Атресија трицуспидног вентила - конгенитална срчана болест

Атресија трицуспидног вентила се назива присуство густог филма уместо њега, због чега не постоји нормална комуникација између десног атрија и вентрикула..

Патологија се односи на урођену срчану болест. Она се манифестује у раној доби: таква дјеца заостају у развоју, имају низ знакова карактеристичних за срчане болести - прије свега, респираторну инсуфицијенцију и цијанозу. Сумња на атресију може бити посљедица чињенице да се кардиолошка клиника развија у раној доби, али се дијагноза потврђује тек након потпуног прегледа..

Немогуће је ослободити пацијента од атрезије конзервативним методама - само хируршким третманом.

Атресија трицуспидног вентила: шта је овај синдром код деце

Срце је шупљи орган који се састоји од два атрија и две коморе, који у паровима формирају леву и десну половину срца. Нормално, постоји порука између сваког атрија и коморе, која је покривена вентилима.

Због неуспјеха интраутериног развоја, вентил између десне преткоморе и вентрикула постаје мембрана која затвара отвор између двије коморе. Ово стање се назива трицуспид атресиа. Спада у категорију "плавих" дефеката типа (код којих је један од главних симптома цијаноза коже пацијента)..

Од свих пацијената којима је дијагностицирана било каква конгенитална абнормалност срца, око 3% су "власници" атресије трицуспидног вентила. Ова инциденција се сматра прилично високом - чешће се развија само:

• Фаллотов тетрад - комплексан дефект у коме се истовремено сужава плућна артерија, вентрикуларни септални дефект, десна аортална дислокација (десктрапозиција), задебљање миокарда десног вентрикула;
• абнормална појава великих крвних судова из срца: аорта из десне коморе, плућна артерија са леве (нормално је све обрнуто).

Атресија трицуспидног вентила има друго име - трицуспид атрезија.

Разлози

Описани анатомски поремећај јавља се током феталног развоја прилично рано - у периоду од 2 до 8 недеља трудноће. Као и друге конгениталне аномалије, ова патологија настаје услед утицаја агресивних фактора на тело труднице, а самим тим и на тело детета - због тога је полагање органа и ткива погрешно. Трицуспидни вентил је постављен у облику не три одвојене "латице", као што би требало да буде нормално, већ у облику филма везивног ткива, који, као и континуирани лист, блокира пролаз између десног атрија и вентрикула. Филм је довољно густ, тако да га крв не може "помакнути"..

Који фактори могу довести до развоја атриције трицуспидног вентила?? Готово сви они који изазивају настанак других конгениталних развојних аномалија - наиме:

• хемијска;
• физички;
• инфективни;
• хередитари;
• ендокрини;
• лоше навике;
• патологија трудноће;
• старости.

Хемијски фактори, провоцирајући развој трицуспидне атрезије у фетусу, то су било које агресивне супстанце које су на различите начине ушле у системску циркулацију мајке и нерођеног детета, као и лекове које жена узима током трудноће, а не под надзором лекара.

Физички фактори су абдоминалне повреде, ефекат абнормалних температура (позитивних и негативних), јонизујућег зрачења.

Оф инфективни фактори најопасније су вирусне патологије које жена пати током трудноће. Оне укључују:

• рубеола је акутна заразна болест која се манифестује црвеним, благим осипом по целом телу;
• Грипа је једна од најчешћих акутних вирусних респираторних инфекција, изазвана РНК вирусима;
• инфекција цитомегаловирусом - болест која узрокује репрезентативну херпесвирусну породицу и која се манифестује као синдром тешке интоксикације (умор, главобоља, избацивање из носа);
• вирусни хепатитис - оштећење јетреног ткива од стране бројних вируса (не само херпеса).

Трицуспидна атрезија се чешће детектује код деце чија је породица већ дијагностицирана прирођена срчана обољења.

Оф ендокрине болести најопаснији у смислу конгениталних аномалија уопште и трицуспид атрезије посебно је дијабетес мелитус - инсулински недостатак, који изазива кршење метаболизма угљених хидрата.

Посебно је изражен фактор ризика који изазива развој описане патологије лоше навике будуће мајке - пушење, пиће, употреба дрога, чак иу минималном износу.

Обрати пажњу

Вјероватноћа да ће се дијете родити с трикуспидном атрезијом повећава се с различитим патологијама трудноће његове мајке - посебно с токсикозом и пријетњом спонтаног побачаја..

Ако жена затрудни преко 35 година (посебно први пут), то се такође сматра фактором ризика за описану патологију..

Развој патологије

Који поремећаји су уочени у развоју трицуспид атрезије? Рупа између десне преткоморе и вентрикула је заправо зачепљена, тако да се крв испушта аномалном стазом из десног претка у лево кроз дефект (отвор) у интератријалном септуму. Ако нема таквог дефекта, циркулација крви се одржава због отвореног артеријског канала - кратке посуде која повезује аорту са пулмонарном артеријом у пренаталном периоду..  

Због ове абнормалности у левој комори мијешају се венска и артеријска крв. Као резултат тога, долази до “исцрпљења” артеријске крви - у њој је мање кисеоника него што је нормално, развија се цијаноза.. Из тог разлога, атрезија трицуспидног вентила приписује се "плавим" дефектима.

Истовремено, долази до неправилне прерасподеле оптерећења - лева комора функционише "претјерано", пумпа више крви него што се претпоставља, а десно неактивно, због чега се уочава његова неразвијеност. На крају, лева комора се не носи са повећаним оптерећењем, због чега долази до срчане инсуфицијенције..

Кршење пропусности отвора између десне преткоморе и вентрикула има два главна типа:

• са повећаним плућним протоком крви;
• са смањеним (дефектним) плућним протоком крви.

Свака од ових опција може бити праћена и другим анатомским урођеним поремећајима срца:

• присуство патолошког отвора у интервентрикуларном септуму;
• прерастање плућне артерије;
• његова стеноза (сужавање);
• погрешан распоред великих пловила;
• зарастање излаза аорте из леве коморе;
• трицуспидни митрални вентил, који се налази између леве преткоморе и вентрикула (нормално би требао бити двоструки);
• отворени артеријски канал;
• неразвијеност десне коморе

и други.

Оваква разноликост комбинација може проузроковати потешкоће у дијагностицирању.

Симптоми трицуспид атресиа

У већини случајева, знаци трицуспидне атрезије су неспецифични и углавном понављају симптоме других срчаних обољења у општим и конгениталним малформацијама, посебно.

Према клиничкој слици, индиректно се може претпоставити о анатомским карактеристикама патологије - на пример, тежина симптома зависи од величине комуникације између десне десне претке и коморе, као и од интензитета плућног крвотока. Такве нијансе може размотрити и процијенити искусан лијечник. Родитељи би требали бити сумњичави према симптомима срчаних абнормалности у свом дјетету и тражити састанак са специјалистом.. Најчешћи су следећи симптоми:

• заостајање детета у физичком развоју од вршњака, посебно у висини и телесној тежини. У поређењу са децом истог узраста, дете изгледа слабо, ау случају тешке патологије је недовољно развијено и чак прерано;
• ослабљена респираторна функција - такво дијете често има кратак дах на оно што се чинило као најмањи напор (плач, сисање мајчиних дојки) па чак и мировање. Код неких беба, кратак дах може се јавити у сну - уз максималну могућу пасивност;
• цијаноза коже, често - видљиве слузокоже.

Један од типичних знакова трицуспид атрезије су анатомске промене:

• врхови прстију - изгледају као мале буздованице (симптом "батака");
• нокти - они су конвексни, заобљени, могу бити већи него у нормалном стању (симптом "наочара").

Изражени симптоми могу бити различите тежине и направити различите комбинације. Тако код неке деце превладава плаветнило коже, док код других општа неразвијеност захваћа око. Варијабилност симптома зависи од степена развоја патологије и њене могуће комбинације са другим аномалијама - сужавањем или зарастањем плућне артерије, патолошким распоредом крвних судова и тако даље. Не постоји јединствена клиничка слика описане болести. Родитељи треба да буду свесни тога и да не позивају свог доктора, користећи сумњиве аргументе: "Са овом дијагнозом, друго дете је имало веома различите симптоме".

Код болесне дјеце може доћи до хипоксемичних нападаја - оштрог почетка против релативне добробити тешког изненадног кратког даха. Напад се развија када се крв с малом количином кисеоника испусти у лијеву половину срца, због чега крвоток не почиње да циркулише у великој циркулацији (онај који није засићен с довољно кисика).. Развој такве пароксизмалне диспнеје може довести до:

• стресно и хистерично стање детета;
• стронг цриинг;
• заразне болести

и други.

Важно је

Хипоксемичне нападе са трицуспидном атрезијом треба пазити, јер могу довести до смрти детета.

Дијагностика

Прелиминарна дијагноза трицуспидне атрезије може се направити на основу информација о развоју болести добијених од родитеља и података инспекције. Пошто се патологија често комбинује са другим срчаним абнормалностима (конгениталним или стеченим), неопходно је спровести читав комплекс студија, инструменталних и лабораторијских, за прецизну дијагнозу и диференцијалну дијагнозу. Родитељи детета са описаном патологијом треба да буду спремни за дуги дијагностички маратон.

Инструменталним методама претходи темељит физички преглед.. Када открије следеће:

• током општег прегледа, очигледна је физичка неразвијеност деце. Сувише су мирни, чак и апатични, често равнодушни према догађајима у околини, изгледају крхко;
• код локалне инспекције се уочава цијаноза коже и слузокоже без преовлађивања на било којој локацији. Детаљније испитивање открива специфичну структуру врхова прстију (изгледају као играчке батака) и стаклене нокте;
• са удараљком (тапкање) - одређује се приметан пораст граница срца;
• у току аускултације (слушање фонендоскопом) - детектују се систолни и дијастолни звукови (чују се током контракције коморе и њихово пуњење крвљу).

Од инструменталних истраживачких метода у дијагностици описане болести користе се:

• електрокардиографија (ЕКГ) - графичка фиксација биопотенцијала срца. Код проучавања електрокардиограма забележени су ЕКГ знаци повећања десне преткоморе и леве коморе;
• Рендгенским прегледом органа у прсном кошу док се пулмонална циркулација повлачи у патолошки процес, радиографске слике показују повећану (већу експресивност од нормалне) плућне шеме, ширење граница срца (углавном на левој страни због преоптерећене, због тога хипертрофиране леве коморе);
• ехокардиографија (ултразвучни преглед срца) - примена ултразвучних таласа открива не само опструкцију отвора између десне преткоморе и коморе, већ и друге коморбидитете који се нису могли видети на рендгенском снимку. Атресија самог трицуспидног вентила открива се таквим знаком да одсуство одјека из њега;
• сондирање шупљина срца - кроз пункцију у зиду велике посуде у њу се убацује катетер, који се даље напредује у правцу срца. Резултати ове методе испитивања су веома индикативни: немогуће је уметнути катетер преко десног атриовентрикуларног отвора у саму комору, док се у притиску десног атрија повећава притисак;
• контрастна атриографија и вентилулографија - контрастно средство се убризгава у атрије и вентрикуле кроз сонду, затим се узимају рендгенске снимке, а стање срчаних комора се процењује на основу слика.

Из лабораторијских метода истраживања, истраживање састава гаса у крви - одређивање односа и апсолутне количине кисеоника и угљен-диоксида - је информативно. Када је ова артеријска крв одређена смањењем нивоа кисеоника.

Диференцијална дијагностика

Диференцијална (препознатљива) дијагноза трицуспидне атрезије изводи се са конгениталним аномалијама као што су:

• митрална инсуфицијенција - непотпуно затварање листића вентила који се налазе између леве преткоморе и вентрикула;
• стеноза плућне артерије - њено сужавање;
• инсуфицијенција аортног вентила - непотпуно затварање листића вентила, који се налази у устима аорте на излазу леве коморе.

Компликације

Атресија трицуспидног вентила може бити праћена таквим компликацијама као:

• кардиоваскуларна инсуфицијенција у великом кругу циркулације крви;
• хепатоспленомегалија - повећана јетра и слезина;
• хидроторакс - накупљање течности у плеуралној шупљини;
• асцитес - накупљање течности у абдоминалној шупљини;
• хидроперицардиум - акумулација течности у перикардијалној шупљини;
• конвулзивни синдром;
• кома - продужени недостатак свести.

Третман трицуспид атрезије

Лечење атресије трицуспидног вентила врши се конзервативним и оперативним методама, али њихова улога у заустављању ове болести је неуједначена.. Терапију лековима привлачи:

• лечење хипоксемије;
• спречава развој кардиоваскуларне инсуфицијенције, а ако је већ развијен - да се лечи;
• спречавање компликација.

Третман лековима се сматра привременим методом који не замењује операцију - посебно, ако се користи ако је потребно:

• пуни преглед пацијента;
• припрема за операцију.

Именовања зависе од старости пацијента - на пример, приступ именовању срчаних гликозида код деце и одраслих је различит..

Хируршка интервенција за трицуспидну атрезију изводи се у неколико фаза (обично три):

• прво спровести корекцију плућног протока крви;
• даље се изводе операције због којих се венска и артеријска крв више неће мијешати.

У првој фази се обављају следеће операције:

• атриосептостоми - у интератријалном септуму направити рупу кроз коју атрији међусобно комуницирају;
• атриосептецтоми - извршити уклањање интературног септума. Операција се изводи са неефикасношћу атриосептостомије;
• баллоон астриоспепстоми - током ње се повећава отвор у интератријалном септуму, због чега се крвни притисак у десном и левом региону срца поравнава;
• аорто-пулмонална анастомоза према Блоуроцк-у - праве вештачку комуникацију између аорте и плућне артерије, што омогућава да се плућни крвни проток "поравна".

У другој фази, наметање различитих анастомоза.

У последњој фази се изводе операције, због којих се мала и велика циркулација крви дели између себе..  

Превенција

Медицина још није научила како да формира пренаталне услове за развој фетуса и утиче на патофизиолошке процесе који леже у основи појаве конгениталних срчаних дефеката - у овом случају трицуспидне атрезије. Међутим, ризик од појаве конгениталних аномалија може се смањити ако се осигурају услови за нормалан ток трудноће и будућа мајка се ослободи утицаја агресивних фактора на њено тијело и фетус..

Важни су:

• избегавање абдоминалних повреда, изложеност високим и ниским температурама, изложеност зрачењу, штетне хемијске супстанце које улазе у системску циркулацију мајке и фетуса;
• узимање лекова само у ту сврху и под надзором лекара;
• превенција, рано откривање и правилно лијечење инфективних, ендокриних и соматских патологија трудница;
• компетентно планирање трудноће, узимајући у обзир ризике старости;
• неуспех будуће мајке лоших навика, не само током трудноће, већ и у фази припреме за њу;
• борба против патологија трудноће;
• здрав начин живота - исправан начин рада, одмора, исхране, коришћења здравих производа, адекватног трајања спавања, изводљиве физичке активности (физичког васпитања), боравка у повољном психолошком окружењу.

Обрати пажњу

Ако су током пренаталне (пренаталне) детекције у фетусу дијагностициране тешке дефекте, препоручује се да се трудноћа прекине..

Ако је дете већ рођено са атрезијом трицуспидног вентила, онда му је потребна посебна нега, договори који ће помоћи да се компензују поремећаји протока крви у припреми за операцију, и, у ствари, у самој операцији.

Форецаст

Прогноза за трицуспидну атрезију је различита. Захваљујући хируршком третману, који се изводи у неколико фаза, могуће је повећати стопу преживљавања. Често је потребна понављана операција, јер временом протезе које „имплантирају“ током операције престају нормално функционисати..

Важно је

Ако се операција не обавља, мали пацијенти са трицуспидном атрезијом не живе до годину дана..

Пацијенти са нормалним плућним крвотоком који нису подвргнути операцији, понекад живе до 20-30 година. 

Захваљујући компетентној, корак-по-корак операцији, уочени су добри дугорочни резултати. Када су правилно одабрани, пацијенти се социјализују, иако се од њих не може очекивати да буду друштвено активни..

Ковтониук Оксана Владимировна, медицински коментатор, хирург, консултантски лекар