Пемфигус (пемфигус) - дерматолошка болест, коју карактерише појава на кожи и слузокожи пликова (бик). Ово је прилично ретка и веома озбиљна болест. Често се суочавају са одраслима у доби од тридесет до шездесет година, иако се болест може појавити у било ком узрасту..
Узроци пликова
Узрок пемфигуса су аутоимуни поремећаји. У овој болести, формирају се аутоантитела на специфичне протеине, десмоглеин. Ова супстанца повезује суседне ћелије епидермиса. Када аутоантитела напада десмоглеине, рад овог последњег је поремећен. Због тога су епидермалне ћелије већ ломљиво повезане и одвојене једна од друге. Епидермис постаје порозан, лако се љушти, подложан је продирању микроорганизама. Као резултат, на површини коже се формирају мехурићи са серозном течношћу, након отварања чије су улцерације изложене. Уништавање везе између епидермалних ћелија назива се акантолиза, тако да се пемфигус зове акантолитик.
Акантолитички пемфигус (пемфигус) и пемфигус новорођенчади су потпуно различите болести. Док се пемфигус заснива на аутоимуним поремећајима, пемфигус новорођенчади је узрокован стафилококом.
Симптоми пемфигуса
Буббли у одраслих - хронична болест са валовитим током, односно наизмјеничним периодима изумирања клиничких манифестација и егзацербација болести. Карактеристичан знак болести је појава мехурића (бика).
Мјехурићи се могу локализовати на слузокожи уста, горњих респираторних путева, спољашњих гениталних органа, коже. Постоји неколико облика пемфигуса:
- Често (вулгарно);
- Вегетативе;
- Леаф-схапед;
- Еритематозни (себоррхеиц);
- Бразилски.
Цоммон пемпхигус
Ово је најчешћи облик пемфигуса код одраслих. Обично почиње непримјетно, без икаквог разлога. Болест се манифестује појавом пликова на слузници усне дупље, црвене границе усана, носа, назофаринкса. Пацијенти пате од бола приликом гутања хране и пљувачке приликом разговора. Поред тога, повећава се саливација и, карактеристично, лош задах. Често се пацијенти обрате стоматологу или оториноларингологу са таквим симптомима и безуспешно се лече од стоматитиса, ринитиса или ларингитиса..
Након неколико месеци (од три до дванаест), патолошки процес почиње да се активно шири на кожу. На кожи се налазе прозирни млитави мехурићи са серозном течношћу која се брзо отвара, буквално првог дана. На њиховом мјесту су изложени ерозији са свијетло ружичастом и влажном, а тиме и сјајном површином. Серозна течност која тече из буле се суши у корама. Мјехурићи се могу појавити на било којем мјесту, без омиљене локализације. Типичан знак акантолитичког пемфигуса је позитиван симптом Николског. Са овим симптомом, трљање коже у лезији или на здравом фрагменту доводи до пилинга епидермиса.
У умереном процесу, опште стање особе остаје непромењено. Међутим, пемфигус се може генерализовати када се на кожи формирају велики пликови и чиреви. У овом случају стање здравља се нагло погоршава, слабост, губитак апетита и губитак тежине. Кожа пемфигуса је изузетно осјетљива на микроорганизме. Постоји могућност адхеренције патогене микрофлоре са озбиљним последицама..
Еритематозни (себороични) пемфигус
Еритематозни пемфигус је реткост. Посебност ове врсте пемфигуса је да су прве лезије локализоване на кожи, наиме у подручјима са великом акумулацијом лојних жлезда: лице, власиште, леђа, груди. На кожи се формирају еритематозне (црвене) тачке са јасним границама. Споља, ова клиничка слика подсећа на себороични екцем..
Ускоро се на овим еритематозним местима појављују пликови, а на њиховој површини могу се видети смеђе или жућкасте коре. При одбацивању кора, ерозија је изложена мокрој површини. Болест се може појавити у ограниченом облику неколико година и може се проширити даље по кожи. Муцоса слузнице ретко је погођена.
Пемфигус ткива листа
Листопасти пемфигус је веома сличан обичном. Овај облик се изолује одвојено због чињенице да се акантолиза јавља у горњим слојевима епидермиса..
Мјехурићи се могу појавити било гдје на тијелу, али су често локализирани у подручју лица и скалпа. Поклопац мехурића је веома танак и при најмањој иритацији је сломљен. Након отварања, излази серозна течност и формира се слојевита љуспица која прекрива чир..
Пораз оралне слузнице ретко се јавља у овом облику пемфигуса. Ово може утицати на орган вида са формирањем гнојног коњунктивитиса.
Вегетативе пемпхигус
Овај тип пемфигуса може бити бенигни дуго времена (осип заузима ограничена подручја коже) и не утиче на опште здравствено стање. Мјехурићи се јављају углавном на слузокожи усне шупљине, око носа, ануса, на гениталијама, као иу великим кожним наборима (аксиларно, препонско, код жена испод дојке)..
Овај тип пемфигуса карактерише појава на дну ерозије меких раста - вегетације прекривене серозним цватом. Вегетације имају непријатан мирис, а по величини могу достићи и центиметар.
Генерално, расподела различитих облика пемфигуса прилично је произвољна. Заиста, један тип пемфигуса може бити сличан другом. Осим тога, могуће је трансформирати један облик у други..
Бразилиан пемпхигус
Према својим клиничким манифестацијама, подсећа на листичасти пемфигус. Ова болест се јавља међу становницима Бразила, сјеверне Аргентине, Перуа, Боливије, углавном у тропским подручјима. Побољшање услова становања и крчења шума довело је до смањења инциденције. Доктори сугеришу да бразилски пемфигус вероватно има инфективну природу, а њена активност је подржана од фактора окружења. Болест често погађа неколико чланова породице, а жене су подложније..
На кожи се појављују плоснати пликови, који затим пуцају да би формирали љуске. Пацијент се може жалити на горућу кожу, због чега се бразилски пемфигус назива "дивља ватра"..
Дијагностика
Ако се сумња на акантолитички пемфигус, врши се цитолошки преглед размаза чира. У овој студији, лабораторијски техничар може детектовати акантолитичке епидермалне ћелије Тсанка, које указују на присуство пемфигуса код пацијента..
Може се урадити и хистолошко испитивање површине коже. Када се у епидерми нађе медцелуларни едем пемфигуса, поремећаји интегритета акантолитика, пликови.
Помоћу имунолошке студије између епидермалних ћелија у подручју мокраћне бешике могуће је детектовати депозите ИгГ, ИгА.
Лечење пемфигуса
Принцип лечења је да инхибира патолошку активност имуног система. У ту сврху користе се глукокортикостероиди (преднизолон, метилпреднизолон). Често, лекар одмах започиње третман пацијента великим дозама како би што брже утицао на патолошки процес. Пацијент треба да узима ову дозу четири до шест недеља, а затим постепено смањује дозу. Са малом дозом лека, јављају се рецидиви болести..
Поред тога, глукокортикоиди се могу користити у комбинацији са имуносупресивним лековима (Азатхиоприне, Метхотрекате). Употреба имуносупресивних лекова вам омогућава да користите мању дозу глукортикоида, како бисте смањили њихове нуспојаве.
Глукокортикоиди су тешки лекови који, ако се користе дуже време, могу изазвати озбиљне компликације. Међутим, пацијенти са акантолитичким пемфигусом не могу бити изабрани, јер су њихови животи у питању. Зато је неопходно да се придржавате лекарског рецепта и да се не мења режим лечења.
У најтежем облику болести примењује се пулсна терапија. Ово је краткотрајно давање високих доза глукокортикоида и циклофосфамида у специфичном узорку. Као додатна метода врши се плазмафереза, која вам омогућава да брзо смањите ниво антитела у крви. Пацијенту се прописују антибиотици у случају инфекције..
Као спољни третман, блистери на кожи се третирају са растворима анилинских боја (фуцорцин). За лечење усне шупљине практикује се испирање анти-инфламаторним растворима..
Прогноза ацантхолитиц пемпхигус је условно неповољна. С једне стране, у недостатку ефикасног третмана, вероватноћа компликација и смрти је висока. С друге стране, пацијенти са пемфигусом су приморани да узимају глукортикостероиди дуже време, а понекад и за живот, што је препуна развоја нежељених ефеката. Али убрзано одбијање дроге доводи до тренутног поновног појављивања болести. Глукортикостероиди не уклањају узрок болести, али инхибирају патолошки процес и спречавају његово напредовање..
Валери Григоров, лекар