Пагетови узроци, симптоми, лијечење

Пагетов карцином је облик рака дојке у којем су захваћене брадавице и алвеоле, ау неким случајевима се у ткивима жлијезде формирају туморски чворови..

Болест се најчешће јавља са симптомима хроничног екцема - упалне лезије на кожи дојке, која се манифестује осипима, пецкањем и сврабом. То је једна од патологија због које жене могу изгубити једну или обје дојке..

Општи подаци

Пораз ареоле и брадавице са раком први пут је описан у деветнаестом веку. Тренутно, ова болест је одговорна за 0,5 до 5% свих случајева малигних лезија млечне жлезде код жена..

Пагетов рак се дијагностицира не само код жена, већ и код мушкараца.. Болест утиче на мушки пол углавном у старосној категорији од 50 до 60 година (терминолошки, то се дефинише као канцерозна лезија не млијечне жлезде, него млечних жлезда). Генерално, Пагетов карцином код мушкараца се јавља много рјеђе него код жена, али, с друге стране, његов ток карактеризира већа агресивност и озбиљност.. Жлезде дојке код мушкараца су много мање него код млечних код жена, због тога:

  • процес рака их брже покрива;
  • ћелије рака брже улазе у лимфне чворове.

Постоје екстрамамарне форме Пагетовог рака. Развијају се изван млијечних жлезда - у оним дијеловима тијела гдје се налазе апокринске знојне жлијезде (оне у којима се "врхови" ћелија одбијају тијеком излучивања). Најчешће се ови облици Пеџетовог карцинома дијагностикују:

  • код жена, на вулви (спољашње гениталије) и перинеуму;
  • код мушкараца, на пенису и скротуму.

Узроци Пагетовог рака

Директни узроци Педзхетовог рака још увијек нису познати..

Постоји неколико теорија о овој болести..

Према епидермотропска теорија, Такозване Пагетове ћелије, које се формирају у раку дојке са оштећењем дубљих ткива, почињу да мигрирају дуж млечних канала до брадавице и ареоле, имплантирају се у њих и расту као независни тумор. Теорија има право да постоји, као што је наведено 95% Пагетових карцинома развија друге врсте рака дојке - углавном интрадуктални карцином.

Према теорија трансформације, нормалне епителне ћелије брадавице и ареоле изненада почињу да се дегенеришу у малигне. Ова теорија се промовише у вези са чињеницом да се у великом броју случајева пацијентима дијагностикује искључиво Пагетова болест без развоја друге патологије рака дојке..

Проучавани су бројни фактори који нису директни узрок Пагетовог рака, али ако су присутни, ризик од развоја ове болести се повећава. Ово је:

  • присуство Пагетових пацијената оболелих од рака у породици. Породична предиспозиција појаве описане болести посебно се често открива код мушкараца;
  • неповољна еколошка ситуација;
  • ендокрини поремећаји;
  • промене у имунолошком систему;
  • трауматични ефекти - нарочито пукотине брадавица;
  • неке инфективне патогене;
  • различите врсте зрачења;
  • бројне соматске болести;
  • правилан контакт са канцерогенима - супстанцама, органским честицама или смешама које имају директну способност да изазову малигну дегенерацију ткива;
  • нека алкохолна пића;
  • неке врсте месних производа;
  • потрошња дуванских производа. Канцерогени ефекат пасивног пушења - удисање супстанци произведених пушењем друге особе од стране особе која не пуши - посебно се наводи;
  • у неким областима.

Неповољна еколошка ситуација која повећава ризик од рака уопште и развој Пагетовог рака посебно је:

  • превелики број возила - посебно у великим градским подручјима;
  • присуство великих индустријских предузећа која практикују емисије своје производње у атмосферу и водна тијела

и тако даље.

Ендокрини поремећаји који доприносе развоју онколошких болести уопште, а посебно Пагетовог рака су:

  • дијабетес мелитус - неуспјех у метаболизму угљикохидрата, уочен због недостатка хормона инсулина;
  • хипотироидизам - стање које се развија са недовољном производњом тироидних хормона;
  • хипертиреоза - патологија која се јавља на позадини прекомерне производње хормона штитњаче.

Уочена је онколошка активност, а код великог броја инфективних патогена:

  • Епстеин-Барр вирус - представник породице херпес вируса;
  • Хелицобацтер пилори - доприноси развоју желучаног улкуса;
  • вируси хепатитиса Б и Ц;
  • ХИВ тип 1;
  • неке врсте хуманог папилома вируса;
  • Хумани Т-лимфотропни вирус;
  • мачак - узрокује развој опистхорхиозе;
  • сцхистосомес - узрокују схистосомиасис.

Различити типови зрачења - посебна група фактора који могу изазвати појаву Пагетовог рака. Ове врсте зрачења су:

  • ултравиолет;
  • к-раи,
  • гамма;
  • неутрон.

Идентификован је одређен број соматских болести, на основу којих је Пагетов карцином посебно чест. Ово је:

  • склеродерма - задебљање, грубљење и отврдњавање коже и везивног ткива;
  • пемфигус - појава пликова на претходно здравој кожи и слузокожи, која се развија на позадини аутоимуних поремећаја (одговор организма на сопствене структуре као страних);
  • рак грлића материце код жена

и неке друге.

Канцерогене супстанце су засебна велика група онкогених фактора. Најпознатији хемијски карциногени су:

  • арсениц;
  • азбест;
  • бензен;
  • кадмијум и његова једињења;
  • број боја;
  • етанол;
  • формалдехид;
  • једињења никла;
  • фосфор-32 у облику фосфата;
  • плутонијум-239 и његови производи распада у облику аеросола;
  • кристални силицијум;
  • Асбестос Фибер Талц.

Висок ризик од добијања Пагетовог карцинома примећује се приликом проналажења посла у подручјима као што су:

  • производња алуминијума;
  • индустрија гуме;
  • производња кокса;
  • транспорт, поправка и производња обуће;
  • поплочавање и кровове помоћу угљеног катрана;
  • производња разног намештаја;
  • цртање слика;
  • ливница;
  • димњак.

Развој болести

Пеџеов рак може се одвијати у различитим опцијама:

  • у облику акутни екцематоид - са формирањем ситнозрног осипа, плакањем и формирањем чирева на површини брадавице;
  • у облику хронични екцематоид - у исто време постоје и специфичне коре, када се уклања која формира неку врсту плачног подручја;
  • у псориатиц форм - мале папуле (мале заптивке, благо уздигнуте изнад површине коже) изгледају ружичасто, прекривене многим сувим љускама, које се на крају одлепе;
  • у улцеративни облик - лезије рака које се манифестују у облику улцерација;
  • у форми тумора - у овом облику Пеџетовог рака у дебљини млечне жлезде код жена (или дојке - код мушкараца) формира се туморски чвор.
Обрати пажњу

У 50% Педзхетових карцинома промјене се приписују само брадавицама и ареоли (комплекс брадавица-ареолар). Код 40% пацијената са овим обликом патологије, поред повреда брадавица и ареоле, откривено је и туморско место - оно се може осетити на периферији. Преосталих 10% пада на све преостале облике овог рака..

Треба напоменути да је у 10% случајева Педзхетове дијагнозе рака случајно откривен током прегледа за друге сумњиве болести дојке - цисте, мастопатије, фиброаденом и тако даље. У таквим случајевима, најчешће се открива цитолошким прегледом размаза брадавица (микроскопија за присуство одређених ћелија) - то је коришћено да се истражи тајна која се излучује из канала млечне жлезде..

Симптоми Пагетовог рака

Ток Пеџеовог рака карактерише једна специфична особина - прво, могу се појавити неки њени симптоми, који нестају након неког времена, а затим се поново појављују..

Важно је

Рана клиничка слика описане болести није специфична и, што је најважније, не изазива забринутост - због тога се пацијенти довољно дуго не обраћају специјалисту за дојке..

Пагетове почетне манифестације рака су:

  • лагана хиперемија (црвенило) површине брадавице, ареоле и коже око комплекса брадавица-ареолара;
  • незнатно љуштење уочено у истом подручју;
  • површна иритација брадавице и ареоле.

Оваквим морфолошким промјенама може доћи до осјећаја лагане нелагоде у описаном подручју жлезде дојке или је потпуно одсутна. Треба имати у виду да ове почетне промене могу нестати када се користе масти које садрже кортикостероиди.

Након што су описани симптоми нестали, поново се појављују након одређеног времена. Такав период имагинарног благостања може да траје неколико недеља и неколико месеци.. Али онда, на позадини поновљених промјена брадавица и ареоле, јављају се субјективне сензације.:

  • плућа, даље интензивирајући трнце - прво у површинском ареоли, даље и дубље;
  • осјећај печења;
  • хиперсензитивност у брадавици и ареоли приликом покушаја палпације (палпације), а касније - најмањег додира;
  • осећај нелагоде у зони брадавица-ареола се постепено развија у потпуни болни осећај.

Развој субјективних сензација праћен је појавом промена у ткиву дојке. Дакле, пацијенти се жале на:

  • серозни хеморагијски исцједак из брадавице - углавном размазане природе (мрља од грудњака и / или доњег рубља);
  • промена облика брадавице - постаје равна, а затим делимично увучена у ткиво дојке.

Промене у жљездастим ткивима, као што су:

  • формирање и раст стагнирајуће инфилтрације (ткива постају густа на додир, чак и тврда);
  • поновно појављивање и појачавање хиперемије у брадавици и ареоли;
  • формирање површинских ерозија у подручју комплекса брадавица-алвеолара, који, како болест напредује, може постати дубља и напредовати до нивоа улцерација;
  • формирање специфичних коре и скала на површини ерозије током времена;
  • у случају случајног озљеђивања или свјесног уклањања љусака и коре, формирају се сјајне сузеће површине.

Са даљом прогресијом болести, екцематозне промене се могу проширити на кожу млечних жлезда - у близини брадавице. Постоји јасна граница између захваћене и неоштећене коже - промијењена локација је нешто повишена изнад здраве површине коже..

Компактирање ткива може се појавити касније - одређују се палпацијом у облику малих чворова. Поред тога, регионални лимфни чворови - аксиларни и субмандибуларни.

Обрати пажњу

У каснијим фазама, због уништења ткива комплекса брадавица-ареола, долази до обилног крварења из захваћеног подручја..

У већини клиничких случајева са Пагетовим раком, симптоми се развијају на једној страни, али се описују случајеви такозване билатералне природе болести (тј. Код обе брадавице)..

Код мушкараца, Пеџетов карцином има сличне манифестације - углавном флаковање, видљив еритем, индурацију, ерозију, пруритус у ареоли, обрнуту брадавицу, кожу која плаче..

Пагетова дијагноза рака

Пеџеов рак се може посумњати на основу притужби пацијената и проучавања анамнезе (анамнеза). Али пошто симптоми описане болести могу бити слични знаковима друге патологије, тачна дијагноза се прави након физичких, инструменталних, лабораторијских истраживања..

Подаци о физичком прегледу зависе од тога који се облик Пагетовог рака развио..

Облик акутног екцематоида показује следеће:

  • на прегледу - чак и на површинском прегледу постоје специфична подручја плача која могу бити равномјерно или неравномјерно окружена малим осипом, откривена је једна улцерација на брадавици или се може покрити с неколико малих ерозија (при поновљеном испитивању може се открити да су се спојили у једну рану) површине);
  • током палпације (палпација) - у почетним фазама, конзистенција ткива дојке остаје меко-еластична, са даљим напредовањем болести, могуће је (али не нужно) и појава лезија у ткивима жлезде. Приликом палпације жлезда, осјетљивост се открива ближе плакању, чворови, који се касније појављују у њеним ткивима, такође су болни. Такође, током развоја акутног екцематоида, не треба заборавити на палпацију лимфних чворова - у неким случајевима, промене са њихове стране указују на то да болест није чисто дерматолошка, већ онколошка..

У облику акутног екцематоида могу се открити следеће промене:

  • током прегледа - подручје око брадавице прекривено је корама, које се измјењују са плакавим подручјима која су настала случајним или намјерним уклањањем коре - формира се осебујан шарени узорак;
  • са палпацијом - бол се може појавити већ у почетним стадијима болести, бубрење ткива се придружује касније.

Физикални преглед псоријазног рака Пеџет се манифестује на следећи начин:

  • на прегледу се идентификују вишеструке ружичасте папуле са љускастим љускама;
  • палпација - дубоко ткиво дојке не може да се промени, у неким случајевима, са прогресијом болести, примећује се њихов едем.

У облику улкуса болести открива се следеће:

  • када се гледа - визуелизоване улцерације, у облику малог кратера (са дубоким дном и зидовима који га окружују), када се додирују пре улцерације, јавља се бол у виду пецкања;
  • са палпацијом - болне су оне области дојке које се налазе у близини улцерација.

У случају прогресије болести током прегледа обележена је мршавост пацијената, у узнапредовалим случајевима - физичка исцрпљеност.

У дијагнози рака Пеџет користи такве инструменталне методе истраживања као:

  • ултразвучни преглед млечних жлезда (ултразвук) - омогућава вам да идентификујете локације рака, утврдите њихов број, величину, дубину у ткивима, као и да процените стање млечних канала;
  • мамографија - током њеног рендгенског прегледа млечних жлезда. Метода омогућава дијагностиковање Пагетовог рака у случају туморских нодула. На мамограмима, облику брадавице, дебљини коже комплекса брадавица-ареола, процењује се присуство калцификата (малих заптивача соли) испод ареоле;
  • магнетна резонанција (МРИ) - метода омогућава откривање промјена у ткивима дојке прије појаве клиничке слике;
  • сцинтиграфија - фармаколошки препарати који садрже радиоактивне изотопе убризгавају се интравенски - они се, дистрибуирајући у захваћеним ткивима, стварају слика у боји која се визуализира током ткивне томографије. Метода је нарочито информативна када је брадавица оштећена;
  • Биопсија ткива дојке (укључујући брадавицу и ареолу) - узета је колекција сумњивих гландуларних ткива, која се затим прегледају под микроскопом.

Лабораторијске методе истраживања које се користе у дијагностици болести описане су у наставку:

  • комплетна крвна слика је неспецифична метода испитивања, али њена информативност лежи у чињеници да се током тумора ЕСР драматично повећава;
  • хистолошко испитивање биопсије - под микроскопским испитивањем структуре ткива биопсије;
  • цитолошко испитивање биопсије - биопсија се испитује под микроскопом ради присуства атипичних ћелија;
  • проучавање секрета отисака од брадавица - у размази идентификују карактеристичне ћелије Пеџета.

Диференцијална дијагностика

Диференцијална дијагноза Пагетовог карцинома се изводи са таквим болестима као:

  • екцем брадавица - упална неинфективна лезија са пликовима;
  • површна базалија - малигна неоплазма која се развија из базалног слоја епидермиса;
  • меланом - малигни тумор који се развија из пигментних ћелија;
  • дерматитис - неспецифична упална лезија коже;
  • шуга - кожна болест коју изазива гриње;
  • псоријаза - неинфективне лезије коже са ружичасто-црвеним осипима и пилингом;
  • Бовен-ова болест - формирање интрадермалних тумора;
  • Херпес - вирусна болест са формирањем карактеристичних мехурића на кожи и слузокожи;
  • гљивична микоза - малигна лезија коже и унутрашњих органа;
  • туберкулоза дојке;
  • сифилис млечних жлезда.

Компликације

Компликације Пагетовог рака могу бити следеће:

  • метастазе - ширење туморских ћелија крвљу или лимфом на друге органе и ткива са формирањем секундарних малигних тумора;
  • формирање тумора тумора - његово гнојење;
  • рак кахексија - критична исцрпљеност у каснијим фазама болести;
  • тровање раком - тровање органа и ткива отпадним производима и разградња туморских ткива.

Пагетово лечење рака

Пагетово лечење рака је хируршко. Пацијенти се изводе такве операције као:

  • једноставна мастектомија - истовремено се уклањају ткиво жлезде и мали прсни мишић. Користи се за неинвазивни раст рака (без клијања у ткиву);
  • радикална ресекција дојке - током операције, брадавица, ареола и ткиво жлезде се уклањају заједно са неоплазмом. Овакав обим операције је укључен у широко ширење тумора у ткиву дојке..

Поред хируршког лечења прописана је и терапија:

  • зрачење;
  • цхемо;
  • хормонал.

После извесног времена након спроведеног описаног третмана, врши се реконструктивна маммопластика - пластична рестаурација млечне жлезде..

Превенција

Не постоји посебна превенција. Треба избегавати факторе који могу да изазову формирање било ког малигног тумора - укључујући Пагетов рак.. Једнако важни су:

  • лечење ендокриних, имуних, инфективних и других провокативних болести;
  • избјегавање зрачења;
  • прелазак из неповољне еколошке зоне у погодније животне услове;
  • избегавати контакт са карциногенима;
  • престанак пушења.

Пагетова прогноза за рак

Прогноза за Пагетов рак је сложена, јер се тумор сматра агресивним.. Прогнозу додатно компликује чињеница да дијагноза и лијечење болести нису увијек правовремени..

Након операције могу се појавити релапси. Са таквом дијагнозом, они живе у просеку око 3 године, а ако се метастазе десе - око 1 године.

Ковтониук Оксана Владимировна, медицински коментатор, хирург, консултантски лекар