Колико је опасна наследна ихтиоза?

Ихтиоза је наследна болест коже која се одвија као дерматоза. Манифестација ихтиозе су љуске на кожи које личе на рибље љуске. Главни узрок ихтиозе је мутација гена, али наслеђена биохемија још није дешифрована. Најчешћи облик ихтиозе је уобичајена (вулгарна) ихтиоза, која се јавља пре три године. Са развојем ихтиозе угрожени су и други органи. Откријте главне клиничке манифестације и лечење ихтиозе .

Клиничке манифестације ихтиозе. Оштећења органа и система у ихтиози

Прво, кожа постаје сува и груба, затим на њој изгледају беличасте или сиво-црне љуске чврсто једна уз другу. Код ихтиозе, подручја поплитеалних фосса, набора лакта, аксиларних подручја и препонског подручја нису захваћена..

Кожа на длановима се љушти, а образац коже постаје све израженији. Озбиљност ове кожне болести зависи од дубине мутације гена. Даљње прогнозе за ихтиозу. У случају абортивног протока, једина манифестација ихтиозе биће сувоћа и благо љуштење коже на екстензорним површинама..

Када ихтиоза коже утиче и на друге органе:

  • Нокти се љуште и лако се ломе, коса постаје сува и ломљива, појављује се вишеструки каријес.
  • Често ова болест може бити праћена оштећењем ока - ретинитисом и хроничним коњунктивитисом..
  • Пацијенти са дијагнозом ихтиозе су наследно предиспонирани за миопију, која у детињству почиње да се манифестује.
  • Због смањеног имунитета, пацијенти се стално суочавају са алергијским болестима и гнојним инфекцијама..
  • Касније, проблеми са унутрашњим органима - болести јетре, кардиоваскуларна инсуфицијенција и др. 

Карактеристике развоја рецесивне ихтиозе. Прогноза за живот

Само мушкарци пате од рецесивне ихтиозе. Дете од две недеље развија клиничке манифестације болести: рожнате слојеве коже у облику великих густих црно-смеђих љусака. Подручја коже између љусака прекривена су пукотинама, због чега кожа изгледа као змија или крокодилска кожа. Поред тога, код деце са рецесивном ихтиозом, честа су епилепсија, ментална ретардација и аномалије у скелету.. 

Развој конгениталне ихтиозе јавља се на 4-5 месеци интраутериног развоја. Дете се рађа са кожом прекривеном дебелим рожнатим штитовима сиво-црне боје..

Постоји могућност да ће се дете са таквом болешћу родити са конгениталном аномалијом костура - клупиним ногама или стопалима.

Због присуства абнормалности које нису компатибилне са животом, већина дјеце са урођеном ихтиозом живи само неколико дана..

Основне методе лечења и превенције ихтиозе

Дерматолог преписује пацијенту витамине А, Е, Б, Ц и никотинске киселине у високим дозама. Препарати липамида и витамина У прописани су тако да имају липотропни ефекат и да омекшају љуске.. 

Да би се стимулисао имунолошки систем, за ихтиозу се користе трансфузије крвне плазме, гама глобулин, као и препарати који садрже гвожђе и калцијум и екстракт алое..

Хормонска терапија за пи ихтиозу се прописује ако је случај прилично тежак или за урођену ихтиозу. У присуству инверзије очних капака, у очи је закопан уљни раствор ретинол ацетата. Пошто се стање нормализује, доза хормонских лекова се полако редукује до потпуног укидања. Крвне претраге треба спровести током ремисија како би се пратило стање пацијента и спречио развој компликација. Мајка која доји треба да узима витамине сличне онима које узима дете са ихтиозом.. 

Током локалне терапије, пацијентима се додељују заједничке купке са раствором калијум перманганата, као и употреба дечије креме, у коју се додаје витамин А. Ако је пацијент одрасла особа, показује се скроб и со, локална и заједничка купка..

Главна превенција ихтиозе је савјетовање прије трудноће како би се одредио ступањ генетског ризика. Ако се након анализирања итијозе амнијске течности нађе у фетусу, препоручује се прекид трудноће.