Дерматомиозитис или Вагнер-Хепп-Унферрицхт болест је тешка системска патологија која је праћена лезијом глатких и скелетних мишића. Моторна функција пацијената пати, захваћено је везивно ткиво и кожа. Дерма надима, на њој се формирају црвено-љубичасте мрље.
Дерматомиозитис није уобичајен, али не смањује озбиљност његовог тијека. Патологија се слабо толерише, број смртних случајева је висок.
Садржај чланка:
- Шта је дерматомиозитис?
- Главни узроци дерматомиозитиса
- Класификација и облици дерматомиозитиса
- Симптоми дерматомиозитиса
- Карактеристике курса дерматомиозитиса код деце
- Који доктор да контактира?
- Дијагностика
- Дерматомиозитис Треатмент
- Прогноза и превенција
- Прогноза и превенција
Шта је дерматомиозитис?
Дерматомиозитис је патологија која је праћена упалом везивног ткива, мишића, коже и унутрашњих органа. Болест тежи континуираном напретку..
Ако пацијент не развије симптоме коже, лекари не дијагностикују дерматомиозитис, већ полимиозитис.
Дерматомиозитис је аутоимуна патологија, тј. Развија се због ослабљеног имунитета. Зашто се ово дешава данас остаје мистерија. Ме | утим, механизам развоја патологије је јасан. Тело почиње да доживљава сопствене ћелије за ванземаљце. Имунски систем производи антитела против њих која почињу да нападају мишиће и везивно ткиво. Постају упаљене, што доводи до појаве симптома болести. Понекад имуни систем почиње да напада унутрашње органе пацијента..
Дерматомиозитис је патологија која се јавља ретко. Дијагностикује се код 5 људи од милион људи годишње. Најчешће, дјеца млађа од 15 година и старије особе старије од 55 година пате од дерматомиозитиса. Мушкарци се разболе 2 пута него жене.
Главни узроци дерматомиозитиса
Као што је већ поменуто, узроци дерматомиозитиса још нису установљени. Према томе, патологија се назива мултифакторијским поремећајима. Антитела која тело производи почињу да нападају сопствена ткива. Пате углавном ендотелија крвних судова.
Научници сугеришу да развој болести може бити повезан са неуроендокриним поремећајима. Потврда ове чињенице је да се она најчешће развија током прелазних периода живота особе, на пример, током менопаузе или током пубертета..
Постоји и теорија да је дерматомиозитис последица инфективних болести. Већина истраживача је склонија овој верзији.
Максимална учесталост дерматомиозитиса пада на сезонске епидемије АРВИ.
Студије спроведене на откривању узрока дерматомиозитиса, омогућиле су идентификацију фактора ризика који доводе до његовог развоја:
Инфективне болести. Доказано је да је вероватноћа дерматомиозитиса већа код људи који су у року од 3 месеца имали неку инфекцију са неком инфективном болешћу (хламидија, тифус, итд.).
Вируси. Пикорнавируси, цитомегаловируси, инфлуенца, Цоксацкие вирус, вирус хепатитиса Б, ХИВ, Лајмска болест, токсоплазма, парвовируси могу изазвати развој дерматомиозитиса..
Бактерије. Вакцине против оспица и тифуса могу изазвати дерматомиозитис. Постоји и вјероватноћа аутоимуних упала приликом узимања додатака који садрже хормон раста. То значи као Дзхинтропин, Неотропин.
Болест штитњаче.
Генетски фактори. ХЛА-Б88 се акумулира у крви пацијената са дерматомиозитисом. Научници сматрају да овај антиген доводи до различитих имунолошких патологија.
Патогенетски фактори (аутоимуна реакција организма, праћени формирањем аутоантитијела). Они нападају протеине цитоплазме и РНК (рибонуклеинске киселине), који су део мишићног ткива. Ове реакције доводе до неравнотеже између Т- и Б-лимфоцита, а такође изазивају и одбацивање Т-супресорске функције..
Ови фактори најчешће изазивају развој дерматомиозитиса. Постоје и секундарни узроци који повећавају вероватноћу болести.
Оне укључују:
Прегревање или хипотермија.
Примљене физичке повреде.
Емоционални шок.
Алергија на лекове.
Присуство жаришта инфекције у телу.
Злоупотреба алкохола и овисност.
Класификација и облици дерматомиозитиса
У зависности од етиолошког фактора који је изазвао развој дерматомиозитиса, разликују се његови следећи облици:
Идиопатска форма, то јест, такав је дерматомиозитис, чији узроци нису установљени. Дијагностикује се у 30-40% случајева. Често се развија након производње рутинске вакцине. Ако се идиопатски облик болести манифестира код дјетета, онда се то назива малољетник. Код пацијената са овим обликом патологије, смањује се функционисање гонада, надбубрежних жлезда и хипоталамуса. Скелетни мишићи постају слаби, кожа и слузокоже пате.
Секундарни тумор (паранеопластични) дерматомиозитис. Она се манифестује због формирања малигних тумора у телу. Овај облик болести дијагностикује се углавном код старијих пацијената. На кожи се појављују осипни елементи који имају љубичасту боју. Проксимални мишићи ослабљују, а око очију се јавља отеклина јоргована. Симптоми секундарног дерматомиозитиса могу личити на симптоме примарног дерматомиозитиса, али у случају тумора сличног облика болести, терапија ће бити неефикасна..
Дерматомиозитис код деце (малолетника). Дијагностикује се у 20-30% случајева. Пацијенти су открили калцификацију мишићног ткива. Сама болест има акутни почетак, који је праћен боловима у мишићима, врућицом и осипом..
Мешани дерматомиозитис, који се комбинује са другим болестима везивног ткива.
У зависности од природе болести, издвајају се акутни, субакутни и хронични дерматомиозитис..
Фазе развоја дерматомиозитиса:
Продромал стаге. Симптоми болести су светли, могу да трају неколико дана или неколико месеци..
Манифест фаза. Пацијент развија кожу, мишиће и друге симптоме патологије..
Дистропхиц стаге. То је најтеже, јер пати од целог тела..
Симптоми дерматомиозитиса
Болест је први пут детаљно описана 1940. године..
Сада су јој симптоми познати лекарима:
У раној фази развоја болести код људи долази до повећања телесне температуре. Може се одржавати на субфебрилним ознакама и може досећи 38 степени и више..
Повећава се фотосензитивност коже. На ударце на кожу сунца, почиње да се гранатира, црвенило.
Коса пацијента почиње да пада на главу, а подручја ћелавости постају црвена..
Мушкарац се жали на бол у удовима и куковима.
Тежина почиње брзо да одлази.
Унутрашњи слој капака постаје отечен, рожњача и подручје испод очију такође трпе.
Облици запаљења се јављају у зглобовима. Кожа изнад њих буја, постаје сјајна у боји, почиње да атрофира. Тада пацијент развија поикилодерму, која се манифестује хиперпигментацијом коже и ширењем капилара..
У устима се формирају жаришта упале. Могу бити црвене или плавичасте нијансе. Језик и десни постају отечени, након чега се прекривају чиревима. Образи се изнутра згусну, Исто важи и за слузокожу усана и језика.
Израз лица пацијента се мења, постаје као да се неко стално боји нечега. Чело пацијента високо подигнуто.
Понекад се дерматомиозитис назива болест јоргована, јер је патологија праћена формирањем макуле на кожи..
Симптоми оштећења коже
Дерматомиозитис увек погађа кожу..
Ово се манифестује симптомима као што су:
Појава хелиотропног осипа. Има светло црвену боју, локализован је на очима и има изглед наочара. Такође, осип се формира на крилима носа, на јагодицама, у подручју деколтеа, на полеђини, у горњем дијелу..
Сигн оф Готтрон. Осип ће се приметити у зглобовима руку. Има јарко црвену боју. Елементи осипа могу бити равни или избочени. Често је то осип.
Еритхема. Локализован је на екстензорним површинама колена и дланова. Такве мрље настају услед ширења малих крвних судова..
Ханд мецханиц. Овај симптом је добио ово име због чињенице да код пацијената са дерматомиозитисом кожа дланова постаје црвена, пахуљаста, прекривена пукотинама..
Други симптоми коже: пруритус, фотодерматитис, паукове вене.
Симптоми оштећења мишића
Главни симптом болести је оштећење мишића..
Патолошке манифестације ће бити следеће:
Слабост мишића, која је прогресивна. Утиче и на горње и на доње удове..
Кретање мишића је тешко, пацијентима је тешко да се попну уз степенице, уђу у јавни превоз, изађу из кревета.
Пацијенти због слабости мишића често падају..
Када су захваћени мишићи врата, особи је тешко да подигне главу са јастука и чак га подигне.
Мишићи често бубре.
Због пораза мишића ждрела, грла и једњака, глас особе нестаје, има потешкоћа у гутању хране, често гушење..
Мишићна атрофија се развија са продуженом прогресијом болести. Они постају тањи, губе своје природне функције..
Симптоми оштећења зглобова
Прво, мали пацијенти су погођени малим зглобовима. Колена и лактови су мање погођени. Дакле, болест се често замењује са реуматоидним артритисом. Ако пацијент не добије терапију, развија се деформирајући артритис, праћен сублуксацијом зглобова. Међутим, проласком радиографије на њима се не открива ерозија.
Симптоми у лезијама слузокоже
Пацијенти развијају коњунктивитис и стоматитис. Упаљено горње непце и стражњи зид ждријела. То доводи до чињенице да пацијент постаје тежак за јело..
Цалциносис
Калциноза се развија код пацијената са прогресивним дерматомиозитисом. Овај патолошки знак се манифестује таложењем калцијума у некарактеристичним местима: око мишића, испод коже, изнад лактова и колена, изнад зглобова прстију, у задњици.
Симптоми оштећења респираторног система
Дерматомиозитис узрокује упалу респираторних органа: плућа, плеура и респираторне мишиће..
Ово се манифестује симптомима као што су:
Покретљивост груди је ограничена, поремећена вентилација. То је због чињенице да су захваћена ткива дијафрагме и интеркосталних мишића. Све ово постаје повољна позадина за развој упале плућа и других заразних болести органа органа за дисање..
Интерстицијску пулмонарну фиброзу карактерише запаљење интерстицијског ткива органа. Надаље, изложени су фибрози, тј. Повезујуће влакно постаје веће, биће грубо, густо. Такве ћелије нису у стању да обезбеде потпуну респираторну функцију..
Симптоми у лезијама кардиоваскуларног и уринарног система
Најчешће се пацијенти не жале на патолошке симптоме срца и крвних судова. Иако је током пролаза дијагнозе код пацијената откривен срчани ритам и погоршање проводљивости.
Влакнасте промене у срчаном мишићу и миокардитису се не развијају често. Међутим, у случају конгестивног затајења срца, могу се појавити. Пацијентима се дијагностикује Раинаудов синдром, петехије, инфаркт миокарда периунгалног слоја.
Поремећај бубрега се ретко дијагностикује. Исто важи и за нефротски синдром. Оштећење бубрега може се одредити присуством протеина у урину.
Симптоми у ЦНС-у и бубрезима
Бубрези код пацијената најчешће не пате, мада не треба искључити могућност пијелонефритиса. Такође, пацијенту се може дијагностиковати полинеуритис. Идентификујте такве абнормалности најчешће у болници, током провођења свеобухватног прегледа.
Дерматомиозитис може изазвати различите патологије ендокриног и репродуктивног система. Понекад девојке постану неплодне. Могућа је и уринарна дисфункција..
Карактеристике курса дерматомиозитиса код деце
У дјетињству дерматомиозитис има неке посебности:
Први симптоми болести ће бити израженији..
Температура тела дјетета може порасти на 39 ступњева, повећан умор.
Дете брзо губи на тежини.
Кожне манифестације су исте као код одраслих, али осип је интензивнији.
На ноктима и на капцима детета формирају се петехије.
Дијете се жали на бол у тијелу, трбуху, леђима, врату, рукама и ногама. Слабост мишића се повећава.
Зглобови се повећавају, развијају се контрактуре. Дете је тешко исправити колена и лактове.
Калцификација често прати и облик дерматомиозитиса код деце..
Дерматомиозитис у детињству често има малигни ток. Лекари ову чињеницу приписују чињеници да процеси раста још нису завршени, а мишићно ткиво је активно атрофирано..
Који доктор да контактира?
Ако имате симптоме дерматомиозитиса, потребно је да посетите реуматолога. Консултације са специјалистима: андролог (за мушкарце), гинеколог (за жене), уролог, дерматолог, ангиолог, кардиолог, неуролог итд..
Дијагностика
Дијагноза пацијента је следећа:
Пацијенти су интервјуисани.
Испитује се пацијент, оцењује се стање мишића, зглобови, одређује се њихова покретљивост. Важно је слушати срце и плућа..
Предаја имунолошке анализе. Специфична антитела ће бити детектована у крви..
Пролаз МРИ. Студија ће открити отицање мишићног ткива.
Неедле елецтромиограпхи. Ово ће дијагностиковати спонтану мишићну активност..
Спирограпхи Студија пружа могућност дијагностицирања респираторне инсуфицијенције.
ЕКГ Студија може открити тахикардију, срчане аритмије, погоршање срчане проводљивости..
Рендгенско испитивање пружа могућност визуализације талога калција у мишићима. Они ће бити лоцирани у својим дубоким структурама..
Компјутеризована томографија омогућава да се дијагностицира алвеоларна фиброза и пнеумоклероза..
Хистолошки преглед. Цросс-стриатион нестаје, моноцити су инфилтрирани, њихова структура је сломљена, развија се фиброза.
Биопсија мишићног ткива. У сакупљеном материјалу, детектују се инфилтрати који садрже мононуклеарне ћелије и подручја некрозе. Ако болест има озбиљан ток, онда су судови захваћени крвним угрушцима, нормалне мишићне ћелије се поново рађају у масне зглобове, мишићи атрофирају.
Лабораторијска дијагностика укључује следеће тестове:
Општи тест крви. Пацијент показује повећање ЕСР-а, као и анемију плућа.
Анализа урина. Протеин се појављује у њему.
Биохемијска анализа крви. Повећава се ниво креатин фосфокиназе, лактат дехидрогеназе, АЛТ и АСТ. Ово указује на оштећење мишића на различитим локацијама..
Важно је разликовати дерматомиозитис од онкомиозитиса. Дакле, то може бити независна болест и може бити посљедица рака који расте у тијелу. Зато је важно да се заврши преглед пацијента..
Дерматомиозитис Треатмент
Приступ лечењу дерматомиозитиса треба да буде свеобухватан. Пацијенту се прописују лекови, физиотерапеутске технике, дијетална храна. Понекад је потребна операција. Ако је рад мишића гутања поремећен, пацијент би требао бити ангажиран са логопедом. У Москви, генетски модификовани биолози се користе за лечење патологије. Методе традиционалне медицине су бескорисне. Могу се користити само након медицинске консултације и како би се спријечило понављање патологије..
Основа терапије је употреба глукокортикостероида. Лијек избора је Преднизолон..
Терапија одржавања траје од 3 до 5 година. Препарати омогућују обуздавање патолошких реакција имунолошког система, не дозвољавају развој упале у мишићима, кожи и унутрашњим органима. Стопа формирања калцијума се успорава, микроциркулација и метаболички процеси у ћелијама се побољшавају.
Друг треатмент
Лекови могу да елиминишу инфламаторни одговор, не дозвољавају да се мишићно ткиво трансформише у везивно ткиво.
Пацијенту се могу прописати лекови као:
Високе дозе глукокортикостероида (преднизон и дексаметазон). Мораће их се узети у року од 2-3 месеца. Затим се доза постепено смањује, што доводи до 1 таблета за 7 дана. Након постизања стабилне ремисије, могуће је потпуно укинути лек..
Цитостатицс. Њима се прибегава у случају када терапија стероидним хормонима не дозвољава да се постигне побољшање.
Папаверин и други антиспазмодици. Омогућавају вам да се ослободите болова у стомаку, крвним судовима итд..
Фолна киселина, антациди, средства за облагање. Прописани су да би се смањили негативни ефекти других лекова..
Делагил, Хидрокицхлорокуине и други препарати аминокинолина. Омогућавају вам да омекшате кожу пацијента..
Имуноглобулин. Овај лек се примењује интравенски. Његова употреба омогућава да се побољша ефекат употребе глукокортикостероида..
Ретаболил и други анаболички стероиди. Омогућава вам да ојачате мишиће.
Неостигмин или Прозерин, витамини групе Б. Ови лекови су усмерени на исправљање мишићних функција..
Етидронска киселина спречава прогресију калцификације. Поред тога, На2-ЕДТА, Пробенецид се убризгава интравенски. Унутар њих узимају колхицин и локално примјењују Трилон Б маст.
Нормализовати микроциркулацију крви омогућава пентоксифилин и друге васкуларне лекове.
Антикоагуланси (варфарин, аспирин, хепарин) су прописани за антифосфолипидни синдром.
Некроза ткива и инфективне компликације користе антибактеријске лекове..
Лијекови прописују курсеве. Након што је могуће постићи стабилну ремисију, лијекови се постепено укидају. Стабилна ремисија значи одсуство симптома болести годину дана или више..
Не препоручује се да се преднизолон замени лековима из групе НСАИД, јер то погоршава прогнозу и повећава вероватноћу компликација..
Карактеристике терапије
Карактеристике лечења дерматомиозитиса:
Последњих година, генетски модификовани биопрепарати су ушли у праксу. Именовани су појединачно.
Пошто глукокортикостероиди узрокују оштећење слузнице желуца и црева, морате да узимате лекове да их заштитите. То може бити омепразол, ранитидин. Витамин Д, суплементи калцијума и бисфосфонати спречавају развој остеопорозе..
Ако је пацијенту показана Метипреда, онда не треба јести шећер и слатка јела. Ово ће избјећи развој дијабетеса..
Ако дође до погоршања патологије, онда се особа мора придржавати мировања. Повратак у активан живот треба да буде глатко, важно је радити физикалну терапију..
ГИБП долази из енглеског "генетски" - генетски, "пројектованог" - инжењеринга, "биолошког" - биолошког, "препарата" - препарата. То су моноклонална антитела која су хуманог, мишјег, хуманизованог и хемијског порекла. Ови имуноглобулини су имунолошке ћелије које се производе у лабораторији..
Физиотерапијски третман
Након што је могуће постићи изумирање акутног процеса, пацијенту се прописује физиотерапија. Омогућавају спречавање настанка контрактуре, продужавају фазу ремисије, спречавају атрофију мишића.
Могуће је користити такве технике као:
Терапија вежбањем, масажа,
Дискретна плазмафереза у комбинацији са пулсном терапијом, праћена интравенском применом кортикостероида.
Електрофореза у лековима.
Лимпхоцитепхересис.
Да би се побољшао ефекат третмана, пацијента треба ставити у санаторијум. Тамо су му показане терапеутске купке, акуа аеробика, масажа и друга физиотерапија..
Хируршко лечење
Хирургија вам омогућава да елиминишете последице болести које могу довести до инвалидности. Хируршка помоћ може бити потребна за пацијенте са контрактурама, калцификацијама, туморима тумора, подручјима некрозе итд..
Могуће компликације и последице
Ако особа не прима третман, вероватноћа развоја таквих компликација као што су:
Формирање прележаних и трофичких улкуса.
Контрактуре, деформације костију.
Анорексија.
Цалциносис.
Ако болест има дугачак ток, онда она почиње да угрожава живот пацијента..
Вероватноћа развоја таквих опасних патологија као:
Пнеумонија, која ће бити изазвана тешкоћама у гутању хране. У пацијентовом дишном путу биће честице хране и њихова упала. Кашаљ да избаците страна тела не помаже. Око њих се формира упала која је способна да захвати велике површине плућа..
Поремећај срчаног ритма због конгестивног затајења срца. Циркулација крви се успорава и крвни угрушци почињу да се формирају у крвним судовима. Они их зачепљују и могу узроковати смрт ткива које храни захваћене жиле..
Улцеративни дефекти дигестивног тракта са крварењем. Може доћи до оштећења желучаног зида и црева. То ће довести до развоја перитонитиса и смрти пацијента..
Ако пацијент добије лечење, страшне последице патологије ће се избећи, за разлику од Дуцхеннеове миопатије..
Прогноза и превенција
Протеклих година, прогноза је била веома неповољна. У року од 1-5 година, око 65% пацијената је умрло. Модерни режим лечења може зауставити напредовање дерматомиозитиса и спасити живот особе.
Превентивне мјере нису развијене. Након дијагнозе дерматомиозитиса, пацијент се региструје код реуматолога. Мора се придржавати свих препорука доктора и узимати прописане лијекове..
Самоздрављење доводи до прогресије болести. Око 40% ових пацијената умире од унутрашњег крварења или од респираторног затајења. Прогноза преживљавања код људи који узимају имуносупресивну терапију је повећана. Међутим, да би се избегла деформација руку и ногу, не успева. Ако се код пацијента формира тумор рака, онда је прогноза одређена онкологијом..