Формирање абдомена у паренхимном органу званом циста може бити присутно у бубрезима, што погоршава њихову функцију. Конгенитална цистична трансформација ткива бубрега назива се полицистична бубрежна болест. То се дешава као последица дефекта ембрионалног развоја бубрежних тубула и манифестује се формирањем малих мултиплих циста у бубрежном паренхиму. Полицистична болест бубрега је увек билатерална. Величина циста може варирати, циста може имати садржај различите конзистенције и боје. Поступно се повећава, цисте могу изазвати развој бубрежне инсуфицијенције..
Који су облици полицистичне болести бубрега?
Полицистичка болест у већини случајева није ограничена на оштећење ткива бубрега. По правилу, цисте се откривају у панкреасу, јетри, слезини, сјеменим кесицама, плућима..
У урологији је изолована болест полицистичних бубрега, која се преноси аутосомно доминантним типом, детектује се код старије деце и одраслих, а сада је болест полицистичних бубрега са аутосомно рецесивним типом наслеђивања чешћа код новорођенчади. Механизам развоја полицистичног читања. Цисте могу бити затворене и отворене. Затворене цисте су затворене шупљине, не комуницирају са луменом тубула и не пружају функцију излучивања. Цисте овог типа нађене су код новорођенчади с полицистичном болести бубрега и имају неповољну прогнозу..
Отворене цисте су дивертикуларне тубуларне дилатације које имају комуникацију са карлицом и чашицом..
Поликистоза бубрега са отвореним типом циста још дуго није откривена, јер се функционисање бубрега не ремети дуже време, па се ова полицистична болест открива код старије деце и одраслих..
Узроци и механизми развоја полицистичне болести бубрега
Главни узрок полицистичне болести бубрега је пренос мутантних гена из оба родитеља, који узрокују дефект у структури бубрежног ткива. Ако полицистичан има дијете чији су родитељи здрави, претпоставља се да ће се нова мутација појавити у гениталним ћелијама једног од родитеља..
У механизму развоја поликистозе бубрега откривено је кршење ушћа секреторних и екскреционих структура нефрона у фази формирања секундарног бубрега. Ове промене спречавају ослобађање примарног урина, повећавају притисак у бубрежним тубулима, што је праћено деформацијом лумена и формирањем цистичних дилатираних шупљина..
Клиничке манифестације и фазе полицистичне болести бубрега
Болест полицистичних бубрега код новорођенчета има веома неповољан ток и завршава се раном смрћу детета из уремије. У одраслих, полицистична бубрежна болест је спорија и пролази кроз три фазе: компензација, субкомпензација и декомпензација.
Клиничке манифестације полицистичне болести бубрега у различитим фазама процеса:
- Фаза компензације - могућа појава бола у абдомену, осећај притиска у доњем делу леђа. Уочена је дизурија која је узрокована истезањем бубрега. Пацијенти се жале на умор, главобоље. Понекад се дешава хематурија.
- Фаза субкомпензације - праћена симптомима бубрежне инсуфицијенције. Појављују се мучнина, сува уста, напади мигрене, жеђ, перзистентна артеријска хипертензија. Функцију бубрега карактерише полиурија са изостенуријом, цилиндруријом и еритроцитуријом..
- Стадијум декомпензације је праћен хроничном уремијом. Доприноси прогресији артеријске хипертензије, трауме, операције, крварења и трудноће.
Могуће компликације полицистичне болести бубрега
Подкомпензовани стадијум може бити компликован развојем пиелонефритиса. Цисте се могу гнојити од грознице и грознице..
У стадијуму декомпензације, полицистична болест бубрега може бити компликована додатком секундарне инфекције. У овом случају, стање пацијента се погоршава до смрти..
Болест полицистичних бубрега праћена је упорним повећањем крвног притиска, што доприноси развоју хипертрофије леве коморе, срчане инсуфицијенције и пролапса митралних залистака. Могући су и хеморагични мождани удар и церебрална анеуризма. Према томе, код пацијента са полицистичном болести бубрега постоји ризик од развоја бубрежне инсуфицијенције и других патолошких стања..