Буллоса пемфигоид је оно што је, симптоми и третман / Кожне болести

Булозни пемфигоид је хронична аутоимуна лезија коже која се најчешће јавља код старијих људи..

Клиничка слика ове болести наликује симптомима уобичајеног пемфигуса. Главна манифестација је стварање интензивних пликова (углавном на кожи руку, ногу и предњег абдоминалног зида). Истовремено се симетрично распоређују патолошки жаришта. Поред локалних симптома, постоји и повреда општег стања организма, што код старијих особа може бити фатално..

Дијагноза се поставља на основу приговора пацијента, прегледа, хистолошког прегледа коже на захваћеним подручјима, као и резултата имунолошке дијагнозе..

Мере третмана укључују употребу имуносупресивних и цитотоксичних (инхибирају раст одређених ћелија) лекова.

Општи подаци

Буллоса пемфигоид је једна од хроничних рекурентних кожних болести које су аутоимуне, што значи да тело опажа сопствена ткива као страно и почиње да се бори са њима.

Болест је слична пемфигусу, јер производи исте пликове. Али за разлику од пемфигуса, када булозни пемфигоид не долази до акантолизе - уништавања међустаничних веза, док се формирање мехурића у епидерми развија као секундарни процес. Први пут су такви знаци описане болести средином прошлог века проучавали научници Левер - изоловао је булозни пемфигоид у посебну нозолошку јединицу (пре тога су се све врсте ерупције мехурића називале пемфигоидом)..

Болест се најчешће дијагностикује код особа старијих од 60 година, међу пацијентима доминирају мушкарци.

Обрати пажњу

Што је особа старија, веће су шансе да добије булозни пемфигоид. Дакле, ризик од развоја описане патологије у 90 година је више од 300 пута већи него у 60 година.

Такође, у различитим годинама, дерматолози су описали око 100 клиничких случајева булозног пемфигоида код деце и адолесцената - тако је и названо. инфантиле и адолесцент булозни пемфигоид.

Постоје докази о повезаности између пемфигоида и бројних онколошких обољења. Стога, неки клиничари предлажу да се ова патологија третира као онколошки процес. Разлог за то је да се пелфигоид булозе често открива на позадини рака желуца, плућа, бешике и других органа и ткива..

Патологија има и друга имена - парапемигигус и сенилни херпетиформни дерматитис.

Разлози

Узроци булозног пемфигоида су прилично контроверзни и тренутно су разлог за дискусију у научним круговима. Формирана је неколико основних хипотеза, помоћу којих покушавају да објасне разлоге развоја описане патологије.. Главне теорије су:

генетски;
медицински;
трауматично;
старости.

Најпоузданије је објашњење развоја ове патологије по појављивању мутација које утичу на компатибилност ткива, а ткива из категорије "њихових" преносе се у категорију ванземаљаца..

Ова теорија има следећу потврду: велики број појединаца међу пацијентима који су имали булозни пемфигоид су идентификовани са мутираним генима са дугом ГКГС ознаком ДКБ1 0301. Али директна веза патологије са присуством овог типа поремећаја још није успостављена..

Заговорници теорије дрога тврде да је развој пелфигоида булозе изазван уносом одређених лекова.. Потврда да ова теорија није лишена значења, је да се булозни пемфигоид често развија код пацијената који су били подвргнути медицинском третману дуго времена - посебно са таквим лековима као што су:

фуросемид (диуретик);
калијум јодид (користи се у лечењу бројних патологија штитне жлезде);
амоксицилин (један од представника антибиотика широког спектра).

Обрати пажњу

Трауматска теорија објашњава развој булозног пемфигоида због трауматског утицаја на кожу, који изазива одговор организма у облику поремећаја коже..

Присталице теорије старости тврде да се булозни пемфигоид развија у односу на старосне промене у људској кожи..

Заправо, потврда њихове исправности је да се описана болест чешће дијагностикује код старијих, штавише, даљње старење повећава шансе да се разболи булозним пемфигоидом. Али теорија старости не објашњава разлоге за развој ове болести код дјеце и адолесцената..

Такође су наглашени фактори који доприносе - они против којих се булозни пемфигоид развија више "спремно". Ово је:

претходно дерматолошке болести различите природе - запаљенске, деструктивне, неопластичне и тако даље;
често излагање коже;
ендокрине болести - најчешће је то дијабетес мелитус (нарушавање метаболизма угљикохидрата због недостатка хормона инсулина), хипотироидизам (недостатак хормона штитњаче), хипертиреоза (прекомјерна синтеза тироидних хормона);
редовно излагање коже превисоким или прениским температурама;
доживотну употребу лоших хигијенских производа;
самолијечење свих дерматолошких обољења;
употреба у случају патологије коже сумњивих средстава традиционалне медицине;
лоше навике. Пушење је посебно опасно. Никотин доводи до сужавања крвних судова, што, пак, изазива погоршање протока крви кроз њих - а то доводи до погоршања исхране коже и чак до њиховог изгладњивања;
честе повреде коже - огреботине, огреботине, опекотине, угризи.

Често такви фактори могу да утичу на животни век пацијента, али да се игноришу - међутим, њихови ефекти на људску кожу се манифестују у старости..

Развој патологије

Иако су узроци булозног пемфигоида још увијек упитни, боље је разумјети напредовање болести..

Суштина следећег: протеини људског тела почињу да се признају као ванземаљци, стога су подложни редовном нападу да би се неутралисали. Наиме, то су два кожна протеина која су функционално повезана - оба су:

учествује у формирању међустаничних веза;
одржава нормалну структуру вишеслојног епитела.

Код свих пацијената код којих је дијагностикован булозни пемфигоид, одређена антитела су детектована у крвној плазми ради борбе против наведених протеина.. Такође у развоју процеса укључени су Т-лимфоцити - ћелије имуног система, које су:

одговоран за ћелијски имуни одговор;
активирају Б-лимфоците који производе антитела која су одговорна за такозвани хуморални имунитет.

Тело усмерава Т-лимфоците и антитела, која се буквално понашају агресивно, на сопствене протеине коже и слузокоже, и почиње нека врста "ћелијског рата". Даље, друге ћелије које се позивају да се боре против страних агенаса - неутрофила и еозинофила - продиру у патолошки фокус. Код неких болесника с булозним пемфигоидом, одређен је и пораст броја такозваних мастоцита - врсте имуних станица..

Када ћелије коже не издрже напад, почињу да се мењају. Прво, они формирају вакуоле - микро шупљине. Има их толико да када се почну спајати, онда се као резултат овог процеса формирају мехурићи напуњени течношћу. Штавише, на врху ових мехурића може бити покривено сталним пилингом епидермиса, али са прогресијом патологије, она пролази некрозу (умире)..

Пошто регенеративна својства ткива не пате, дно бешике је прекривено слојем нових ћелија. У овој фази болест личи на нормални пемфигус..

У случају булозног пемфигоида, може се придружити и упална (и често инфективно-упална) лезија. Али такав процес код различитих пацијената изражава се неједнако - за некога је интензиван, а за некога уопште није откривен. Међутим, на нивоу ткива, увек су доступни знаци најмање минималне инфилтрације (натапања) коже са лимфоцитима, неутрофилима и еозинофилима. Упала може захватити и поједине и све слојеве коже..

Симптоми булозног пемфигоида

Најчешће, прве манифестације описане патологије почињу да се јављају код појединаца након 60 година. Постоје две основне фазе болести:

пребуббле;
буббле.

У пред везикуларном стадијуму, симптоми булозног пемфигоида су благи и врло често неспецифични, и стога не указују на присуство ове одређене болести.. Клиничка слика се састоји од симптома:

локални;
цоммон.

Типични локални знаци булозног пемфигоида су:

свраб;
црвенило;
безначајни осипи;
ерозије.

Карактеристике сврбежа:

локализација - најчешће из коже руку, ногу и доњег стомака;
у тежини - различитог интензитета (овај индикатор је веома нестабилан).

Ерупције су често еритематозне - то су мале црвене тачке..

Обрати пажњу

Ерозије се јављају код отприлике трећине пацијената код којих је дијагностикован булозни пемфигоид. Најчешће се налазе на слузницама усне шупљине и вагине..

Даљњим напредовањем патологије на компромитованим деловима мехурића коже настају. Њихове карактеристике су следеће:

у облику - полукугла;
у величини - просечно 1-3 цм у пречнику;
доследност - напета.

Љуска таквих мехурића је прилично издржљива, тако да није лако повриједити. Унутар мехурића има серозних садржаја, у неким случајевима са примесом крви. Када се веже инфективни агенс, садржај такве бешике може бити гнојан..

На отварању пликова на кожи се формирају ерозије, али се оне разликују од оних ерозија које су се јављале у раним фазама развоја патологије. Црвене су боје, а њихова површина је мокра и њежна. Таква ерозија се зацели довољно брзо, јер епидермис на њима "брзо расте". У исто вријеме трагови након исцјељења су неизражени.

Али пликови нису једини тип осипа који се може појавити код булозног пемфигоида. Пацијенти се често жале на појаву осипа у облику уртикарије - називају се и уртикарними. Морфолошки елементи таквог осипа могу бити различитих величина и тежине..

Уобичајени симптоми булозног пемфигоида су знакови погоршања општег стања организма. Ово је:

грозница - истовремено опажена хипертермија (грозница) и зимица. Хипертермија може достићи 38.5-39.0 степени Целзијуса. Понекад постоји само повећање телесне температуре без зимице;
губитак апетита до потпуног нестанка;
значајан губитак тежине до исцрпљености;
генерал малаисе;
слабост;
сломљена.

Најчешће се код ослабљених пацијената јавља повреда општег стања у случају булозног пемфигоида - на пример, због истовремене болести. Она није безопасна као што се чини - тако да прогресивно исцрпљивање може бити фатално..

За булозни пемфигоид, карактеристичан је продужени ток са редовно мењањем периода погоршања и слабљења - опћи симптоми и манифестације коже слабе и поново постају активне.

Важно је

Код неких болесника (према различитим изворима - од 15 до 30%) забиљежени су случајеви спонтаног опоравка..

Дијагностика

Дијагноза се поставља на основу карактеристичних притужби пацијента, историје болести, резултата додатних метода истраживања (физичке, имунолошке и хистолошке)..

Физички преглед одређује следеће:

на прегледу, његови резултати зависе од стадијума булозног пемфигоида. Може се открити еритематозни осип, пликови, уртикаријалне ерупције, ерозија зарастања, понекад покривена сушеном коре;
са палпацијом (палпација) - постоји бол око захваћеног подручја. Када покушате да уклоните кору испод њих, отвара се површина која крвари..

Инструментална истраживања у дијагностици булозног пемфигоида нису пресудна - показало се њихово учешће у процени општег стања у случају његовог погоршања. Дакле, електрокардиографија (ЕКГ) се може спровести да би се проценила кардиоваскуларна активност старијих пацијената, чија су кршења директан узрок смрти..

Од метода лабораторијских истраживања, најинформативније су:

комплетна крвна слика - половина пацијената показује умерено повећање броја еозинофила (еозинофилија), што указује на повећану осетљивост тела. Такође је могуће повећати број леукоцита (леукоцитоза);
реакција имунопреципитације - користи се за лучење имуноглобулина који се појављује у аутоимуној патологији тела;
једноставна свјетлосна микроскопија - под микроскопом процијените стање захваћене коже. Њено ткиво је буквално натопљено ћелијама имуног система;
имунофлуоресцентна микроскопија је напреднија метода од једноставне светлосне микроскопије. Помоћу њега се утврђује акумулација имуноглобулина и неких других органских једињења, чији повећан број указује на развој аутоимуног процеса..

Помоћне су бактериоскопске и бактериолошке методе истраживања - оне помажу у идентификацији патогене микрофлоре која дисеминира ерозивне површине. У првом случају се тестови размаза ерозије испитују под микроскопом, идентификујући патогене у њима. У другом случају се врши сетва ерозија на хранљивим медијима, очекује се раст колонија, одређује се тип патогена.

Диференцијална дијагностика

Диференцијална (препознатљива) дијагноза булозног пемфигоида најчешће се изводи са таквим болестима и патолошким стањима као:

заједнички пемфигус - болест са аутоимуним механизмом развоја, која се манифестује појавом мехурића на слузницама и кожи, на месту које се након отварања формирају светло ружичасте ерозије;
еритемски мултиформни ексудативни - акутна патологија коже и слузокоже с полиморфним осипима и тенденција повратка (углавном у јесенском и прољетном периоду);
булоза епидермолизе - група генетских болести која се одликује прекомерном осетљивошћу коже, која се манифестује формирањем блистера као одговор на механичку иритацију.

Компликације

Најчешће компликације булозног пемфигоида су:

пиодерма - пустуларна лезија површинских слојева коже;
апсцес - ограничени апсцес;
флегмон - проливена гнојна лезија;
сепса - ширење инфекције кроз тело са протоком крви.

Лечење булозног пемфигоида

Лечење булозе пемфигоида - конзервативно. Може бити заједничка и локална..

Општи третман се заснива на следећим прописима:

глукокортикостероиди;
имуносупресивни лекови;
цитостатички агенси.

Од стероидних лекова користи се преднизон, метилпреднизолон и други. Прописују се дуго времена, прве дозе су високе, затим се постепено смањују током 6-9 месеци. Али такав третман није потпун - пацијенти су углавном старији људи код којих глукокортикостероиди изазивају много нежељених ефеката. Излаз је именовање смањене дозе стероида у унутрашњости и локална употреба масти на бази стероида..

Циклоспорин се доказао као имуносупресивно средство, а међу цитотоксичним лековима, метотрексат, циклофосфамид.

Од опште не-лековите методе користи се плазмафереза са двоструком филтрацијом - пречишћавање крви уз помоћ специјалне опреме. Плазмафереза значајно побољшава ефекат терапије лековима и помаже значајно убрзати опоравак..

За локални третман користе се:

масти на бази глукокортикостероида;
антисептички препарати - нарочито, анилинске боје. Користе се за превенцију приступања секундарних инфекција..

Обрати пажњу

Лечење булозног пемфигоида је веома дугачко (најмање годину и по година) и захтева стрпљење и пацијента и лекара. Али чак и са адекватним именовањем и пажљивим испуњавањем свих медицинских прегледа, 15-20% жртава може имати рецидива..

Превенција

Будући да нису установљени прави узроци развоја булозног пемфигоида, нису развијене специфичне методе превенције.. На основу претпоставки о етиологији (узрочним факторима) појаве ове болести, ризик њеног развоја може се смањити слиједећи сљедеће препоруке:

узима лекове само на рецепт и под његовом контролом;
избегавајте ситуације (домаће, индустријске и тако даље) које могу довести до трауматизације коже;
да прате стање коже у младости, да спрече појаву кожних обољења, и када се појаве, да их дијагностикују и лече брзо. Усклађеност са овим препорукама ће помоћи да се успори процес старења коже, што значи његову тенденцију да развије ову патологију..

Пацијенти који пате од булезног пемфигоида или су већ успешно завршили лечење треба да избегавају излагање трауматским факторима на кожи.. Прво, то је:

ултравиолетно зрачење;
излагање високим и ниским температурама;
чак и мање механичке повреде.

У супротном, може доћи до појаве болести..

Форецаст

Прогноза за булозни пемфигоид у већини случајева остаје неизвесна. Није увек могуће предвидети ток развоја ове болести због његовог хроничног специфичног тока, као и због чињенице да су већина пацијената старији људи, који поред тога имају и низ пратећих патологија које погоршавају описани животни век. болести.

Према различитим изворима, морталитет од булозног пемфигоида варира од 10 до 40%. Међутим, такве статистике се сматрају нетачнима, јер кључни узрок смрти старије особе могу бити критичне промјене и поремећаји узроковани старошћу због попратних болести, стога се не може са сигурношћу рећи да ли су узрок смрти или још булозног пемфигоида.

Прогноза за дјетињство и адолесцентне облике ове болести је много боља - у већини случајева се успјешно излијече..

Ковтониук Оксана Владимировна, медицински коментатор, хирург, консултантски лекар