Ангиоедем је последица реакције крвних судова дубоких слојева коже и слузокоже, што је праћено локалном експанзијом и повећањем пермеабилности крвних судова услед ослобађања одређених медијатора. Специфични механизми у ћелијама који доприносе пропусности њихових зидова нису у потпуности схваћени. Хистамин и брадикинин су главни медијатори који изазивају ангиотексине. Ангиоедем услед ослобађања хистамина сличан је уртикарији у етиологији, механизму развоја и лечењу. Који је развојни механизам и симптоми ангиоедема?
Који је механизам развоја наследног ангиоотека?
Брадикинин је нанопептид који се излучује када се контактни систем активира, способан да повећа васкуларну пермеабилност везивањем за његов рецептор на ендотелним ћелијама. У зависности од фармаколошких својстава постоје 2 типа рецептора брадикинина - БКР1 и БКР2. Брадикинин се формира од кининогена високе молекуларне тежине уз учешће плазма каликреина. Каликреин се производи из зимогена током активације фактора коагулације КСИИ током активације контактног система. Механизам који води ка активности овог система још није истражен. КСИИ инхибитор, плазма каликреин и Ц1 - инхибитор су укључени у контролу активације контактног система.
Ако је функција инхибитора Ц1 нарушена, може доћи до ослобађања брадикинина, што доводи до развоја симптома ангиоедема..
Као резултат иницијације фактора дјеловања, недостатак Ц1 инхибитора доводи до неадекватног и прекомјерног излучивања брадикинина. Овако се повећава пропусност крвних судова, што доприноси ширењу глатких мишића. Даља акумулација течности у ткивима изазива симптоме едема. Дакле, у плазми болесника са ангиоедемом примећено је повећање нивоа брадикинина у односу на недовољност инхибитора Ц1..
Постоје 2 облика наследног ангиоедема:
- насљедни ангиоедем услед недостатка Ц1-инхибитора;
- ангиоедем са нормалном количином Ц1 - инхибитора.
Клиничке манифестације и главни симптоми ангиоедема
Лекари опште праксе треба да знају клиничке манифестације и симптоме ангиоедема за рано откривање патологије и за правовремено упућивање пацијената на алерголога - имунолога..
Најчешће се ангиоедем јавља у прве двије деценије живота. У већини случајева први симптоми болести дебију у детињству, учесталост напада је веома променљива. Неки фактори доводе до погоршања болести..
Провокативни фактори за развој симптома ангиоедема:
- механичке повреде различитог интензитета;
- минимално инвазивне дијагностичке процедуре;
- вађење зуба;
- хируршка интервенција;
- инфекције;
- стрес;
- алкохол.
За брадикинин ангиоотец карактеристичан је постепени развој симптома болести. Едем се полако повећава у периоду од 12-36 сати и траје 2-5 дана. Абдоминални симптоми нестају након једног дана. Ангиофеедбацке су присутне на различитим деловима тела - врату, торзу, кожи лица, удовима. Пароксизмални абдоминални бол је карактеристичан за ангиоедем у гастроинтестиналном тракту..
Тешки нападаји трају 72 до 96 сати, погоршавају квалитет живота и значајно смањују способност за рад. Код готово свих пацијената, најмање један напад ангиоедема горњег респираторног тракта са ризиком од асфиксије јавља се током живота..
Највише напада симптома ангиоедема почињу дрхтање, трнци на кожи, слабост и слабост..
Осип и свраб нису карактеристични за ангиотензију, али многи нападаји су праћени присуством огромног еритема у облику прстена. Током ангиоедема гастроинтестиналног тракта, пацијенти се жале на колике и бол дифузне природе у перитонеуму. Клиничка слика често подсећа на "акутни абдомен" или интестиналну опструкцију. Рана дијагноза ангиоедема спречава опасне компликације. Главни аспекти дијагнозе наследног ангиоедема, прочитајте наш следећи чланак..