Антифосфолипидни синдром је низ поремећаја који су изазвани развојем аутоимуне реакције на фосфолипидне структуре ћелијских мембрана. Овај синдром се налази код 4% практично здравих људи. Антифосфолипидни синдром се најчешће дијагностикује код жена..
Патогенетски узроци развоја антифосфолипидног синдрома нису установљени. Међутим, идентификовани су фактори који доприносе повећању нивоа антитела на фосфолипиде. Који узроци изазивају АПС? Како синдром може утицати на трудноћу? Научите клиничке манифестације синдрома и његове методе лечења у нашем чланку..
Фактори и узроци развоја антифосфолипидног синдрома
Титри антитела расту у односу на бактеријске и вирусне инфекције. Са развојем болести као што су реуматоидни артритис, СЛЕ, склеродерма, Сјогрен-ова болест, периартеритис нодоса и тромбоцитопенична пурпура, у крви болесника откривен је висок титар антитела на фосфолипиде, што повећава вероватноћу развоја антифосфолипидног синдрома.
Повећана производња таквих антитела примећена је и код малигних тумора, узимања одређених лекова (хормонских контрацептива, психотропних супстанци), као и након прекида антикоагуланса. Постоје докази о генетској предиспозицији за развој антифосфолипидног синдрома.
Фосфолипиди се деле на "неутралне" и "негативно набијене". Антифосфолипидна антитела - лупус антикоагулант, бета2-гликопротеин-1-кофактор-зависни антифосфолипиди реагују са фосфолипидима. Они ступају у интеракцију са фосфолипидима ћелијских мембрана васкуларног ендотела, неутрофила и тромбоцита. Као резултат тога, антитела ометају хемостазу и изазивају склоност хиперкоагулацији.
Како се манифестује антифосфолипидни синдром? Утјецај система на ГФИ
Антифосфолипидни синдром се сматра тромботичном васкулопатијом аутоимуног порекла. Истовремено, процес се може локализовати у крвним судовима различитог калибра и локације, што клиничку слику чини веома различитом - од акушерске патологије до венске и артеријске тромбозе, као и кардиоваскуларних, кожних, неуролошких и хематолошких поремећаја..
Најчешће манифестације антифосфолипидног синдрома су венска тромбоза, дубока и површинска венска тромбоза доњих екстремитета. Пацијенти са овим синдромом склони су епизодама плућне емболије, синдрому горње шупље вене, плућној хипертензији, адреналној инсуфицијенцији и Будд-Цхиари синдрому. Код АПС се тромбоза венских крвних судова развија много чешће од артеријских. Артеријска тромбоза је представљена у облику тромбозе церебралних артерија, које се манифестују исхемијским нападима, као и исхемијским можданим ударом..
Који системи су најчешће погођени антифосфолипидним синдромом?
- На кардиоваскуларни систем утиче развој инфаркта миокарда, артеријска хипертензија, кардиомиопатија на позадини исхемијских поремећаја и формирање интракардијалне тромбозе. Погођени су и вентили срца, што се манифестује регургитацијом и стенозом вентила. Ако се сумња на АПС са срчаним манифестацијама, важно је да се уради диференцијална дијагноза са инфективним ендокардитисом и миксом срца..
- Ако дође до оштећења бубрега, може доћи до протеинурије..
- Гастроинтестиналне лезије су представљене развојем гастроинтестиналног крварења, оклузијом мезентеричних крвних судова, порталне хипертензије и хепатомегалије..
- Кожа и мека ткива су захваћена формирањем палмарног и плантарног еритема, трофичких улкуса и живчаног ткива.
- Тромбоцитопенија и хемолитичка анемија се примећују у крви са антифосфолипидним синдромом..
- Код жена репродуктивне доби, антифосфолипидна јабуковача се манифестује опстетричком патологијом - спонтаним побачајима у различитим периодима и интраутерином ретардацијом раста, преурањеним породима.
Како успоставити и потврдити дијагнозу антифосфолипидног синдрома?
Ако се сумња на антифосфолипидни синдром, пацијента треба пажљиво испитати. Потврда дијагнозе се заснива на детекцији у крвној плазми ИгГ / ИгМ класе анти-кардиолипинских антитела и лупус антикоагуланта. Дијагноза се потврђује ако се позитивни тест прими два пута у току 6 недеља. Дијагноза је валидна ако постоји најмање једна лабораторијска и један клинички симптом. Када се открије АПС код трудница, питање њене хоспитализације и медицинског опажања је ријешено..
Главни циљ терапије синдрома је спречавање тромбоемболијских компликација. У ту сврху прописују се индиректни и директни антикоагуланси, антиплаткетни агенси. У тешким случајевима указује се на терапију глукокортикоидима и врши се плазмафереза..