Од дерматолошких обољења, која се манифестују појавом пликова на кожи, најпознатији је вулгарни пемфигус (пемфигус). Спада у хронични дерматостоматитис, има око 97 сорти и чини око 1% свих дерматоза. Пемфигус је веома тежак, често има онеспособљавајуће ефекте и, нажалост, недавно је дијагностикован чешће него обично, што захтева пажњу лекара приликом прегледа пацијената са карактеристичним кожним лезијама. Научите главне облике вулгарног пемфигуса и карактеристике њихове манифестације.
Који су узроци развоја вулгарног пемфигуса?
Што се тиче узрока развоја пемфигуса, постоје различите теорије: неурогене; повреде метаболизма воде и соли - задржавање воде и натријум клорид у кожи; бактеријска (хематогена инфекција); ендокрини - претежно лезије коре надбубрежне жлезде; вирусни; хередитари; теорија ензима и друго.
Тренутно, лекари се држе аутоимуне теорије о пореклу правог пемфигуса, на основу идентификације имуноглобулинских Г аутоантитела, локализованих у међустаничној течности вишеслојног епитела..
Најчешћи облик пемфигуса је Пемпхигус Вулгарис. Вулгарни пемфигус цури у тешком облику са осипима на мјехурићима различитих величина на кожи и слузници.
Фазе клиничког тока вулгарног пемфигуса:
- акутна фаза;
- тешка фаза;
- фаза ремисије.
Клиничке манифестације акутне фазе вулгарног пемфигуса
Нормална вулгарна пемфигус може почети акутно са појавом великог броја напетих или флацидних везикула лоцираних на нормалној кожи и слузокожи. Које су особине мјехурића у вулгарном пемфигусу, прочитајте даље. Врло често, болест почиње са појавом појединачних мехурића на кожи у подручју природних отвора, на кожи главе или на телу. Мјехурићи величине грашка до кокошјег јаја настају у спинозном слоју епидермиса на непромијењеној или упалној мукози и кожи..
Мјехур је напуњен транспарентном жуто-лимунском текућином помијешаном с дегенеративним епителним станицама и великим бројем еозинофилних станица. Отекла и инфилтрирана слузница има огроман број крварења. После 2-3 дана, течност у мехурићима постаје мутна, мехурићи губе напетост, падају, појављује се “симптом крушке”.
Након 3-5 дана, шкољка мехура се уништава, а отвара се еродирана, веома болна површина, која се полако зацјељује, без стварања ожиљака, али остаје смеђа мрља..
Увек је позитиван симптом Николског. Када се вулгарна ерозија пемфигуса дуго не епителизује, понекад и неколико недеља, прекривена крвавим и гнојним корама.
Карактеристичан је таласни ток вулгарног пемфигуса, када се периоди ерупција замењују периодима ремисије. Када се мехур руши, долази до ерозије, болна када је изложена температури и хемијским стимулансима. Фаза траје од неколико дана до неколико месеци, па чак и година. У видном пољу микроскопа откривено је до 5-10 Ттсанк ћелија. Николски симптом није увек позитиван, често благ.
Клиничке манифестације тешког вулгарног пемфигуса
Са погоршањем вулгарних пемфигусних осипа појављују се мали мехурићи, који се често спајају. Покривен фибринозним слојевима ерозивног крварења и оштро болним, слузница је едематозна. Симптом Николски је изговорен. У видном пољу микроскопа откривено је до 30-50 Ттсанк ћелија. Опште стање пацијента је озбиљно: апетит је смањен, несаница, интоксикација, хиперсаливација се развија, ерозије се појављују на црвеном рубу усана, прекривене крвавим корама. Опште стање се погоршава, повећава се кахексија, а пацијент умире. Болест може прећи у трећу фазу - ремисију, или превладавајућу епителизацију.
Клиничке карактеристике фазе ремисије вулгарног пемфигуса
Фаза ремисије, или преовлађујућа епителизација, карактерише смањење акутних феномена под утицајем кортикостероида. У овом тренутку, ерозија је зацељена, нови мјехурићи се појављују рјеђе, Николски симптом се готово не манифестира, Ттсанка станице су откривене у умјереној мјери. Потребно је напоменути да Николкин симптом није строго патогномичан за вулгарну пемфигус, али је његова улога у дијагностиковању и предвиђању велика и опште прихваћена..
Феномен Николског са вулгарном пемфигусом може се манифестовати у три верзије:
- ако повучете љуску мокраћне бешике, епител се истовремено љушти без видљивих промена;
- трљање непромењене коже или стругање са тупим инструментом између захваћених подручја доводи до одбацивања горњих слојева епитела;
- Трљање коже на удаљености од осипа узрокује повреде горњих слојева епидермиса.
Појављују се нови мехурићи пре зарастања старих, процес се протеже до слузокоже ждријела, гркљана, носа, изазивајући специфичан непријатан мирис из уста. У усној дупљи је готово немогуће пронаћи типичне пликове испуњене серозним и, рјеђе, хеморагичним садржајем, тј. Постоји трајна траума пликова током кретања мандибуле и језика..
Често постоје ерозије, а на периферији - остаци мјехурића. У неким случајевима, главни симптом болести је оштећење слузнице усне шупљине и црвена граница усана; прелазак на кожу спречава благовремено адекватно лечење вулве пемфигуса.