Појава жуте коже или очију након гозбе са великом разноликошћу хране и алкохолних пића особа може открити себе на потицај других. Таква појава је вјероватно симптом довољно непријатне и опасне болести - Гилбертовог синдрома..
Лекар такође може да посумња на исту патологију (и било коју специјализацију) ако је пацијент са жућкастим тоном дошао да га види или је подвргнут "тестовима функције јетре" током прегледа..
Шта је Гилбертов синдром
Препоручујемо да прочитате: - Неонатална жутица: узроци, третман и ефекти - Узроци повећања билирубина у крви
Обољење које се разматра је хронична јетрена патологија бенигне природе, која је праћена периодичним обојењем коже и бјелоочнице у жутој боји и другим симптомима. Ток болести је валовит - одређени временски период особа уопће не осјећа погоршање здравља, а понекад се јављају и сви симптоми патолошких промјена у јетри - то се обично догађа с редовном конзумацијом масних, зачињених, сланих, димљених производа и алкохолних пића..
Гилбертов синдром је повезан са дефектом гена који се преноси од родитеља на децу. Генерално, ова болест не доводи до озбиљних промена у структури јетре, као што је, на пример, прогресивна цироза, али може бити компликована формирањем жучних каменаца или инфламаторних процеса у жучним каналима..
Постоје стручњаци који не сматрају да је Гилбертов синдром уопште болест, али то је донекле погрешно. Чињеница је да са овом патологијом постоји кршење синтезе ензима укључених у неутрализацију токсина. Ако орган изгуби неке од својих функција, ово стање у медицини се назива болест..
Жута боја коже код Гилбертовог синдрома је деловање билирубина, који се формира из хемоглобина. Ова супстанца је прилично токсична и јетра, у нормалном раду, једноставно је уништава, уклања из тела. У случају прогресије Гилбертовог синдрома, не долази до филтрације билирубина, улази у крв и шири се по цијелом тијелу. Осим тога, улазећи у унутрашње органе, она је у стању да промени своју структуру, што доводи до дисфункционалности. Посебно је опасно ако билирубин "дође" до мозга - особа једноставно губи неке од функција. Убрзавамо да се уверимо - са болешћу која се разматра, овај феномен се уопште не примећује, али ако се компликује било којом другом патологијом јетре, онда је готово немогуће предвидети "пут" билирубина у крви..
Гилбертов синдром је прилично честа болест. Према статистикама, ова патологија се чешће дијагностикује код мушкараца, а болест почиње развој у адолесценцији и средњем добу - 12-30 година.
Узроци Гилбертовог синдрома
Овај синдром постоји само код људи који су наследили од оба родитеља дефект другог хромозома на локацији одговорној за формирање једног од ензима јетре. Такав дефект чини проценат садржаја овог ензима 80% мање, тако да се једноставно не носи са својим задатком (трансформација индиректног билирубина токсичног у мозак)..
Важно је напоменути да такав генетски дефект може бити другачији - увек постоји уметак две додатне аминокиселине на локацији, али може бити неколико таквих уметака - озбиљност Гилбертовог синдрома зависи од њиховог броја.
Мушки хормон андроген има велики утицај на синтезу ензима јетре, тако да се први знаци обољења који се разматрају појављују у адолесценцији, када се јави пубертет, јављају се хормонске промене. Успут, управо због утицаја на андрогенски ензим, Гилбертов синдром се чешће дијагностикује код мушкараца..
Интересантна чињеница - да се болест не манифестује "од нуле", потребан је импулс ка појављивању симптома.. А такви изазовни фактори могу бити:
- конзумирање алкохола често или у великим дозама;
- редовно узимање одређених лекова - стрептомицин, аспирин, парацетамол, рифампицин;
- недавна операција из било ког разлога;
- чести стрес, хронични прекомерни рад, неуроза, депресија;
- третман лековима на бази глукокортикостероида;
- честа конзумација масне хране;
- дуготрајна употреба анаболичких лијекова;
- претерано вежбање;
- гладовање (чак и за медицинске сврхе).
Обрати пажњу: ови фактори могу да изазову развој Гилбертовог синдрома, али такође могу да утичу на тежину болести.
Класификација
Гилбертов синдром у медицини је класификован на следећи начин:
- Хемолиза - додатно уништавање црвених крвних зрнаца. У случају појаве болести која се разматра истовремено са хемолизом, ниво билирубина ће бити повишен у почетку, иако то није карактеристично за синдром.
- Присуство вирусног хепатитиса. Ако особа са два дефектна хромозома пати од вирусног хепатитиса, тада ће се симптоми Гилбертовог синдрома појавити прије 13. године живота..
Клиничка слика
Симптоми обољења који се разматрају су подијељени у двије групе - обавезне и увјетне.. Обавезне манифестације Гилбертовог синдрома укључују:
- с времена на време појављују се жућкасте мрље коже, а ако билирубин опадне након погоршања, бјелоочница почиње да жути;
- општа слабост и умор без очигледног разлога;
- у капцима се формирају жути плакови;
- спавање је поремећено - постаје плитко, повремено;
- смањен апетит.
Условни симптоми који можда нису присутни:
- у десном хипохондрију се осећа тешко, без обзира на оброк;
- главобоља и вртоглавица;
- апатија, раздражљивост - поремећаји психо-емоционалне позадине;
- бол у мишићима;
- озбиљан свраб на кожи;
- испрекидани тремор горњих екстремитета;
- прекомерно знојење;
- абдоминална дистанца, мучнина;
- поремећаји столице - болесници са проливом.
Током периода ремисије Гилбертовог синдрома, неки од условних симптома могу бити потпуно одсутни, а код једне трећине пацијената са датом болешћу, они су одсутни чак и током периода погоршања..
Како је дијагностикован Гилбертов синдром
Наравно, доктор неће бити у стању да направи тачну дијагнозу, али чак и са спољним променама на кожи можемо претпоставити развој Гилбертовог синдрома. Анализа крви за ниво билирубина може потврдити дијагнозу - она ће бити повишена. И на позадини таквог пораста, сви други тестови функција јетре ће бити унутар нормалног опсега - ниво албумина, алкална фосфатаза, ензими, који указују на оштећење ткива јетре..
Код Гилбертовог синдрома, други унутрашњи органи не пате - вредности урее, креатинина и амилазе такође указују на то. У урину нема жучних пигмената, неће бити промјена у равнотежи електролита..
Лекар може индиректно потврдити дијагнозу специфичних тестова:
- фенобарбитални тест;
- тест поста;
- тест са никотинском киселином.
Коначна дијагноза се поставља на основу резултата анализе Гилбертовог синдрома - испитује се ДНК пацијента. Али након тога доктор спроводи још неколико прегледа:
Ултразвук јетре, жучне кесе и жучних канала. Лекар одређује величину јетре, стање њене површине, детектује или одбацује присутност структурних промена, проверава присуство инфламаторног процеса у жучним каналима, елиминише или потврђује упалу жучне кесе..- Студија радиоизотопне методе јетреног ткива. Таква анкета указује на кршење апсорпционих и излучних функција јетре, што је инхерентно Гилбертовом синдрому..
- Биопсија јетре. Хистолошко испитивање узорка јетреног ткива пацијента омогућава да се ускрате упални процеси, цироза и онколошке промене у органу и да се открије смањење нивоа ензима који је одговоран за заштиту мозга од штетног дејства билирубина.
Ултразвук јетре, жучне кесе и жучних канала. Лекар одређује величину јетре, стање њене површине, детектује или одбацује присутност структурних промена, проверава присуство инфламаторног процеса у жучним каналима, елиминише или потврђује упалу жучне кесе..Лечење Гилбертовог синдрома
На лекару је да одлучи на који начин и да ли је неопходно спровести лечење за дотичну болест - све зависи од општег стања пацијента, учесталости егзацербација, трајања фазе ремисије и других фактора. Веома важна тачка - ниво билирубина у крви.
До 60 µмол / л
Ако се на овом нивоу билирубина пацијент осећа унутар нормалног опсега, нема повећаног умора и поспаности, и примећује се само мала жућкастоћа коже, па није прописан лек за лекове.. Лекари могу препоручити следеће процедуре:
пријем сорбената - активног угља, Полисорб;- фототерапија - излагање кожи плавом светлошћу омогућава уклањање вишка билирубина из тела;
- Дијетална терапија - масна храна, алкохолна пића и специфичне намирнице које су препознате као изазивачи искључене су из исхране..
пријем сорбената - активног угља, Полисорб;Изнад 80 µмол / л
У овом случају, пацијенту се прописује фенобарбитал у дози од 50-200 мг дневно током 2-3 недеље. С обзиром на чињеницу да овај лек има ефекат успављивања, пацијенту се забрањује да вози ауто и похађа посао. Лекари могу препоручити и Барбовал или Валоцордин лијекове - садрже мале дозе фенобарбитала, тако да немају тако изражен хипнотички ефекат..
Када је билирубин индициран у крви изнад 80 µмол / л, прописана је строга дијета за дијагнозу Гилбертовог синдрома.. Дозвољено је јести храну:
- млечни производи и немасни сир;
- немасна риба и немасно месо;
- сокови који нису кисели;
- галетни цоокиес;
- поврће и воће свеже, печено или кувано;
- сушени хлеб;
- слатки чај и воћни напици.
Строго је забрањено уносити у мени чоколаду, какао, пецива, зачињене, масне, димљене и укисељене намирнице, алкохолна пића и кафу..
Болничко лијечење
Ако се у два горе описана случаја лечење пацијента са Гилбертовим синдромом врши амбулантно под надзором лекара, онда ако је ниво билирубина превисок, инсомнија, анорексија, мучнина ће захтевати хоспитализацију.. Смањен билирубин у болници на следећи начин:
увођење интравенозних полионних раствора;- пријем сорбената по индивидуалној шеми;
- именовање лактулозних лекова - Нормазе или Дупхалац;
- именовање најновије генерације хепатопротектора;
- трансфузија крви;
- администрирање албумина.
увођење интравенозних полионних раствора;Дијете пацијента се драматично прилагођава - животињски протеини (месни производи, јаја, свјежи сир, изнутрице, риба), свјеже поврће, воће и бобице и масти потпуно су искључени из менија. Дозвољено је јести само супе без зазхарки, банане, млечне производе са минималним садржајем масти, печене јабуке, галетне колачиће.
Ремисија
Чак и ако је дошло до ремисије, пацијенти никада не смију “опуштати” у сваком случају - морају водити рачуна да се не догоди још једно погоршање Гилбертовог синдрома..
Прво, потребно је извршити заштиту билијарног тракта - то ће спријечити стагнацију жучи и формирање жучних каменаца. Добар избор за такву процедуру би били холагогија, Уроцхолум, Гепабене или Урсофалк препарати. Једном недељно, пацијент треба да ради "слепо осећање" - треба да пијеш ксилитол или сорбитол на празан стомак, онда треба да лежиш на десној страни и загреваш подручје анатомске локације жучне кесе загрејаним јастуком пола сата.
Друго, морате одабрати компетентну исхрану. На пример, неопходно је из менија искључити производе који делују као изазовни фактор у случају погоршања Гилбертовог синдрома. Сваки пацијент има другачији сет производа..
Доцторс Форецастс
Генерално, Гилбертов синдром се одвија прилично добро и није узрок смрти пацијента. Наравно, доћи ће до неких промена - на пример, са честим егзацербацијама може да се развије инфламаторни процес у жучним путевима, могу се формирати жучни каменци. Ово утиче на способност рада негативно, али није разлог за регистрацију особа са инвалидитетом..
Ако породица има дијете рођено са Гилбертовим синдромом, онда прије сљедеће трудноће родитељи морају проћи генетске прегледе. Исти прегледи су потребни за пар ако један од супружника има ову дијагнозу или ако постоје очигледни симптоми..
Гилбертов синдром и војна служба
Што се тиче војне службе, Гилбертов синдром није разлог за примање кашњења или забрану хитне службе. Једино упозорење - младић не би требало физички да се претрпи, гладује, ради са отровним супстанцама. Али ако пацијент планира да гради војну професионалну каријеру, онда му то није дозвољено - он једноставно неће проћи кроз медицинску пропусницу.
Превентивне мере
Некако је немогуће спречити развој Гилбертовог синдрома - ова болест се јавља на нивоу генетских абнормалности. Али можете предузети превентивне мјере у односу на учесталост егзацербација и интензитет манифестација ове болести.. Такве мјере укључују сљедеће препоруке стручњака:
прилагодити исхрану и јести више биљне хране;- избегавање претераног физичког напора, ако је потребно - промена врсте посла;
- избегавајте честе инфекције вирусним инфекцијама - на пример, можете и треба да се ублажите, ојачате имуни систем;
- елиминисати ињекционе лекове, незаштићени сексуални однос - ови фактори могу довести до инфекције вирусним хепатитисом;
- мање покушавајте да будете на директној сунчевој светлости.
прилагодити исхрану и јести више биљне хране;Гилбертов синдром - болест није опасна, али захтева нека ограничења. Пацијенти морају бити под надзором лекара, редовно се подвргавају прегледима и придржавати се свих медицинских прегледа и препорука специјалиста.
Тсиганкова Иана Алекандровна, медицински коментатор, терапеут највише категорије квалификација