Феохромоцитом (цхромаффинома) је тумор који се формира током патолошког раста ћелија хромафина и карактерише га хормонска активност. Најчешће долази из надбубрежне медуле и може бити и бенигна и малигна..
Феохромоцитоми се често развијају код младих и зрелих особа (20-40 година), а преваленција међу мушкарцима и женама је отприлике иста. У детињству је учесталост већа код дечака. Тумор производи сувишну количину пептида и биогених амина (допамин, епинефрин и норепинефрин), што доводи до криза катехоламина.
Удио малигних туморских сорти (феохромобласт) чини мање од 10% од укупног броја дијагностикованих феохромоцитима. За такве туморе је карактеристична локација изван надбубрежних жлезда. Секундарна жаришта (метастазе) формирају се у регионалним лимфним чворовима, јетри, удаљеним органима (плућима) и ткивима (мишићима и костима).
Етиологија
Прави разлог за формирање хромафина остаје нејасан..
Сваки десети пацијент има генетску предиспозицију. Током узимања историје, чини се да су ови тумори претходно дијагностицирани код родитеља. Генетика верује да се патологија наслеђује аутосомално доминантно..
Често је феокромоцитом један од манифестација насљедне болести - синдром мултипле ендокрине неоплазије.. Утиче на друге органе ендокриног система - на штитне и паратироидне жлезде..
Патогенеза
Феохромоцитом се може јавити не само из меделне надбубрежне жлијезде, већ и од лумбалног параганглије аорте (у таквим случајевима се називају параганглиомима). Неоплазме овог типа детектују се иу карличној, торакалној и абдоминалној шупљини. У најрјеђим случајевима, цхромаффином се налази у подручју главе и врата. Описани су случајеви локализације тумора у перикардију и срчаном мишићу..
Активне супстанце које се могу синтетизовати хромафимом:
допамин;- адреналин;
- норепинефрин;
- калцитонин;
- соматостатин;
- адренокортикотропни хормон;
- серотонин;
- вазоактивни интестинални полипептид.
допамин;Фококромоцитом је способан да производи неуропептид И, који се одликује израженим вазоконстрикцијским својствима.
Ниво хормонске активности не зависи од величине неоплазме (оне су варијабилне и могу достићи 5 цм). Просечна маса феохромоцитома је 70 г. Ови инкапсулирани тумори карактеришу богата васкуларизација..
Симптоми феохромоцитома надбубрежне жлезде
Симптоми су одређени вишком супстанце.. Хетероскреција катехоламина путем феохромоцитома доводи до развоја артеријске хипертензије. Тумори се откривају у приближно сваком стоти пацијенту са стално повишеним дијастолним ("нижим") притиском.
Ток хипертензије може бити стабилан или пароксизмалан. Периодичне кризе прате поремећаји кардиоваскуларног и нервног система, као и поремећаји пробаве и метаболизма..
Током кризе, крвни притисак нагло расте, ау интервалима између пароксизама стабилно висок или се враћа на нормалне вредности..
Симптоми кризе са феохромоцитомом:
- повећање крвног притиска до 200 мм. Хг Арт. и више;
- немотивисан осећај анксиозности и страха;
- интензивне главобоље;
- тремор;
- цхиллс;
- бланширање коже;
- хиперхидроза (прекомерно знојење);
- кардиалгија (бол у срцу);
- лупање срца;
- аритмија;
- конвулзије;
- диспептички поремећаји.
Током напада, повишени нивои шећера и леукоцитоза су забележени у периферној крви..
Трајање пароксизма је од неколико минута до сат или више. Њихова учесталост варира од појединачних напада за неколико месеци до 10-15 дневно.. Кризу карактерише оштро спонтано хапшење, што је праћено наглим падом крвног притиска. Пацијент има тежак зној и повећан проток мокраће (до 5 литара) са малом специфичном густином. Жали се на општу слабост и осећај "слабости" у свом телу..
Фактори који могу изазвати кризу:
- опште прегревање или прегревање тела;
- значајан физички напор;
- психо-емоционални стрес;
- узимање одређених фармаколошких средстава;
- употреба алкохола;
- оштри покрети;
- медицинске манипулације (дубока палпација абдомена).
Најозбиљнији исход напада је шок катехоламина. Карактерише га неконтролисана хемодинамика - епизоде хипотензије и хипертензије измјењују се случајно и нису подложне корекцији лијекова.. У тешким хипертензивним кризама изазваним хромафимом, не искључују се компликације као што су плућни едем, мождани удар, инфаркт, дисекција анеуризме аорте и развој функционалне бубрежне инсуфицијенције. Ретинална крварења се често примећују.. Пароксизми представљају велику опасност за жене током трудноће..
Са стабилним током, пацијент има стабилан висок притисак, на основу којег се временом развијају патологије срчаног мишића и бубрега, као и промене у фундусу ока.. Пацијенти са феохромоцитомом карактеришу ментална лабилност (промене расположења и висока психо-емоционална раздражљивост), рекурентна цефалалија и повећан физички и ментални замор..
Метаболички поремећаји нарочито укључују повећање глукозе у крви (хипергликемија), која често изазива дијабетес..
Важно је: код феохромобластома (малигних цхромаффиномас), пацијент има кахексију (оштар пад телесне тежине) и појављује се бол у трбуху.
Дијагноза феохромоцитома
Током општег прегледа болесника откривено је убрзано откуцаје срца, бледило коже лица, врата и груди, повишен крвни притисак. Ортостатска хипотензија је такође карактеристична (када особа устане, притисак се нагло смањује).
Важно је: палпацијски преглед (палпација) неоплазме је способан да изазове катехоламин пароксизам.
Један од важних дијагностичких критеријума је повећање садржаја катехоламина у урину и крви субјекта. У серуму се одређује и ниво хромогранина-А (универзални транспортни протеин), адренокортикотропног хормона, калцитонина и елемената у траговима - калцијума и фосфора.
Неспецифичне промене на електрокардиограму, по правилу, одређују се само током кризе.
Фенокромоцитоми често имају коморбидитете - холелитијазу, неурофиброматозу, поремећаје артеријске циркулације у екстремитетима (Раинаудов синдром) и хиперкортицизам са развојем Итсенко-Цусхинга..
Значајан део испитаника показује ретиналну васкуларну болест изазвану хипертензијом (ретинопатија).. Сви пацијенти са сумњом на феохромоцитом треба да буду прегледани од стране офталмолога..
Током диференцијалне дијагнозе хромафина користе се провокативни (стимулативни) и супресивни тестови са хистамином и тропафеном, али постоји вероватноћа добијања лажно позитивних и лажно-негативних резултата теста..
Од метода дијагностике хардвера, најинформативније су ултразвучно скенирање и томографско испитивање (ЦТ и МРИ) надбубрежних жлезда.. Они вам омогућавају да одредите величину и локацију тумора. Поред тога, прибјегавају селективној артериографији и сцинтиграфији надбубрежне жлезде, као и рендгенском прегледу органа у прсима (да би се потврдила или искључила интраторакална цхромаффинома)..
Патологија са којом се врши диференцијална дијагноза:
- тиреотоксикоза;
- неуроза;
- психоза;
- енцефалитис;
- повреде главе;
- строкес;
- пролазна исхемија мозга;
- пароксизмална тахикардија;
- хипертензија;
- неке врсте тровања.
Напомена: код трудница симптоми феокромоцитома су маскирани као касна токсикоза (гестоза), а најтежи облици њиховог тока су еклампсија и прееклампсија.
Није могуће увек поуздано утврдити малигнитет тумора у преоперативној фази.. Сигурно је говорити о феохромобластом ако постоје такви очигледни знаци као што је инвазија (клијање) у оближњим структурама или удаљеним секундарним жариштима..
Третман и прогноза
Када се детектује феохромоцит, спроводи се терапија лековима, чија је сврха да смањи тежину клиничких симптома и заустави пароксизмалне нападе.. Конзервативне мјере укључују именовање лијекова из групе α-блокатори (Пхентоламин, Пхеноксибензамин, Тропафен, иу преоперативном периоду - Доксазозин) и β-блокатори (Метопролол, пропранолол). У случају кризе, додатни Натријум нитропрусид. Веома ефикасан лек за снижавање нивоа катехоламина је А-метилтирозин, али његова редовна употреба може изазвати менталне поремећаје и поремећаје пробаве..
Затим се изводи операција - тотална адреналектомија. Током операције, захваћена надбубрежна жлезда се уклања заједно са тумором.. Пошто је вероватноћа да је феохромоцитом лоциран изван надбубрежне жлезде и да је присутност вишеструких неоплазми велика, предност се даје "класичном" лапаротомском приступу, али је могуће и мање трауматске лапароскопске интервенције..
Вишеструка ендокрина неоплазија је индикација за ресекцију обе надбубрежне жлезде.
Приликом дијагностиковања феохромоцитома код трудног пацијента, врши се вештачки прекид или царски рез у зависности од периода, а затим се одстрани тумор.
Приликом утврђивања малигне природе тумора и откривања удаљених секундарних жаришта, индицирана је кемотерапија.. Таквим пацијентима је потребан курс лечења цитостатичним лековима - Дакарбазином, Винкристином или Циклофосфамидом..
У већини случајева, након ресекције бенигне неоплазме, индикатори крвног притиска се нормализују, а други клинички знаци назадују.. Ако перзистира хипертензија, постоји разлог за сумњу на присуство ектопичног туморског ткива, непотпуно уклањање или случајно оштећење реналне артерије..
Једини стандард за хируршке интервенције за више тумора није развијен. Понекад се сматра да је прикладно имати ресекцију у неколико фаза..
Индикатори 5-годишњег преживљавања након операције бенигног цхромаффинома - 95%. Након ресекције феохромобластома, прогноза је мање повољна..
Ови хормонски активни тумори имају тенденцију да се понављају у око 12% случајева. Свим пацијентима који су подвргнути операцији препоручује се да их једном годишње прегледа ендокринолог..
Владимир Плисов, лекар