О ономе што је - пернициозна анемија, већина пацијената сазнаје у ординацији након испитивања крви. У обичном животу људи обично не наилазе на овај термин. Пернициоус анемија је болест која се карактерише смањеном формацијом крви на позадини смањења витамина Б12 у организму. Такође, пернициозна анемија се назива Б12-недостатна анемија или Аддисон-Бирмер-ова болест..
Према ИЦД10 додељена је опасна анемија, шифра Д51.0, а према ИЦД 9, код 281.0.
На позадини смањења нивоа витамина Б12 у телу, коштана срж замењује нормалне прекурсоре црвених крвних зрнаца са веома великим ћелијама (мегалобластима). Они немају могућност даље трансформације у црвене крвне ћелије, што доводи до смањења њиховог броја. Ако не почнете са лечењем на време, особа ће развити анемију и започети процес дегенерације нервног ткива..
Садржај чланка:
- Снажна анемија - шта је то?
- Познати облици пернициозне анемије
- Зашто се развија пернициозна анемија?
- Пернициоус анемија: патогенеза
- Симптоми опасне анемије
- Како детектовати опасну анемију?
- Лечење пернициозне анемије
- Превентивне мере
Снажна анемија - шта је то?
Први пут је свет сазнао за погубну анемију 1855. године захваљујући раду научника Аддисона. Ову болест је назвао идиопатском анемијом, односно анемијом непознатог порекла.
Научник под именом Бример детаљније је описао шта се догодило 1868. године. Он је дао болест име које је дошло до нашег времена у непромењеном облику. Анемија је малигна анемија.
Дуго времена, ова болест се сматрала неизлечивом. Међутим, 1926. године, научници Минот и Мурпхи су открили да се опасна анемија може елиминисати, због чега је потребно јести сирову јетру. У то време, овај иновативни метод лечења назван је терапија јетре..
Следећи научник који је наставио да проучава проблем опасне анемије је В. Б. Цастле. На основу научних радова његових претходника, открио је да поред хлороводоничне киселине и пепсина, људско тело производи још један унутрашњи фактор који садржи мукоиде и пептиде. Ова супстанца се производи у слузници желуца. Управо тај унутрашњи фактор комбинира се са витамином Б12, који долази извана у нестабилан, али покретни комплекс. Она продире у плазма дио крви, кроз њу улази у јетру и акумулира се у њој као протеин-Б12-витамин комплекс. Ово једињење активно учествује у процесу стварања крви. Цастле је био у стању да утврди да људи који пате од анемије са недостатком Б12 немају трећи унутрашњи фактор (фактор Цастле), који се производи у слузници желуца. Међутим, у то време, научник није успео да утврди да је витамин Б12 спољни фактор..
То је постало познато тек 1948. године захваљујући научницима Рицксу и Смитху..
Немогуће је назвати Б12-дефицијентну анемију ретком болешћу. Дијагностикује се на сваких 110-180 људи од 100.000 људи. Већина људи са анемијом дефицијенције Б12 живи у Скандинавији и Великој Британији. И углавном - то су пацијенти прилично зрелог доба. Међутим, ако породична историја показује оптерећену историју, тада се у раној доби може развити пернициозна анемија. Жене са слабом анемијом Б12 чешће пате од мушкараца. Постоји 7 мушкараца за 10 женских случајева.
Познати облици пернициозне анемије
Пернициоус анемија може имати три степена озбиљности:
Са смањењем нивоа хемоглобина у крви на 90-110 г / л анемија се сматра благом.
Када ниво хемоглобина у крви падне на 70-90 г / л, они говоре о анемији умерене тежине..
Ако ниво хемоглобина падне испод 70 г / л, онда је анемија озбиљна..
У зависности од тога шта је изазвало развој пернициозне анемије, разликују се следећи облици:
Алиментарна (нутритиноваја) анемија, која се најчешће дијагностикује код деце у раном узрасту. Међутим, овај поремећај се може јавити и код одраслих који намерно ограничавају своју исхрану у животињским производима. У опасности су и превремено рођене бебе, бебе које се хране флашом и бебе које једу козје млеко..
Класична опасна анемија која се развија у позадини атрофичних процеса у слузници желуца. То доводи до чињенице да ћелије органа нису у стању да произведу унутрашњи фактор.
Јувенилна пернициозна анемија, која се манифестује са функционалном инсуфицијенцијом фундалних жлезда. Они постају неспособни да производе гландуларни мукопротеин. У овом случају, слузница желуца функционише како се очекује. Ако почнете са лечењем јувенилне анемије, можете постићи потпуни опоравак.
Такође разликују породичну пернициозну анемију (болест Олге Имерслунд). Развија се у супротности са транспортом и апсорпцијом витамина Б12 у цревима. Упечатљив дијагностички знак таквог кршења ће бити појава протеина у урину..
Зашто се развија пернициозна анемија?
Разлози који могу довести до развоја пернициозне анемије могу бити:
Атрофични фундицни гастритис, ресекција желуца и црева, егзокринска инсуфицијенција панкреаса, оштећена цревна микрофлора, Црохнова болест, гастринома - све ове болести доводе до тога да се витамин Б12 не може нормално апсорбовати у крв. Као резултат тога, особа развија пернициозну анемију..
Грешке у исхрани повезане са неадекватном конзумацијом месних производа, јаја и млечних напитака су такође чест узрок пернициозне анемије. Вегетаријанци и људи на строгој дијети су у опасности.
Инфекција тракавицом. Овај паразит се насели у танком цреву и троши значајне количине витамина Б12 да би задовољио своје потребе. Болест коју ова тракавица узрокује зове се дипиллоботриаза. Паразит се може заразити ако једе свјежу рибу. Дипиллоботриаза је најчешћа у сјеверним земљама. Патогене бактерије такође могу изазвати развој пернициозне анемије, која улази у танко црево или се множи тамо када се у њој појаве фистуле и дивертикуле..
Прекиди у транспорту витамина Б12. Оваква повреда је урођена у природи, у којој организму недостаје транскобаламин ИИ, он је одговоран за везивање и транспортирање витамина Б12. Још једна урођена болест која доводи до пернициозне анемије је Имерслунд-Гресбецк синдром..
Чести узрок развоја Б12-дефицијенцијске анемије су аутоимуне болести. Код 90% пацијената могуће је детектовати аутоантитела у крви која нападају ћелије желуца, одговорне за производњу хлороводоничне киселине и интерни фактор замка. Иако се слична антитела могу детектовати код здравих људи у 5-10% случајева. У 60% болесника са пернициозном анемијом нађена су аутоантитијела на најинтензивнији фактор Дворца..
Пернициоус анемија: патогенеза
Сваког дана особа треба да прима 6-9 мцг витамина Б12 са храном. Око 2-5 μг ове супстанце се излучује из организма, а 4 μг у њој се одлаже, остављајући по страни за резерву. Депо за тело садржи довољну количину витамина Б12 како би им се обезбедиле људске потребе неколико година (под условом да више не долази споља)..
У организму, витамин Б12 је присутан у форми метилкобаламина (одговорног за нормалну производњу црвених крвних зрнаца) и 5-деоксиаденозилкобаламина (учествује у метаболичким процесима у централном нервном систему иу периферном нервном систему)..
Ако тело смањује ниво метилкобаламина, онда пацијент развија мегалобластични тип стварања крви. То су дефектни еритроцити, који нису у стању да транспортују кисеоник и врло брзо се уништавају. Као резултат тога, особа развија анемију са свим својим негативним последицама..
Ако организму недостаје 5-деоксиаденозилкобаламин, долази до неуспјеха у метаболизму масних киселина. Штетне киселине (метил малонски и пропионски) почињу да се акумулирају. Они имају деструктивно дејство на неуроне мозга и кичмене мождине, не дозвољавају производњу мијелина, који покрива нервне дебла. Дакле, са пернициозном анемијом, људски нервни систем пати..
Симптоми опасне анемије
Симптоми који карактеришу опасну анемију:
Анемични синдром: повећана слабост и умор, недостатак способности за обављање претходних волумена рада. Температура тела пацијента расте до нивоа од 37-37,5 степени, често се јавља вртоглавица и може доћи до синкопа. Кратак дах се повећава, јавља се чак иу мировању. Ту је тинитус, пре него што очи повремено могу да лете мушице. Кожа постаје неприродно бледило, може дати мало жутости. Лице мало напушта. Када слушате звукове срца, можете открити систоличке шумове. Ако анемија напредује, то је повезано са ризиком од миокардне дистрофије и срчане инсуфицијенције..
Гастроинтестинални синдром је мучнина, констипација, повраћање, недостатак жеље за јелом, мршављење. Језик пацијента постаје упаљен, почиње да боли, постаје светло црвена боја, његова површина сјаји као да је полирана (Гунтер глосситис). У угловима уста формирана "задии". Ако изводите ФГД, можете детектовати атрофију слузнице желуца.
Неуролошки синдром: слабост мишића, промена хода, укоченост екстремитета. Нападаји и недостатак осетљивости се примећују са оштећењем кичмене мождине и мозга. Рефлекси тетива су појачани, Ромберг симптом и Бабински рефлекс постају позитивни. Развијају се знаци карактеристичне за карциномну миелозу..
Поред тога, особа постаје нервозна, све време је у апатији. Болује и урогенитални систем са развојем импотенције и уринарне инконтиненције. У тешким случајевима могу се појавити халуцинације, перцепција боје се погоршава (жута и плава).
Како детектовати опасну анемију?
Главне дијагностичке мере:
Испитивање пацијента, узимање историје, укључујући проучавање породичне историје болести.
Физички преглед са проценом коже, слушање пулса, мерење крвног притиска и испитивање усне дупље ради идентификације глоситиса.
Ассигнинг Лаборатори Тестс.
Методе лабораторијске дијагностике укључују:
Узимање узорака крви за општу анализу. Уз анемију, смањење нивоа црвених крвних зрнаца, повећање њихове величине, смањење броја ретикулоцита, хемоглобина и тромбоцита (тромбоцити постају већи у пречнику). Подаци индикатора боје крви са пернициозном анемијом премашују вредности од 1,05, са нормом од 0,86-1,05..
Узорковање урина за анализу, које пружа информације о придруженим болестима. Ова студија даје и неке информације о наследним облицима пернициозне анемије..
Узимање узорака крви за биохемијску анализу. Анемија ће бити показана смањењем нивоа витамина Б12, повећањем нивоа билирубина (продукт разградње црвених крвних зрнаца) и гвожђа (остаје непотврђено). Такође можете приметити повећање нивоа ензима који се зове лактат дехидрогеназа, који је одговоран за убрзавање хемијских реакција у телу..
У неким случајевима, да би се разјаснила дијагноза, извршити пункцију коштане сржи. Мегалобластична хематопоеза и брза производња црвених крвних зрнаца указују на опасну анемију..
Помоћне дијагностичке методе укључују:
ЕКГ Ова студија даје информације о откуцају срца и поремећајима срчаног ритма..
ФГДС. Прегледом цријевне слузнице и желуца помоћу ендоскопа можете открити патолошке промјене на њима.
Рендгенски снимак желуца, ултразвучни преглед унутрашњих органа.
Неуролошки преглед, пролаз МРИ.
Сцхиллингов тест вам омогућава да одредите да ли се витамин Б12 апсорбује у организму. Да би се то урадило, пацијенту је понуђено да попије радиоактивни раствор витамина Б12, а након неког времена му се нуди импресивна доза регуларног витамина Б12. Након тога, сакупите урин за анализу и израчунајте колико је витамина по дану уклоњено од стране организма. Ако се мало одстрани преко бубрега, то значи да у цревима апсорбује у недовољним количинама..
Лечење пернициозне анемије
Терапија болешћу треба да се заснива на разлозима који су изазвали њен развој..
Следећи лекови се могу користити за лечење:
Витамин Б12 да надокнади свој недостатак у телу. Субкутано убризгава лек 1 пут дневно у дози од 200-500 мг. Курс траје 1-1,5 месеца. Након тога, током 3 месеца, лек се даје једном у 7 дана. Затим, још 6 месеци, даје се у прописаној дози 2 пута у 30 дана. Можете очекивати резултате након 2 месеца од почетка третмана, иако то у великој мери зависи од индивидуалних карактеристика организма..
Празикуантел за уклањање паразитске инфекције.
Глукокортикостероиди за сузбијање аутоимуног одговора.
Патогенетско лечење болести дигестивног система.
Неопходно је пацијенту прописати терапијску исхрану уз укључивање ферментисаних млечних производа, црвеног меса, јетре, јаја и морских плодова у менију.
Код тешке анемије могуће су трансфузије црвених крвних зрнаца..
Превентивне мере
Мере за превенцију штетне анемије:
Људска исхрана треба да буде уравнотежена.
Све болести које доприносе развоју анемије треба одмах лијечити..
Ако је особа подвргнута ресекцији желуца или цријева, онда треба узети витамин Б12 за одржавање у животу..