Отицање дерматофибросаркома - третман, прогноза, преживљавање

Отицање дерматофибросаркома - је малигна неоплазма коже, формирана од везивног ткива. С једне стране, она расте споро, с друге стране, склона је инвазији (клијавости) у околним структурама. Међутим, ретке су удаљене метастазе (ширење ћелија на удаљене органе и ткива), што пацијентима даје велику наду у наставак живота..

По правилу, избочени дерматофибросарком расте на кожи дебла или горњег раменог појаса. У почетној фази је густа мрља смеђкасте, црвенкасте или љубичасте боје, често плавичасте боје. Али, током неколико година (или чак деценија), претвара се у туморски облик карактеристичног нодуларног изгледа који се издиже изнад површине коже..

Дијагноза се поставља на основу притужби, анамнезе, података инспекције и података додатних метода истраживања. Третман је хируршки: тумор је уклоњен..

 

Општи подаци

Дерматофибросарком, едематозни, је тумор ткива везивног ткива, чија је учесталост нижа од других тумора коже и других неоплазми насталих од везивног ткива. Као самостална болест први пут је описана релативно недавно - 1924.

Дерматофибросарком, отеклина, сматра се умереним степеном, као што је:

• расте неколико година (понекад и деценијама);
• није склон метастазама. Метастазе се, по правилу, појављују тек након поновљеног поновног појављивања (рецидива);
• у доње ткиво се уграђује (расте), али постепено, често веома споро. Старији пацијенти са таквом новотворином могу умријети са својом физиолошком смрћу, све док то доводи до неких критичних посљедица..

Обрати пажњу

Ово је један од ријетких малигних тумора који се често откривају код дјеце, младих и средњих година. Око 10% свих случајева дијагностикованог дерматофибросаркома простате је пронађено у инциденцији у детињству.

Подаци о претежном поразу једног или другог пола су контрадикторни: према једном, патологија се детектује са истом учесталошћу код мушкараца и жена, према другима, жене пате 2-4 пута рјеђе него мушкарци.

Онколози и дерматолози заједнички лече пацијенте са отеченим дерматофибросаркомом.

Болест има низ других имена - то је грудаста фибросарком коже, дерматофибросарком Дариа-Ферран и рекурентни дерматофибромиом.

Узроци и развој патологије

Тачни узроци описане болести тренутно нису познати.. Постоји неколико теорија о пореклу испупчених дерматофибросаркома:

• васкуларне;
• фибробластични;
• трауматично;
• генетски.

Према васкуларна теорија, развоју описаног тумора претходе васкуларни проблеми. Познато је да хипоксија (недостатак кисеоника у ткивима) може стимулисати развој везивног ткива. Следбеници васкуларне теорије тврде да исти механизам функционише и током развоја ове болести - али уместо нормалног везивног ткива, тумор расте и развија се..

Фолловерс фибробластична теорија слиједе најједноставнији пут: они тврде да је развој повраћања дерматофибросаркома патологија фибробласта - ћелија везивног ткива тијела. Фибробласти синтетизују екстрацелуларни матрикс - супстанцу у којој се налазе преостале ћелије и која им омогућава да се држе заједно у гомили. Истовремено, фибробласти производе прекурсоре протеина који чине основу коже - колаген и еластин, као и мукополисахариде (важан елемент матрице). Према фибробластичној теорији, фибробласти под утицајем разних патогених фактора не успевају добро са својом функцијом, тако да се састав матрице мења - настаје тумор.

Неки клиничари и научници указују на могућу везу између патологије и трауме. Тако је откривено да се испупчени дерматофибросарком чешће појављивао код пацијената који су раније патили од трауме коже - дијагностиковани су резани, подерани, угрижени и пуцали ране у историји. Међутим, нема довољно информација да се утврди јасна узрочна веза између такве трауматизације и појаве описаног тумора..

Генетичка теорија означава наслеђивање болести из генерације у генерацију. Према томе, откривено је да у породицама где постоји пацијент са таквом патологијом, шансе да се његови други чланови разболе од отицања дерматофибросаркома су неколико пута већи него у здравим породицама..

Ниједна теорија коначно не одговара на питање шта узрокује развој испупченог дематофибросаркома..

Фактори против којих се описана патологија чешће развија - то су:

• физички;
• хемијска;
• ендокрини;
• имун;
• лоше навике;
• соматиц.

Физички фактори који доприносе развоју повраћања дерматофибросаркома су исти они који доприносе формирању других малигних тумора - наиме:  

• механички;
• топлотна;
• зрачења.

Механички фактори су:

• повреде коже;
• медицинске акције.

Такве повреде су ране - модрице, угризи, подерани, изрезани, пуцањ.

Код извођења манипулација уочена је медицинска траума на кожи, која може изазвати развој описане патологије:

• дијагностика. То укључује биопсију - узорковање коже за лабораторијско испитивање под микроскопом;
• терапеутски. Најчешће је то уклањање постојећих малих тумора..

Уочено је радиоактивно зрачење коже, које може изазвати развој избоченог дерматофибросаркома:

• током медицинског прегледа помоћу рендгенске опреме;
• радиотерапијом, одређеном елиминацијом других малигних тумора;
• као резултат контакта коже са радиоактивним супстанцама или опремом која није била повезана са медицинским радњама.

У другом случају, то се посматра:

• због природе запослења;
• са неовлашћеним приступом радиоактивним супстанцама или опреми;
• са њима.

Хемијски фактори који доприносе формирању и прогресији повраћања дерматофибросаркома су онкогене супстанце - оне које могу да изазову рак. Најчешће је то:

• винил хлорид;
• тетраклороетан;
• толуен;
• формалдехид;
• лакови и боје за поправку

и неколико других.

Дерматофибросарком, отеклина, често се развија на позадини:

• дијабетес - поремећаји метаболизма угљених хидрата због недостатка инсулина;
• хипотиреоидизам - недовољна синтеза тироидних хормона;
• хипертиреоза - њихова прекомерна производња.

Обрати пажњу

Како погоршање имунитета доприноси развоју испупченог дерматофибросаркома? Тело троши ресурсе да уништи инфективног агенса, и стога не исправља потпуно формирање тумора..

Лоше навике су вјечни фактори провокатора развоја малигних тумора. То укључује пушење, алкохол и дроге. Никотин се сматра једним од најопаснијих онкогена познатих у медицини. Поред директног онкогеног дејства, никотин негативно утиче на крвне судове - доводи до њиховог сужавања, због тога долази до погоршања дотока крви у ткива, оштећења њихове исхране, што доводи до прекида поправка ткива..

Соматске болести доприносе развоју хондробластома због тога што исцрпљују укупне ресурсе организма - дакле, неоплазме (у овом случају, отицање дерматофибросаркома) јављају се чешће и брже напредују..

Симптоми испупченог дерматофибросаркома

Најчешће описана болест се дијагностицира у доби од 20-40 година. Може се формирати на кожи свих делова тела.. Али најчешће пате:

• назад;
• трбух;
• груди;
• проксимални делови горњих екстремитета (они који су ближи раменом зглобу);
• врат;
• скалп.

Доњи удови и дисталне руке су ретко погођени..

У почетним фазама развоја, испупчен дерматофибросарком расте у облику плака, који се формира из неколико чворова. Такође може изгледати као липом или ожиљак. По правилу, ово је један тумор. Одређени број пацијената је открио неколико чворова који су се налазили близу један другом. Они имају тенденцију да се стапају - то ствара један велики чвор.

Карактеристике тумора у почетним фазама су следеће:

• у величини - од неколико милиметара до неколико центиметара. Дерматофибросаркомска отеклина се први пут дијагностикује најчешће када њен пречник достиже неколико центиметара;
• по природи површине - "спљоштена", благо неравна;
• у боји - смеђкаста, црвенкаста, љубичаста, често плавичасте боје.

Даље, у процесу прогресије, плак расту споро и током неколико година (а понекад и деценијама) прелази у туморски чвор сличан тумору који излази изнад површине коже. У исто време, кожа изнад тумора је атрофирана (изгледа неразвијено), напета. У почетку је чвор покретан, али како расте кроз испод ткива са даљим растом и развојем, његова покретљивост се смањује. Томе доприноси и формирање адхезија у ткивима око места тумора..  

Како напредује, број и величина таквих чворова се повећава. Кожа над њима се стањила. Због тога, током касне прогресије, ерозије и улкуси настају на површини тумора:

• крварење;
• прекривене серозним и хеморагијским кора.

Карактеристике тумора са прогресијом следећег:

• у величини - вредност зависи од трајања патологије. Величина тумора може достићи 10-15 центиметара у пречнику;
• у облику - заобљена;
• влакнасте структуре. Структура колагена, која је дио тумора, најчешће се не мијења. Понекад постоје знаци дегенерације слузокоже. Влакна колагена и групе фибробласта датог тумора формирају различите структуре које личе на прстенове, снопове и турбуленције. На позадини такве особине, ткиво неоплазме добија карактеристичан "моаре" изглед;
• конзистенција - густа;
• према специфичностима ћелија - тумор се састоји од снопова вретенастих ћелија, које су често издужене.

Обрати пажњу

Отицање дерматофибросаркома има много малих изданака у облику корена који продиру у суседна ткива.

У већини случајева описани тумор је безболан. Рјеђе се пацијенти жале на мањи или умјерени бол у неоплазми..

Дијагностика

Дијагноза описане патологије је направљена након свеобухватног прегледа пацијента - његове притужбе су врло оскудне, историја болести је неспецифична (многе неоплазме су у стању да расту споро), као што је врло често неспецифична и манифестација (вањске карактеристике) тумора. Стога су главне дијагностичке методе хистолошки и цитолошки преглед..

Физички преглед открива следеће:

• на прегледу, плакови се визуелизују у почетним стадијима болести на леђима, абдомену, грудима и горњим деловима доњих екстремитета, уз прогресију патологије - чворови;
• на палпацији (палпација) - тумор без икаквих особина, понекад се може детектовати лагани бол приликом палпирања чворова који леже у кожи. Неоплазма, чак и без метастаза, је у стању да клија дубоко у испод ткива, стога палпација означава њену кохезију са ткивом.

У неким случајевима (обично након поновљених рецидива), испупчени дерматофибросарком метастазира у регионалне лимфне чворове и удаљене органе, тако да постоји повећање, укоченост и смањење покретљивости лимфних чворова, као и укоченост и болност оних органа који се могу палпирати (на пример, јетра)..

Инструменталне методе које се користе у дијагностици дерматофибросаркома повраћања су:

• преглед коже са повећалом;
• биопсија - узимање фрагмената измењене коже уз њихово накнадно испитивање под микроскопом.

За идентификацију удаљених метастаза у друге органе користе се:

• ултразвук унутрашњих органа (ултразвук) јетре, жучне кесе, панкреаса, материце, јајника и тако даље;
• рендгенски снимак груди;
• компјутеризована томографија костију (ЦТ)
• магнетна резонанца (МРИ)

и други.

Следеће лабораторијске дијагностичке методе се користе у проучавању едематозног дерматофибросаркома:

• комплетна крвна слика - одређена значајним повећањем ЕСР, што је карактеристично за већину малигних тумора. Са прогресијом патологије дефинишу се знаци анемије - смањење броја црвених крвних зрнаца и хемоглобина;
• хистолошко испитивање - под микроскопом испитати структуру ткива биопсије. Истовремено се детектују карактеристичне греде ћелија и "моире" узорак;
• цитолошко испитивање - под микроскопом проучити целуларну структуру биопсије.

Не постоје специфични имунохемијски маркери тумора - односно, нису развијене лабораторијске дијагностичке методе засноване на реакцији антиген-антитело (овај тип лабораторијског тестирања се успешно користи у дијагностици других тумора - посебно малигних)..

Диференцијална дијагностика

Диференцијална (препознатљива) дијагноза повраћања дерматофибросаркома се изводи са таквим болестима као:

• туморске форме гљивичне микозе - оштећење лимфоидног система (то је једна од структура имуног система);
• фибросарком - малигна неоплазма која се формира из ћелија влакнастог везивног ткива;
• дерматофибромиом - тумор, који је укључивао везивно ткиво и мишићне елементе;
• Гумасти сифилис је облик сифилитичке лезије која се развија код малог броја пацијената који нису адекватно лечени од ове болести или се уопште не лијече. Манифестује се разарањем (уништавањем) захваћених органа и ткива, као и формирањем инфективних гранулома (бумпс).

Компликације

Компликације испупченог дерматофибросаркома најчешће се откривају у дугорочном развоју ове патологије.. Обично је ово:

• контрактура раменог зглоба - смањење амплитуде (опсега) кретања. Развија се у случајевима када описани тумор расте дубоко у структури зглобова и околних меких ткива;
• метастазе - трансфер туморских ћелија крвљу или лимфом у друге органе и ткива са формирањем секундарних малигних туморских жаришта;
• интоксикација рака - тровање тела супстанцама које су настале током распадања туморског ткива. Развија се у напредним случајевима;
• Карцином кашексије (исцрпљеност) - значајан губитак тежине пацијента и опадање његове снаге, који се посматрају на позадини тешке интоксикације услед виталне активности тумора;
• кома - терминална фаза туморског процеса, коју карактерише недостатак свести.

Лечење испупчених дерматофибросаркома

Главни третман за отицање дерматофибросаркома је хируршки. У зависности од величине тумора, операција се спроводи према плану амбулантно (у клиници) или у болници..

Мохсова операција се сматра најефикаснијом - за то време се извади видљиви тумор, а уклања се и непромењено ткиво у радијусу од 3-5 цм од тумора.. Исјечена ткива се одмах преносе у лабораторију, гдје се врши брза дијагностика, чији се резултати пријављују у операциону салу. На основу ових података, оперативни лекар одређује смер у коме се шире избачени дерматофибросарком и, ако је потребно, троши следеће место ткива, које је такође проучавано експресном методом под микроскопом, тако да лекар одлучи да извади већи део ткива.. Овај метод вам омогућава да:

• са великом тачношћу да открију праве границе клијања тумора;
• минимизира број релапса, јер су сва захваћена ткива изрезана - укључујући и она која се не могу видјети голим оком.

Ако се након уклањања тумора појави велики дефект ткива, тада се изводи пластична операција..

Понекад отицање дерматофибросаркома не може бити потпуно уклоњено због природе локације и типа захваћеног ткива. Тако, тумор који се формирао близу зглоба или пршљена, може прерасти у зглобну капсулу или кост - не може се уклонити из техничких разлога. У овом случају, привлачи зрачење.. Постоје докази да је у неким случајевима тумор реаговао на радијациону терапију са агресивнијим растом..

Обрати пажњу

Хемотерапија за повраћање дерматофибросаркома се не спроводи, јер је њена ефикасност ниска због спорог раста неоплазме..

Превенција

Тачни узроци отицања дерматофибросаркома нису познати, тако да данас не постоје специфичне методе профилаксе. Али у стварању малигних тумора не треба се ослањати на судбину - следећи неке препоруке ће помоћи да се значајно смањи ризик од развоја повраћања дерматофибросаркома.. Ове препоруке су:

• избегавање утицаја на кожу оних фактора против којих се описана патологија чешће развија - хемијска, физичка и тако даље;
• јачање имунитета;
• одрицање од било каквих лоших навика;
• превенција, рано откривање и адекватно лијечење соматских болести;
• здрав начин живота - придржавање исправног начина рада, одмора, исхране, спавања, правилне исхране, физичког васпитања.

Прогноза за испупчен дерматофибросарком

Прогноза за отицање дерматофибросаркома је другачија - зависи од:

• трајање болести;
• стопе рецидива.

Вероватноћа рецидива након радикалног хируршког уклањања описаног тумора је прилично висока - то је у различитим регионима од 10 до 60%. Понављање ове неоплазме може се уочити 10 година након његовог брзог уклањања (случајеви су описани касније). Стога се управљање таквим пацијентима састоји у редовном праћењу њиховог стања дуго времена - по могућности за живот.. Тактике посматрања су следеће:

• Током прве три године након операције, пацијенти се прегледају сваких 3-6 месеци;
• даља инспекција се врши једном годишње.

Ако се детектују рецидиви повраћања дерматофибросаркома, преглед се врши чешће, јер се повећава ризик од удаљених метастаза..

Ковтониук Оксана Владимировна, медицински коментатор, хирург, консултантски лекар