Идиопатски фиброзни алвеолитис (ЕЛИСА) је болест која остаје једна од најмање проучаваних, међу осталим патологијама интерстиција плућа. Код овог типа алвеолитиса јавља се упала плућног интерстиција са фиброзом. Пате од дисајних путева, паренхима плућа. То негативно утиче на стање респираторних органа, доводи до њихових рестриктивних промена, поремећаја измене гаса и респираторне инсуфицијенције, што доводи до фаталног исхода..
Идиопатски фиброзни алвеолитис се назива и идиопатска пулмонарна фиброза. Ову терминологију најчешће користе енглески стручњаци (идиопатска пулмонарна фиброза), као и немачки пулмолози (идиопа-тхисцхе Лунгенфибросе). У Великој Британији, ЕЛИСА се назива криптогени фиброзни алвеолитис (криптогени фиброзни алвеолитис).
Изрази "криптогени" и "идиопатски" имају неке разлике, али сада се користе као синоними. Обе ове речи значе да узрок болести остаје необјашњен..
Садржај чланка:
- Епидемиологија и фактори ризика
- Структурне промене у плућима
- Симптоми идиопатског фиброзног алвеолитиса
- Дијагноза идиопатског фиброзног алвеолитиса
- Лечење идиопатског фиброзног алвеолитиса
- Лечење компликација
- Форецаст
Епидемиологија и фактори ризика
Статистичке информације које одражавају преваленцију болести су веома контроверзне. Претпоставља се да су таква одступања посљедица разматрања пацијената не само са идиопатским фиброзним алвеолитисом, нити са другом идиопатском интерстицијском пнеумонијом (ИИП)..
Од 100.000 мушкараца, 20 људи се сусреће са патологијом, а од 100.000 жена 13 особа. Сваке године 11 људи оболи за сваких 100.000 мушкараца, а на сваких 100.000 жена - 7 особа.
Иако су до сада узроци идиопатског алвеолитиса непознати, научници не покушавају да схвате праву природу порекла болести. Постоји претпоставка да патологија има генетску основу, када особа има наследну предиспозицију за формирање фиброзних ткива у плућима. То се дешава као одговор на било какво оштећење ћелија респираторног система. Научници потврђују ову хипотезу породичном историјом, када се болест открива у крвним сродницима. Такође је у корист генетске основе болести да се плућна фиброза често манифестује код пацијената са наследним патологијама, на пример, са Гауцхер-овом болешћу..
Структурне промене у плућима
Главне карактеристике морфолошке слике идиопатског фиброзног алвеолитиса су:
Присуство густог паренхима плућне фиброзе.
Морфолошке промене се дистрибуирају по точкастом хетерогеном типу. Ово уочавање је последица чињенице да се подручја здравих и оштећених ткива измјењују у плућима. Промене могу бити фиброзне, цистичне или интерстицијалне упале..
Горњи део ацинуса рано је у инфламаторном процесу.
Генерално, хистологија плућног ткива код идиопатског фиброзног алвеолитиса подсећа на сличан образац као код интерстицијалне пнеумоније..
Симптоми идиопатског фиброзног алвеолитиса
Најчешће се фиброзни идиопатски алвеолитис дијагностикује код пацијената старијих од 50 година. Мушкарци се чешће разбољевају од жена. Приближан однос је 1,7: 1.
Пацијенти указују на кратак дах, који се стално погоршава. Пацијент није у стању да дубоко удахне (инспираторна диспнеја), прогони га суви кашаљ без спутума. Диспнеја се јавља код свих пацијената са идиопатским фиброзним алвеолитисом.
Што је јача кратак дах, то је тежи ток болести. Појавивши се једном, више не пролази, већ само напредује. Штавише, његово појављивање не зависи од доба дана, температуре околине и других фактора. Фазе инспирације код пацијената су скраћене, као и фазе експирације. Дакле, дисање таквих пацијената је брзо. Сваки од њих има синдром хипервентилације..
Ако особа жели дубоко удахнути, онда то узрокује кашаљ. Међутим, нису сви пацијенти развили кашаљ, тако да у дијагностичком плану није од интереса. Док код особа са хроничном опструктивном плућном болешћу, која се често збуњује са ЕЛИСА-ом, кашаљ ће увек бити присутан. Како болест напредује, недостатак даха доводи до чињенице да особа постаје инвалид. Губи способност да изговори дугу фразу, не може ходати и бринути се за себе..
Манифест патологије је једва примјетан. Неки пацијенти примећују да је фиброзни алвеолитис почео да се развија у њиховом типу АРВИ. Стога, неки научници сугеришу да болест може бити вирусна по природи. Пошто се патологија развија полако, особа успева да се прилагоди кратком даху. Не знајући, људи смањују своју активност и прелазе у пасивнији живот..
Продуктивни кашаљ, тј. Кашаљ који је праћен продукцијом спутума, развија се у не више од 20% пацијената. Пус може бити присутан у слузи, посебно код пацијената који пате од тешког идиопатског фиброзног алвеолитиса. Овај симптом је опасан јер указује на приступање бактеријске инфекције..
Повишена телесна температура и појава крви у спутуму за ову болест нису типични. Док слушате плућа, лекар аускултира крепитације које се дешавају на крају даха. Ако се крв појави у спутуму, пацијента треба упутити на скрининг за рак плућа. Ова болест код пацијената са ЕЛИСА дијагностицира се 4-12 пута чешће него код здравих људи, чак и оних који пуше..
Други симптоми ЕЛИСА укључују:
Бол у зглобовима.
Бол у мишићима.
Деформације фаланга ноктију, које почињу да личе на штапове за бубњеве. Овај симптом јавља се код 70% пацијената..
Крепитације на крају удисања постају интензивније, а на почетку ће бити још нежније. Стручњаци упоређују коначни крепит са целофанском пукотином или са звуком који се издаје приликом отварања затварача.
Ако се у раној фази развоја болести, црепитације углавном чују у постериорним базалним областима, онда се, док напредује, чују шкрипање по површини плућа. Не на крају даха, већ на његовој дужини. Када је болест тек почела да се развија, црепитус може бити одсутан када се тело нагиње напред..
Сухи хљебови се чују у не више од 10% пацијената. Најчешће су узроковане спајањем бронхитиса. Даљи развој болести доводи до симптома респираторне инсуфицијенције, развоја плућног срца. Боја коже постаје пепељасто-плавкаста боја, 2 тона преко плућне артерије се повећава, откуцаји срца се повећавају, цервикалне вене отечавају, удови отекну. Завршни стадијум болести доводи до израженог губитка тежине код особе, све до развоја кахексије..
Дијагноза идиопатског фиброзног алвеолитиса
Методе дијагнозе идиопатског фиброзног алвеолитиса у овом тренутку су ревидиране. Иако ова метода истраживања, као биопсија отворених плућа, даје најпоузданији резултат и сматра се “златним стандардом” дијагнозе, она се не практикује увијек..
То је због значајних недостатака отворене биопсије плућа, међу којима: процедура је инвазивна, скупа, након третмана ће се морати одложити док се пацијент не опорави. Поред тога, неколико пута биопсија неће бити могућа. Одређеном делу пацијената је немогуће да га уопште изведе, јер стање људског здравља то не дозвољава.
Основни дијагностички критеријуми који су развијени за откривање идиопатског фиброзног алвеолитиса:
Друге патологије интерстиција плућа су искључене. Ово се односи на болести које су могле бити изазване лијековима, удисањем штетних супстанци, системским оштећењем везивног ткива..
Функција спољног дисања је смањена, поремећена је размена гаса у плућима..
Током ЦТ-а откривене су билатералне ретикуларне промене у плућима иу њиховим базалним регионима..
Остале болести нису потврђене након обављања трансбронхијалне биопсије или бронхоалвеоларног испирања.
Додатни дијагностички критеријуми укључују:
Пацијент преко 50 година.
Диспнеа се јавља незапажено од стране пацијента, погоршана физичким напором..
Болест има дугу стазу (од 3 месеца и више).
Црепитус се чује у базалним регионима плућа..
Доктор је имао прилику да постави дијагнозу, морате пронаћи потврду о 4 главна критеријума и 3 додатна. Евалуација клиничких критеријума вам омогућава да одредите ЕЛИСА са високим степеном вероватноће, до 97% (подаци добијени од Рагху и коаутори), али осетљивост самог критеријума је једнака 62%. Стога, око трећине пацијената и даље треба биопсију плућа..
Високо прецизна компјутеризована томографија побољшава квалитет прегледа плућа и олакшава дијагнозу ЕЛИСА, као и друге сличне патологије. Вриједност истраживања износи 90%. Многи стручњаци инсистирају на потпуном напуштању биопсије, под условом да високо прецизна томографија открије промјене карактеристичне за идиопатски алвеолитис. У овом случају, говоримо о "саћастом" плућу (када је површина лезије 25%), као и хистолошку потврду присуства фиброзе..
Лабораторијска дијагноза глобалног значаја у смислу откривања патологије нема.
Основне карактеристике добијених анализа:
Умерен пораст ЕСР (дијагностикован код 90% пацијената). Ако се ЕСР значајно повећа, то може указивати на рак или акутну инфекцију..
Повећани криоглобулини и имуноглобулини (код 30-40% пацијената).
Повећан антинуклеарни и реуматоидни фактор, али без откривања системске патологије (код 20-30% пацијената).
Повећана концентрација укупне лактат дехидрогеназе у серуму услед повећане активности алвеоларних макрофага и алвеоцита типа 2.
Повећан хематокрит и црвене крвне ћелије.
Повећан број белих крвних зрнаца. Овај индикатор може бити знак приступања инфекције, или знак узимања глукокортикостероида..
Пошто фиброзни алвеолитис доводи до оштећења у функционисању плућа, важно је проценити њихов волумен, односно њихов витални капацитет, укупни капацитет, преостали волумен и функционални преостали капацитет. Приликом тестирања, Тиффно коефицијент ће бити унутар нормалног опсега, или чак и повећан. Анализа криве притиска-запремине ће показати њен помак на десно и на доле. Ово указује на смањење растезљивости плућа и смањење њихове запремине..
Описани тест је веома осетљив, тако да се може користити за рану дијагнозу патологије, када друге студије још увек не откривају никакве промене. На пример, гасни тест крви, који се спроводи у мировању, неће открити било какве повреде. Смањење парцијалне напетости кисеоника у артеријској крви примећено је само током физичког напора..
У будућности, хипоксемија ће бити присутна чак иу мировању и праћена хипокапнијом. Хиперкапнија се развија само у завршној фази болести..
У радиографији је често могуће визуализовати промене ретикуларног или ретикулонодуларног типа. Они ће се наћи у оба плућа, у њиховим доњим деловима..
Ретикуларно ткиво са фиброзним алвеолитисом постаје грубо, у њему се формирају праменови, цистична просветљења пречника 0.5-2 цм, који формирају слику "ћелијског плућа". Када болест стигне до завршне фазе, могуће је визуализовати одступање трахеје на десно и на трахеомегалију. У исто време, специјалисти треба да узму у обзир да се код 16% пацијената рендгенски узорак може одржати у нормалним границама..
Ако пацијент има плуралну патологију, настаје интраторакална аденопатија и консолидација паренхима постаје видљива, онда то може указивати на компликацију ЕЛИСА-е са канцерогеним тумором или другом болешћу плућа. Ако пацијент истовремено развија алвеолитис и емфизем, волумен плућа се може одржавати унутар нормалног опсега, или чак бити повишен. Још један дијагностички знак комбинације ове две болести је слабљење васкуларног обрасца у горњем делу плућа..
Током извођења компјутеризоване томографије високе резолуције, лекари откривају следеће симптоме:
Неправилне линеарне сенке.
Цистиц енлигхтенмент.
Фокална жаришта за смањење транспарентности плућних поља на типу "матираног стакла". Површина плућа је 30%, али не више од.
Згушњавање зидова бронхија и њихова неправилност.
Дезорганизација плућног паренхима, вучна бронхиектазија. Базални и субплеурални региони плућа су више погођени..
Ако ЦТ податке процени специјалиста, онда ће дијагноза бити 90% тачна..
Ова студија омогућава разликовање идиопатског фиброзног алвеолитиса са другим болестима које имају сличну слику, укључујући:
Хронични хиперсензитивни пнеумонитис. Код ове болести, пацијент нема "ћелијске" промене у плућима, приметни су центролобуларни чворићи, а упала је концентрисана у горњем и средњем делу плућа..
Асбестосис У овом случају, пацијент формира плеуралне плакове и траке за паренхимску фиброзу..
Дескуамативе интерститиал пнеумониа. Мљевено стакло ће бити проширено.
Према компјутерској томографији можете направити прогнозу за пацијента. То ће бити боље код пацијената са синдромом замрзнутог стакла, и још горе код пацијената са ретикуларним промјенама. Интермедијарна прогноза је индикована за пацијенте са мешовитим симптомима..
То се објашњава чињеницом да пацијенти са синдромом мутног стакла боље реагују на терапију глукокортикостероидима, што се одражава на карактеристичне знакове при спровођењу ХРЦТ. Сада су доктори више фокусирани на податке компјутеризоване томографије када праве прогнозу него на друге методе (испирање бронха и алвеола, плућни тестови, биопсија плућа). То је компјутеризована томографија која омогућава процену степена учешћа плућног паренхима у патолошком процесу. Док биопсија омогућава преглед само одређене области органа.
Бронхоалвеоларно испирање не треба искључити из дијагностичке праксе, јер омогућава одређивање прогнозе патологије, њеног тока и присуства упале. Код испирања ЕЛИСА тестом, откривен је повећан број еозинофила и неутрофила. Истовремено, ова особина је карактеристична и за друга обољења плућног ткива, па стога не треба прецењивати њен значај..
Висок ниво еозинофила у испирању погоршава прогнозу идиопатског фиброзног алвеолитиса. Чињеница је да такви пацијенти најчешће слабо реагују на лечење кортикостероидним лековима. Њихова употреба омогућава да се смањи ниво неутрофила, али број еозинофила остаје као и раније.
Ако се у флуиду за испирање открију високе концентрације лимфоцита, то може указивати на повољну прогнозу. Пошто се њихов пораст често јавља са адекватним одговором организма на лечење кортикостероидима..
Трансбронхијална биопсија вам омогућава да добијете само мали део ткива (не више од 5 мм). Стога се смањује информативна вриједност истраживања. Пошто је ова метода релативно сигурна за пацијента, она се практикује у раним фазама болести. Биопсија омогућава да се искључе патологије као што су саркоидоза, хиперсензитивни пнеумонитис, карциноми, инфекције, еозинофилна пнеумонија, хистоцитоза, алвеоларна протеиноза.
Као што је речено, биопсија отвореног типа се сматра класичним начином дијагностиковања ЕЛИСА-е, омогућава вам да прецизно поставите дијагнозу, али је немогуће предвидети развој патолога и његов одговор на предстојећи третман овом методом. Замените отворену биопсију торакоскопске биопсије.
Ова студија укључује прикупљање сличне количине ткива, али трајање дренаже плеуралне шупљине није тако дуго. Тиме се смањује вријеме проведено у болници. Компликације из торакоскопске процедуре су мање честе. Како истраживања показују отворену биопсију, непрактично је прописати све пацијенте, без изузетка. Заиста је потребно само 11-12% пацијената, али не више.
У међународној класификацији болести 10 ревизија ЕЛИСА је дефинисана као "Ј 84.9 - Интерстицијска плућна болест, неспецифицирана".
Дијагноза се може формулисати на следећи начин:
ЕЛИСА, рана фаза, респираторна инсуфицијенција 1 степен.
ЕЛИСА у фази "ћелијског плућа", респираторна инсуфицијенција 3 степена, хронично плућно срце.
Лечење идиопатског фиброзног алвеолитиса
Ефикасне методе лечења ЕЛИСА у овом тренутку нису развијене. Штавише, тешко је дати мишљење о ефикасности резултата лечења, јер су подаци о природном току болести минимални.
Лечење се заснива на употреби лекова који смањују инфламаторни одговор. Користе се кортикостероиди и цитостатици који утичу на људски имунолошки систем и помажу у смањењу упале. Таква терапија се објашњава претпоставком да се идиопатски фиброзирајући алвеолитис развија на позадини хроничне упале која доводи до фиброзе. Ако је ова реакција потиснута, тада је могуће спријечити стварање фиброзних промјена..
Постоје три могућа подручја терапије:
Само третман са глукокортикостероидима.
Третман са глукокортикостероидима са азатиоприном.
Третман са глукокортикостероидима са циклофосфамидом.
Међународни консензус, одржан 2000. године, препоручује употребу тачно 2 последње шеме у лечењу, иако не постоје аргументи у прилог њиховој ефикасности у поређењу са монотерапијом глукокортикостероидима..
Многи доктори данас прописују глукокортикостероиди за оралну примену. Иако је могуће постићи позитивне резултате само у 15-20% пацијената. Особе млађе од 50 година, углавном жене, боље реагују на такву терапију ако имају повишене вредности лимфоцита у испирању из бронхија и алвеола, а такође су дијагностиковане и са типом матираног стакла..
Препоруке за третман ЕЛИСА:
Прописивање преднизолона или другог стероида у истој дози:
0,5 мг / кг телесне тежине, једном дневно током 28 дана.
0,25 мг / кг телесне тежине, 1 пут дневно током 8 недеља. (Дозирање је смањено на 0.125 мг / кг дневно или 0.25 мг / кг сваки други дан.)
Азатхиоприне додатак терапији. Максимална дневна доза је 150 мг дневно. Израчунајте на 2-3 мг / кг телесне тежине.
Алтернативно, терапија преднизолоном може се допунити циклофосфамидом. Доделите пацијентима до 2 мг / кг телесне тежине. Дневна доза не треба да прелази 150 мг. Почетна доза је 25-50 мг дневно. Постепено се повећава за 25 мг сваке 1 или 2 недеље. Повећање се наставља све док дневна доза не достигне максимум.
Лечење мора да траје најмање шест месеци. Да би се проценила његова ефикасност, људи обраћају пажњу на симптоме болести, резултате радиографије и друге методе. Током лечења, потребно је пратити стање пацијента, јер је таква терапија повезана са високим ризиком од компликација..
Циклофосфамид је алкилирајући цитостатик који смањује активност имунитета тако што смањује ниво леукоцита у телу. Посебно је приметан пад броја лимфоцита.
Азатхиоприне је његов аналог пурина. Он блокира производњу ДНК, узрокује лимфопенију, помаже у смањењу Т- и Б-лимфоцита, отпоран је на производњу антитијела и природних ћелија убица. Азатхиоприне, за разлику од циклофосфамида, не смањује имунитет толико, али доприноси ублажавању упале. То је могуће због супресије производње простагландина, као и због тога што лек спречава продирање неутрофила у подручје упале..
Постоје неки стручњаци који се противе употреби цитостатика у лечењу ЕЛИСА. Они то оправдавају чињеницом да је вероватноћа компликација са таквом терапијом изузетно висока. Ово је посебно тачно када се користи Циклофосфамид. Најчешћа нуспојава је панцитопенија. Ако тромбоцити падну испод 100,000 / мл, или се ниво лимфоцита спусти испод 3,000 / мл, доза лекова се смањује..
Поред леукопеније, лечење Циклофосфамидом је повезано са развојем таквих нежељених ефеката као што су:
Рак мокраћне бешике.
Хеморагијски циститис.
Стоматитис.
Ослабљена столица.
Велика осетљивост на заразне болести.
Азатхиоприне, са своје стране, може изазвати поремећаје у функционисању дигестивног система, а такође је и гонадални и тератотоксични лек..
Ако је пацијенту још додељен цитостатик, онда би сваке недеље морао да даје крв за општу анализу (током првих 30 дана од почетка лечења). Затим се крв даје 1-2 пута у 14-28 дана. Ако се терапија спроводи употребом циклофосфамида, онда сваке седмице пацијент треба да унесе урин у анализу. Важно је процијенити њено стање и контролирати појаву крви у урину. Таква контрола у кућном третману може бити тешка, тако да се сличан режим лечења не користи увек..
Као алтернатива, антифибротски лекови се користе за ЕЛИСА, наиме: колхицин, интерферони, пирфенидон, Д-пенициламин.
Д-пенициламин је први антифиброзни лек који је почео да се користи за лечење ЕЛИСА. Он не дозвољава унакрсно формирање колагена тако да се фибрин не може формирати. Овај лек показује максималну ефикасност у лечењу фиброзног алвеолитиса, који се развија на позадини системских патологија везивног ткива. У савременој пракси, овај алат се често не користи, јер може изазвати низ нежељених ефеката, као што је нефротски синдром. Ако је терапија индицирана пацијенту, тада му је прописано 0,3 г дневно током 3-5 мјесеци, а након 0,15 г дневно током 1-1,5 година..
Научници се надају да ће се употреба интерферона носити с идиопатским фиброзним алвеолитисом. Они спречавају клијање фибробласта и протеина матрикса у ћелијама плућног ткива.
Трећи обећавајући лек за лечење ЕЛИСА је Пирфенидон. Он блокира митогене ефекте цитокина и смањује продукцију екстрацелуларног матрикса..
Још једна могућност лечења за ЕЛИСА базира се на употреби антиоксиданата, јер кршење односа у систему "оксидант-антиоксидант" доводи до оштећења и упале плућног ткива. Пацијентима се прописује ацетилцистеин од 1,8 г / дан током 3 месеца, а витамин Е 0,2-0,6 г дневно..
Радикални метод лечења патологије је трансплантација плућа. Стопа преживљавања пацијената у року од 3 године након операције је 60%. Међутим, многи пацијенти са ЕЛИСА су у старости, тако да не могу да се подвргну таквој интервенцији..
Лечење компликација
Ако се код пацијента развије инфекција респираторног система, прописују се антибиотици и антимикотици. Доктори инсистирају на постављању такве вакцине за пацијенте против грипа и пнеумококних инфекција. Терапија плућне хипертензије и декомпензираног хроничног плућног срца одвија се према одговарајућим протоколима..
Ако пацијент испољава хипоксемију, онда је индицирана терапија кисеоником. То омогућава да се смањи кратак дах и повећа толеранција пацијента на физички напор..
Форецаст
Прогноза код болесника са идиопатским фиброзним алвеолитисом неповољна. Просечан животни век таквих пацијената не прелази 2,9 година.
Прогноза је нешто боља код жена, код младих пацијената, али само под условом да болест не траје дуже од годину дана. Такође побољшава прогнозу позитивног одговора организма на лечење глукокортикостероидима..
Најчешће пацијенти умиру од респираторног и кардиопулмоналног неуспеха. Ове компликације се развијају због прогресије ЕЛИСА. Може бити и фаталан због рака плућа..