Рекурентни симптоми поликондритиса и лечење / Болести периартикуларних ткива

Понављајући полихондритис је упална болест која погађа структуре хрскавице и везивног ткива..

Тачни узроци су непознати, али сугеришу да патологија има аутоимуну природу. То значи да тело почиње да перципира сопствене хрскавичне и везивне елементе ткива не као своје, "рођаке", већ као странце..

Најчешћа манифестација рекурентног полихондритиса је пораз ушних шкољки..

Лечење ове болести је обично конзервативно, уз употребу глукокортикостероида. Са тешким лезијама трахеје, ларинкса и срчаних залистака, потребна је операција да би се вратиле функције виталних органа..

Општи подаци

Понављајући полихондритис може да утиче на било коју структуру људског тела која садржи хрскавицу и / или везивно ткиво. Аурикуларна лезија је клинички класик рекурентног полихондритиса. Даље, најчешћи (у опадајућем редоследу) су артритис, хондрит носног септума, лезије ока, патологија респираторног система (пре свега трахеја, гркљан и бронхија), оштећење кардиоваскуларног система (посебно, валвуларни систем).

Рекурентни остеоцхондритис се може развити у било којој старосној категорији, али најчешће се дијагностицира у животном вијеку од 40 до 60 година. Мушкарци и жене оболијевају на истој фреквенцији..

Описана патологија је ретка болест - због тога треба имати на уму постојање такве повреде, посебно зато што се не очекује да ће се појавити, с обзиром на то да је то клиничка реткост, па се не узима у обзир у дијагностичком процесу..

Разлози

Тачни разлози који доводе до развоја рекурентног полихондритиса још увек нису јасни: може се десити на позадини потпуног благостања иу одсуству видљивих преципитацијских фактора..

Обрати пажњу

Изгледа да је најпоузданија теорија, према којој се претпоставља аутоимуна природа болести - промена нивоа антитела у крви указује на.

Фактори предиспонирања такође нису у потпуности схваћени. Разлог лежи у чињеници да код неких људи претходе настанку патологије, у другима нема ни најмањих знакова развоја ове патологије, иако су такви фактори присутни..

Главну улогу доприноси:

температурна одступања од обичних бројева;
радиоактивни фактор;
хемијска изложеност;
претходно доживљене инфламаторне болести;
склоност тела ка појави алергијских реакција;
лоши еколошки услови.

На сувише високој или прениској температури околине, рекурентни поликондритис се може чешће развијати на оним структурама са хрскавичастим и / или компонентама везивног ткива које се налазе површно - пре свега, то су хрскавице носног септума и ушију, рјеђе - горњи респираторни тракт.

Радиоактивно излагање, које убрзава развој рекурентног полихондритиса, примећено је у случајевима:

потреба за контактом са радиоактивним супстанцама и опремом због професионалног запошљавања;
неовлашћени приступ овим супстанцама и опреми;
војне акције.

Хемијски ефекти као фактор који доприноси развоју рекурентног полихондритиса су: \ т

токсини;
лекова.

Токсини који изазивају алергијску реакцију, а затим могу довести до развоја аутоимуних механизама, могу бити:

егзогени;
ендогени.

У првом случају то су токсини извана - често хемијски спојеви који се користе у индустрији, пољопривреди и свакодневном животу:

нитрати;
нитрити;
бензен;
толуен;
формалдехид

и други.

Ендогени, способни да изазову алергијске процесе у телу, укључују:

токсини које производи инфективни агенс у процесу његове виталне активности, као и производи распада мртвих микробних тела;
токсичне супстанце синтетизоване у људском организму услед патолошких процеса у ткивима - на пример, процеси ферментације, труљења или некрозе (некрозе).

Развој патологије

Сваки повратни полихондритис има валовити ток - одвија се у облику погоршања и ремисија. Карактеристична карактеристика је чињеница да се временом погоршање прогресивно напредује. Овај ток болести назива се прогресиван, са постепеним повећањем клиничких феномена и појавом компликација..

Обрати пажњу

У неким случајевима, сама болест може назадовати. Механизми овог "понашања" патологије још увијек нису јасни - претпоставља се да су повезани са узрочним факторима..

Симптоми понављајућег полихондритиса

Клиничка слика рекурентног полихондритиса може бити веома различита, јер зависи од локације лезије и трајања патологије..

Без обзира на локацију лезије, у првим годинама ток болести се обично понавља - периоди погоршања се замењују периодима ремисије (недостатак клиничких знакова). Даље, болест напредује - сваки наредни период погоршања је израженији у манифестацијама него претходни. Периоди ремисије су смањени, онда могу потпуно нестати - пацијент има екстремно споро, али упорно повећање клиничких манифестација током времена..

Рекурентни поликондритис може истовремено да погоди неколико локација, док је развој болести у њима приближно исти, што указује на развој системских механизама патологије.

Симптоми болести су локални и општи. Почетак болести може бити исти без обзира на локацију лезије. Појављују се сљедећи уобичајени симптоми:

грозница - истовремено опажена језа и хипертермија (грозница). Хипертермија може да се развије у просеку до 37,5-37,8 степени Целзијуса, у неким случајевима - виша;
слабост мишића;
мијалгија - бол у мишићима.

Карактеристике бола у мишићима:

локализација - често у мишићним низовима горњих и доњих екстремитета;
дистрибуцијом, зрачење се као такво не посматра;
по природи - болни бол, повлачење;
интензитет - бол умерене тежине;
по изгледу - мијалгија се често манифестује у раним фазама развоја болести.

Касније локални симптоми придружују се заједничким симптомима..

Аурицлес се налазе на првом месту у фреквенцији лезија (85 до 95% случајева). Локалне клиничке манифестације са њиховим поразом биће следеће:

бол у уху;
отицање меких ткива;
збијање;
љубичасто-љубичаста нијанса коже.

Карактеристично је да режањ остаје нетакнут (није укључен у патолошки процес).

Код пораза рекурентног поликондритиса често се дијагностикује билатерални процес. Развија се на следећи начин: прво, током прве егзацербације, захваћено је једно ухо, онда се примећују повреде у другом уху или обоје. Егзацербација може трајати од неколико дана до неколико седмица, а знаци болести нестају.. Пошто се патологија понавља, ухо се мења:

хрскавица постаје мања;
ухо је деформисано - врло често постаје безоблично, као криво направљена кнедла, кожа која га прекрива, опуштена и млохава.

Патолошки процес из вањског уха може се проширити на средину и унутрашње. У овом случају развијају се слушни и вестибуларни поремећаји..

На другом месту је развој описаног патолошког процеса - зглобова. Њихов пораз је примећен код 52-85% свих дијагностикованих случајева рекурентног полихондритиса. Болест се у овом случају манифестује у облику:

моноартритис - селективно оштећење једног зглоба;
полиартритис - лезије неколико зглобова.

Штавише, може бити и мали и велики зглоб.

Такође, понављајући полихондритис погађа стерно-ребне зглобове..

Клинички знаци рекурентног полихондритиса са лезијама зглобова су:

бол;
моторна оштећења.

Карактеристике бола:

локализација - у захваћеном зглобу;
на дистрибуцији - бол може зрачити (дати) околном меком ткиву;
по природи - болна, "увијање";
у интензитету - различитог степена интензитета, од слабог, једва приметног до прилично јаког;
по појављивању - појављују се готово одмах са појавом болести.

Важно је

Деформација зглобова у овој патологији се не дешава. Ова особина помаже у разликовању рекурентних поликондритиса од других патолошких обољења..

Са поразом описане патологије стерно-скалног зглоба јављају се:

бол;
ограничење респираторног екскурзија груди (његово кретање).

Карактеристике бола:

локализација - у подручју захваћене артикулације;
дистрибуцијом - бол може зрачити дуж ивице лезије;
по природи - болна, понекад пецкање;
интензитет - средња тежина;
на појаву - упорни, погоршани када покушавате да дубље удахнете.

Не постоји деформитет на захваћеном стерно-цосталном зглобу, а симптоми могу да нестану сами од себе.

Нешто мање у поређењу са оштећењем ушних шкољки и зглобова дијагностикује се хондрит носне преграде (од 48 до 72% случајева).. Његове манифестације су:

Рхиноррхеа (излучивање из носа);
назална конгестија;
осјећај распламсавања, који се субјективно доживљава као врло неугодан;
носеблеедс.

Ако је запаљенски процес у носном септуму одложен дуго времена или се често примећује, хрскавица постепено атрофира, скупља се, због чега се задњи део деформише и на крају постаје сличан седлу.

Оштећење очију описаном патологијом дијагностикује се у 50% случајева.. Знакови су:

опхтхалмоплегиа;
отицање око орбите;
протоза са хемозом - такозвана протрузија очне јабучице, која је праћена отицањем коњунктиве (слузокожа која покрива унутрашњу површину капака и склере).

Нешто мање вероватно да ће се догодити:

коњунктивитис - упала коњунктиве;
сухи кератокоњунктивитис - инфламаторни процес у рожњачи (предња прозирна мембрана ока) и коњунктива, праћени њиховим исушивањем;
увеитис - упала различитих делова жилнице;
Ретинопатија - оштећење ретиналних судова, што доводи до поремећаја у снабдевању крвљу, дегенерације, атрофије оптичког нерва и, коначно, слепила;
артеријска и венска тромбоза мрежнице - зачепљење артерија и вена крвним угрушцима;
склеритис - упала целокупне дебљине склере (спољашња везивна ткива очне јабучице);
еписклеритис - упала у еписклеру (површински слој склере, која је спољашња љуска ока).

Пораз рецидивирајућег полихондритиса респираторног тракта развија се у око 25% клиничких случајева ове патологије. Понекад ограничени инфламаторни процес може бити асимптоматски, тако да опште стање пацијента не пати. Али ипак у већини случајева, рекурентни полихондритис респираторног тракта је најтежа манифестација ове патологије. Он је први међу узроцима смрти пацијената.

Поразом трахеје и ларинкса рекурентни поликондритис развија следеће симптоме:

недостатак даха - отежано дисање;
непродуктивни (суви) кашаљ;
бол;
промуклост;
дисфонија - поремећај гласа.

Карактеристике бола:

локализација - у подручју пројекције захваћеног органа;
дистрибуцијом - може се проширити на подручје иза прсне кости;
по природи - болан;
интензитет - средња тежина;
по изгледу се појављују готово одмах са развојем патологије, с временом се повећавају.

Ако упални процес захвати подручје бронхија, тада се развија клиничка слика која подсећа на бронхијалну астму. У раним фазама јавља се отицање везивног ткива, што доводи до отежаног дисања, а са прогресијом патологије - уништавањем хрскавице, због чега захваћена подручја респираторног тракта падају дубоким дахом и издисањем.

Такође, код 25% пацијената са дијагнозом рецидивирајућег полихондритиса детектују се слушни и вестибуларни поремећаји.. Симптоми су следећи:

тиннитус;
оштећење слуха;
конгестија у ушима;
напади вртоглавице.

Код 20-25% жртава јављају се повреде кардиоваскуларног система. Они могу довести до смрти пацијента.. Када се то догоди:

најчешће - аортна инсуфицијенција. То је неуспех вентила који се налазе у аорти и нормално спречавају ретроградни (обрнути) проток крви. Са поразом вентила, ова способност се погоршава;
аритмија - кршење различитих типова срчаног ритма (палпитације, превремене контракције и тако даље);
перикардитис - упала перикарда (спољашња мембрана срца);
поремећаји проводљивости - неуспех током пролаза електричних импулса кроз проводни систем срца, који као резултат тога пати од механике (контракције атрија и комора).

Дијагностика

Рекурентни полихондритис је ретка болест, тако да, пре свега, када се појаве описани симптоми, јављају се сумње у погледу других патологија са сличним симптомима. Поред тога, рекурентни поликондритис има различите клиничке манифестације, што доводи до забуне у дијагностици.

Његови симптоми могу личити на манифестације потпуно различитих патологија - прије свега, као што су:

бронхопулмоналне инфекције;
алергијске болести;
тумори;
реуматске лезије

и многе друге.

Сложеност дијагнозе је узрокована и чињеницом да не постоје патогномонични (они који се односе на проучавање одређене болести) инструменталне и лабораторијске методе истраживања..

Обрати пажњу

Често се дијагноза рецидивирајућег полихондритиса врши годину или више након откривања првих симптома..

Развијени критеријуми за дијагностику описане патологије - је присуство три од следећих шест знакова:

млада сензуална жена с дугом летећом косом, студио схот

симптоми неерозивног серонегативног (то значи негативан резултат при извођењу неких лабораторијских тестова);
упални процес у носном септуму;
повреда органа вида;
инфламаторно оштећење хрскавичних структура горњих респираторних путева - трахеја, ларинкс и бронхије;
вестибуларни поремећаји.

Инструменталне дијагностичке методе омогућавају идентификацију промјена из захваћених органа, али према њиховим резултатима, није могуће са сигурношћу закључити да су такве промјене узроковане рекурентним полихондритисом.. Често укључени:

Рендгенске снимке - радиографске слике откривају стенозу трахеје, ерозију зглобних површина и сужавање зглобног простора, остеопорозу (осиромашење и крхкост коштаног ткива) у подручју захваћених зглобова и тако даље;
компјутеризована томографија (ЦТ) - компјутерски резови пре свега помажу да се разјасни степен озбиљности промена ткива (у зависности од тога која ткива су захваћена) и подручја лезије;
магнетна резонанца (МРИ) - циљеви и циљеви су исти као у примени ЦТ, али је садржај информација већи у проучавању меких ткива.

Лабораторијске методе нису специфичне у дијагностици рекурентног поликондритиса, али ће помоћи да се поново створи комплетна слика кршења. Најинформативније су:

комплетна крвна слика - открива промене које сигнализирају инфламаторну природу лезије. Ово је повећање броја леукоцита (леукоцитоза) и ЕСР. Такође идентификује знакове анемије - смањење количине хемоглобина и црвених крвних зрнаца;
биохемијски тест крви - откривено је повећање броја алфа и гама глобулина;
реуматски тестови се користе за диференцијалну дијагнозу рекурентног полихондритиса са реуматским болестима;
алергијски тестови - одређује се степеном сензибилизације (осетљивости) организма на стране агенсе.

Диференцијална дијагностика

Диференцијална (препознатљива) дијагноза рекурентног полихондритиса примарно се спроводи са таквим болестима и патолошким стањима као:

реуматоидни артритис је системска лезија везивног ткива, која се углавном манифестује хроничном упалом зглобова. Истовремено, зглобови зглобова зглоба, зглобова кољена и зглоба најчешће су погођени;
Вегенерова грануломатоза - аутоимуна упала зидова малих и средњих крвних судова са формирањем специфичних туберкуле на њима;
системски лупус еритематозус - дифузно оштећење имунитета везивног ткива са васкуларним лезијама микроваскулатуре;
артеритис Такаиасу (болест недостатка пулса) - запаљенско оштећење зидова аорте, његових грана и плућних артерија.

Треба имати на уму да се у многим случајевима рекурентни поликондритис посматра у комбинацији са болестима које имају аутоимуну природу..

Компликације

Компликације описане патологије зависе од локације лезије и обично се састоје од поступне дисфункције захваћеног органа..

Лечење рекурентног поликондритиса

Лечење рекурентног поликондритиса је често конзервативно. Заснива се на следећим задацима:

глукокортикостероиди;
цитостатички имуносупресанти.

У случају трајних поремећаја који ометају обављање функција различитих органа, могуће је хируршко лијечење.. Извршене су следеће операције:

трахеобронхијални стентинг - увођење у трахеју и бронхије специјалних металних уређаја који неће дозволити да зидови респираторног тракта опадну;
сегментна ресекција (резбарење) захваћених бронха;
трахеостомија - стварање комуникације између спољашњег окружења и респираторног тракта кроз специјалну цевчицу уметнуту у отвор трахеје;
протетика модификованих вентила, ау случају аортне афекције - компромитована област.

Превенција

Будући да још нису познати узроци нити механизми развоја рецидивирајућег поликондритиса, нису развијене методе превенције. Могуће је смањити ризике развоја ове патологије, посматрајући здрав животни стил уопште и на тај начин помоћи у одржавању нормалног стања свих органа и система људског тела..

Форецаст

Прогноза рецидивног поликондритиса је различита и зависи од локације, степена оштећења и учесталости / трајања релапса..

Очекивани животни век пацијената након првих симптома може достићи од 10 месеци до 20 година..

Ковтониук Оксана Владимировна, медицински коментатор, хирург, консултантски лекар