести, људи са овом болешћу, уз правовремену дијагнозу болести и лијечења, живе пун живот. Око 90% носилаца гена до 65. године живота има бар једну манифестацију болести.
Знакови Хиппелове болести - Линдау. Узроци разних симптома
Симптоми болести зависе од тога на који орган утиче неоплазма. У присуству ангиоматозе у мрежњачи, која се често манифестује пре 25 година у носиоцима гена, примећује се оштећење вида. При прегледу фундус може детектовати ангиоме.
У присуству хемангиобластома у централном нервном систему, симптоми могу бити веома различити. Главобоља, мучнина, вртоглавица, нестабилност при ходању, губитак координације покрета. Периодични поремећаји свести говоре о трајању процеса и великој количини хемангиобласта.
У присуству хемангиобластома у кичменој мождини, ово се манифестује у ослабљеној осетљивости, развоју парализе. Кршење процеса дефекације и мокрења. Бол је ретко узнемирио пацијенте са Хипеловом болешћу - Линдау.
Око петине пацијената са Хиппел-Ландау болешћу развија феохромоцитом. Симптоми болести у њеном присуству манифестују се високим крвним притиском, знојењем, палпитацијом, бледилом коже и главобољом..
Код 10% пацијената тумор расте у ендолимфатичној врећици унутрашњег уха, што се манифестује смањењем слуха, звоњења у ушима, вртоглавице и слабости мишића лица, примећује се неравнотежа. Такви знаци Хипел-Линдауове болести често се збуњују са неуролошким патологијама..
Методе за дијагностиковање знакова болести. Циљеви лијечења Хипелове болести - Линдау
За правовремено откривање знакова Хиппел-Линдау болести, важно је да не пропустите све медицинске прегледе. Ако се открију било какви симптоми, не треба одлагати посету доктору..
Хемангиобластоме се откривају МРИ мозга. У случају случајног откривања хемангиобластома и у одсуству симптоматских знакова болести, они се не журе да их уклоне. Потребно нам је динамичко праћење стања и брзине раста хеманиобластома. Са прогресивним растом тумора и појавом симптома, индицирано је хируршко уклањање цисте. Ако постоји неколико циста у мозгу, питање уклањања оних који узрокују најозбиљније симптоме је ријешено..
Тумор се уклања микрокируршким путем. По правилу, после хируршког уклањања, цисте се не враћају на истом месту, али то не искључује могућност појаве нових хемангиобластома друге локализације..
Дакле, Хиппел-Линдау болест је наследна болест, чије благовремено откривање не представља посебну опасност по живот. Откривање знакова болести ће се појавити у сваком случају, ако особа прође годишњи медицински преглед и изврши МРИ скенирање мозга. Лечење болести се састоји од симптоматске терапије, односно уклањања хемангиобластома, ако изазивају симптоме.