Неуробластом је један од специфичних малигних солидних тумора који се јављају у детињству. Она заузима 6. место у општој структури педијатријске онколошке патологије и чини 8% свих онколошких обољења. Неуробластом се јавља код деце млађе од 14 година. Узрок неуробластома није установљен. У већини случајева болест има спонтану природу, ау другим случајевима постоји генетска предиспозиција. За наследни неуробластом карактерише рана манифестација и вишеструка природа тумора..
Узроци и хистолошке варијанте неуробластома
Карактеристичан хромозомски поремећај је брисање кратког крака хромозома 1 са поремећеним функционисањем локуса 1п31-32. Неуробластом се односи на ембрионске туморе и развија се из иПС ћелија симпатичког дела аутономног нервног система..
Разликују се ови хистолошки подтипови неуробластома:
- типично (симпатобластом, симпатогониома);
- ганглионеуробластома;
- ганглионеурома - је бенигна опција.
Манифестације неуробластома се састоје од општих симптома и специфичних манифестација, у зависности од места локализације..
Клиничке манифестације неуробластома, у зависности од локације
Уобичајени симптоми укључују бледило коже, губитак телесне тежине, губитак апетита и неразумно повећање температуре до субфебрилних бројева. Читајте даље за главне симптоме неуробластома. Ако неуробластом производи катехоламин, манифестује се повишеним крвним притиском, знојењем и тахикардијом..
Симптоми неуробластома, у зависности од локације:
- У случају када се неуробластом налази у абдомену, карактеристично је да се на палпацији детектује густ, покретан и брдовити тумор. Истовремено се јављају оштри болови у трбуху и симптоми компресије органа дигестивног тракта..
- Такође, абдоминална локализација неуробластома може имати паранеопластични Кернер-Моррисонов синдром. То је дијареја која је повезана са хипокалемијом и церебралном атаксијом..
- Неуробластом у подручју карлице показује дисфункцију карличних органа и едем доњих екстремитета. Неуробластом у медијастинуму манифестује се кашљањем, недостатком даха и Хорнеровим симптомом. Клијавање неуробластома у спиналном каналу је могуће, што је праћено неуролошким симптомима карактеристичним за ниво лезије..
- Често, неуробластом метастазира у мозак са даљим ширењем процеса на ретробулбарни простор. У овом случају, дете се појављује егзофталмус и параорбитално крварење..
Дијагноза и лечење неуробластома. Прогноза за децу
Дијагностички процес у неуробластому се састоји од неколико фаза..
У циљу откривања неуробластома, спроведен је мониторинг тест - одређивање укупног нивоа уринарног излучивања катехоламина и њихове фракције. То су допамин, хомованилик и винилмалделична киселина. Са повећањем нивоа ових супстанци 3 пута може се сматрати поузданом дијагнозом неуробластома.
Промене у периферној крви нису специфичне. Разјаснити локализацију неуробластома користећи додатне истраживачке методе..
Лечење неуробластома требало би да почне када се установи дијагноза. Неуробластомска терапија се спроводи у специјализованим установама. Курс полихемијске терапије је обавезан. Најбоља прогноза неуробластома код деце млађе од 1 године.