Различите развојне аномалије међу дјецом данас су почеле да се чешће откривају, што је повезано са напретком у медицини и развојем технологије, као и смањењем укупног нивоа здравља будућих родитеља, повећањем негативног утицаја спољних фактора (екологија, зрачење, неразумни лекови, итд.) . Једна од абнормалности развоја је ларингомалација - патологија гркљана. Главна карактеристика дефекта је поремећена веза између различитих делова ларинкса, што доводи до промене у њеним својствима., Мотилитет пати - и пасивно и активно (локација структура током дисања), што утиче на дах и доводи до прогиба структурних делова.
Као резултат таквих аномалија и формирања препрека нормалном проласку ваздуха, појављује се стридор (бучно дисање са отежаним дисањем) и кратак дах на издисају, епизоде ноћних паузи могу се јавити током дисања (апнеја), респираторна функција пати од оптерећења, храњења или плача, беба . Лекари постављају дијагнозу на основу типичних притужби родитеља и прегледа мрвица, као и идентификацију промена током фиброскопије (преглед уз помоћ специјалног флексибилног уређаја).. У случају тешких дефеката, неопходно је хируршко лечење да би се олакшало дисање и нормализовао развој детета..
Општи подаци: статистика патологије
Нешто више од 1% мале дјеце у првој години живота пати од патолошких промјена ларинкса, а велика већина њих има конгениталне аномалије у структури гркљана, што чини до 90% случајева. Најчешћи од њих је стање ларингомалације (дословно превођење - омекшавање, прекомерна дуктилност), примећено је код око 70-90% новорођенчади са дефектима у структури ларинкса..
Важно јеЧесто се овај дефект комбинира са другим манифестацијама, око 10-15% деце са генетским или хромозомским абнормалностима имају комбиноване дефекте унутрашњих органа и ларинкса..
Чешће, према статистикама, дечаци су погођени, али Само око 10% деце са таквим дефектом може да доживи значајне промене у клиничкој слици, што захтева активно хируршко лечење..
Који су узроци патологије?
Иако ово стање још није коначно проучено, иако су запажања проведена дуго времена, могу постојати и урођени проблеми са структуром гркљана и стеченим проблемима органа.. До данас, главне верзије и теорије о формирању аномалија у уређају ларинкса сматрају се:
- повреда процеса ембриогенезе. Развој ларингомалације сматра се посебним синдромом, који се наслеђује на аутосомно доминантан начин. Ово је дефект у генима које дете наследи од родитеља. Могу постојати и варијанте комбинованих патологија у оквиру лезија хромозома (њихово брисање или дуплицирање) или формирање специфичних моногених синдрома..
Ларингомалациа може бити једна од манифестација ЦХАРГЕ синдрома, као и дио комплекса Д-Георгие или Пиерре-Робин болести..
- тератогени ефекти током ембриогенезе (лекови у раним фазама трудноће, зрачења, вирусних инфекција).
- формирање неурогене дисфункције. То је процес дебалансирања мотилитета влакана у региону горњег ларингеалног нерва или рекурентног, који формира слабост у подручју мишићног оквира ларинкса. Код неке деце, ларингомалација се повезује са присуством мишићних и неурогених промена у доњој трећини једњака и желучаног сфинктера, који поред проблема са ларинксом формира и гастроезофагеални рефлукс (бацање садржаја из желуца у лумен једњака)..
- механички ефекти протока ваздуха. Према овој теорији, може се објаснити формирање патологије у адолесценцији и одраслом добу. Суштина ове патологије се сматра правилном акцијом на гркљану ојачаних, присилних удисаја, што је типично за професионалне спортисте или физички рад..
Како се проблем развија: главни механизам
Приликом формирања ларингомалације, основа је промена величине и облика ларингеалне хрскавице, као и њихове структуре ткива, што им не дозвољава да задрже жељени облик, сагну се или падну у лумен гркљана, што ствара препреке нормалном протоку ваздуха током дисања. Ово је нарочито карактеристично за малу децу, до око две године, а то је последица почетних карактеристика анатомије и функционисања гркљана у овом старосном периоду..
Обрати пажњуОснова патологије је функционално спуштање посебног дијела - епиглотиса или хрскавице налик на ожиљке у лумен респираторног тракта, код неке дјеце се спуштају заједно. Као резултат, поремећена је инхалација протока ваздуха. Од линеарног (ламинарног) протока, ваздух прелази у турбулентно (са турбуленцијом), формира се због постојећих препрека, што изазива бучно дисање које одузима дах.
Ако су нагли делови ларинкса блокирани значајним делом ларинкса, онда ова зона постаје врста вентила који се активира током удисања и издисања. Ово ствара све већи негативни притисак у грудној шупљини током инхалације, који постепено формира респираторну инсуфицијенцију. Ово угрожава не само дисање, већ и функционисање горњег дела дигестивног тракта, оштећење срца и крвних судова и поремећаје нервног система..
Који облици патологије емитују?
Узимајући у обзир све постојеће промене у анатомији и физиологији ларинкса код деце у присуству ларингомалације, лекари разликују три главне морфолошке врсте патологије:
- фирст типе са присуством депресије на инхалацији епиглотиса (његов омекшани рубни део) на месту где су скифоидне хрскавице и епиглотично-скифо лигаменти везани за њега. У исто време, преклапање улаза се формира у пределу предњег дела ларинкса или његовог задњег региона.
- други тип - то су манифестације повишења љускавих хрскавица током периода инхалације, или њихова претерано прецењена позиција, која се формира због прекратког скопед-епиглотског нагиба.
- трећи тип - комбинована лезија, у којој се истовремено унутар лумена ларинкса спуштају као подручја скифидне хрскавице, као епиглотис.
Како се манифестује ларингомалација код деце
Често патологија са недовољно израженим дефектом има бенигни ток и нема изражене клиничке симптоме. Дијете расте и развија се сасвим нормално, али често један од првих знакова проблема је формирање стридора (изузетно бучно дисање). Сличан феномен се описује као звиждање и бучно удисање, које имају високе тонове и дрхтав звук. Али издисај у позадини тако бучног и гласног удисања формира се готово без икаквих промена..
Важно јеУ мировању, дисање дисидуса код детета није изражено, појачано је у присуству посебних услова и услова - изражених назадних колена, тешког опуштања главе или заваљеног стања. Смањење интензитета стридора се примећује ако нагнете дете напред или истегнете врат у позицији са стране.
Готово увијек, стање ларингомалације се комбинира са присутношћу гастроезофагеалног рефлукса (бацање киселог садржаја из желуца у једњак и уста). Код дојенчади се манифестује у честој и обилној регургитацији одмах након јела или након неког времена, а код старије дјеце долази до жгаравица и појаве честих ерупција киселине (кисели окус у устима и киселог мириса)..
Ако је развој дефекта тежак, могу се формирати тешки респираторни поремећаји, почев од детињства - константна недостатак даха на инспирацији и акутне апнеје у току спавања (дете престаје дисати одређени период).
Старија деца могу да се жале на осећај да немају довољно ваздуха, а на позадини хипоксије, деца могу бити трома, инхибирана, неактивна, имају поспаност, раздражљивост, потешкоће са проблемима са исхраном и гутањем. Приликом прегледа дјетета, лијечник може примијетити интеркосталне просторе који су захваћени дисањем, подручје грудне кости за вријеме удисања, као и плаветнило прстију, лица и тијела.. Јачање респираторних поремећаја и хипоксије може дати било какав физички напор уз плакање и продужено лежање на леђима, повећава се у процесу сисања дојке (боца) или у игри.
Диагносис Метходс
Дијагноза ове аномалије може се направити на основу откривених промена у подручју хрскавице ларинкса и обухвата читав циклус прегледа и прегледа. Пре свега, потребни су подаци родитеља о стању детета и свим њиховим притужбама, од којих ће најкарактеристичнији бити поремећај дисања (стридор у удисању детета). Такође је важно сазнати да ли постоје слични проблеми са самим родитељима или блиским рођацима. Ако постоје проблеми са дисањем, то потврђује наследну природу.
Лекар ће детаљно прегледати дете, у случају тешких респираторних поремећаја може се открити цијаноза (цијаноза коже) са деформитетом прсног коша, промене срчаних тонова са формирањем другог тона у плућној артерији и дељење другог тона у региону лево од грудне кости. Ово указује на преоптерећење срца формирањем његових специфичних промена на позадини хипоксије..
Обрати пажњуВажно је спровести ендоскопску ларингоскопију, због флексибилне сонде која се уноси кроз дечији нос, деформитет епиглотиса и љускавих хрскавица, као и њихово опуштање током инхалације..
Такође су показане методе за рендгенско испитивање које разликују патологију од других болести. Приказује се снимак ларинкса (потребна је бочна пројекција), као иу случају сумње у дијагнозу, компјутерско скенирање или МР дијагностику у зони врата и ларинкса. Важно је разликовати овај проблем од пада страних тијела у лумену органа, туморских процеса цервикалног подручја или конгениталне стенозе ларинкса (сужавање лумена).
Методе лечења ларингомалације у детињству
Ако су промене током дисања минималне, не предузимају се никакве специфичне терапијске мере, активна интервенција се јавља у формирању тешког стања, када се формира респираторна инсуфицијенција, или ако стање изазива нападаје акутног гушења (гушења). То ће бити разлог интубације трахеје (епрувете), која помаже у враћању проходности органа. Ако је интубација немогућа због тешког опуштања хрскавице на позадини дефекта, указује се на трахеостомију - инцизију ткива у подручју супра- терналног простора са постављањем стоме. После стабилизације стања деце, они се припремају за операцију, процедура за њу се бира на основу тежине промена и типа патологије. Хрскавица може бити уклесана или пробушена, делови који се надвисују могу се дати делимично или се може обавити пластика гркљана..
Које су компликације код ларингомалације код деце??
Углавном компликације су повезане са дугорочним поремећајем провођења дишних путева у ваздух, што ствара проблеме са слободним проласком ваздуха, што пак доводи до респираторног затајења. Због ње, тело детета је стално у хипоксији, посебно нервно ткиво и мозак су осетљиви на њега. Ово формира ометани физички развој дјетета и негативан утјецај на његово ментално сазријевање, ау тешким случајевима конвулзивни синдром, развој неуролошких компликација..
Стална промена притиска у грудима доводи до трајне деформације у "левковом прсном кошу", мења крвни притисак у малој, плућној циркулацији. Ово формира промену десног срца које формира синдром плућног срца, вентили пате.
Које су пројекције за децу са ларингомалијом?
За већину деце са благим степеном деформације хрскавице, прогноза је повољна, највећим делом, промене у дисању нестају у прве две године како гркљан расте. и промене у његовој анатомији. Тешки проблеми се могу јавити само у контексту израженог поремећаја провођења зрака у подручју респираторног тракта и ако се дијете не лијечи брзо. Превентивне мере за спречавање такве аномалије данас се не развијају..
Алиона Паретскаиа, педијатар, лекар