Мишићна дистонија је синдром оштећења централног нервног система, поремећаја кретања које карактеришу невољне и неправилно репетитивне контракције мишића. Ови резови узрокују сложене стереотипне покрете или патолошке положаје, а сама болест отежава пацијентима да се социјално прилагоде..
Ријеткост болести је један од разлога за тешкоће у дијагностици и лијечењу мишићне дистоније. Формирање функционалне дефицијенције код пацијената (слепило са блефароспазмом, немогућност држања главе у средњем положају са спастичном искривљеношћу, поремећаји писања са спазмом писања, итд.) Отежава њихову социјалну адаптацију, доводи до раног инвалидитета.
Класификација мишићне дистоније
По етиолошком фактору разликују примарне и секундарне облике мишићне дистоније (МД).
Примарна (идиопатска) се примећује у скоро 90% случајева и често је наследна. Тренутно се истражује улога генетског дефекта допаминских рецептора, аномалија у структури протеина укључених у метаболизам неуротрансмитера у субкортикалним ганглијима. Морфолошки супстрат болести није откривен. Подаци добијени током неурохемијских студија указују на присуство неуродинамичког дефекта на нивоу базалних ганглија у различитим облицима МД..
Секундарна (симптоматска) форма мишићне дистоније укључује дистонски синдром узрокован органским оштећењем мозга (са церебралном парализом, енцефалитисом, мултиплом склерозом, онкопатологијом, итд.) Или наследном патологијом (Вилсон-Коновалова болест, Халлерворден-Спатз, Хунтингтон и други), и такође медицински дистонски синдроми (на пример, после узимања неуролептика).
У зависности од преваленције патолошког процеса, разликују се:
- фокална дистонија (1 анатомски регион тела је укључен у процес), укључујући блефароспазам, оромандибуларну дистонију, спастички тортиколис, спазам писања, амбулантни спазам стопала, цамптокармију, спастичну дисфонију и дисфагију;
- сегментална дистонија (укључене су 2 или више суседних области тела);
- генерализовано (укључене су 2 или више не-суседних области тела);
- хемидистонија (удови или цело тело укључено, према хемитипу);
- мултифокални (комбиновани 2 и више фокалних облика).
Дистонистички покрети варирају од атетозе до брзих миоклонских трзаја, и могу да варирају током дана или недеље. Често се смањују када се обављају било какве радње, на примјер, са спастичним кривим вратом - док се играју на компјутеру, возе бицикл. Понекад такве парадоксалне кинезије узрокују дијагностичке потешкоће..
Дијагноза мишићне дистоније
За све облике болести постоји 9 заједничких дијагностичких критеријума:
- присуство дистонијског држања;
- дисоцијација оштећене функције захваћеног подручја (на примјер, када пишете спазам, пацијент не може писати оловком, већ слободно пише руком на табли);
- зависност клиничких манифестација од положаја тијела и физичке активности (погоршана у стајању и ходању);
- зависност клиничких манифестација од емоционалног стања;
- коришћење корективних гестова који смањују тежину дистоније (на пример, пацијенти са спастичким тортиколисом понекад спречавају насилни окрет главе лаганим додиром руке на браду);
- парадоксалне кинезије узроковане промјеном локомоторног стереотипа (на примјер, болесник с дисфонијом може пјевати);
- ремисија;
- инверзија функционалних поремећаја (на пример, смер насилне ротације главе током спастичног шкампа може варирати);
- комбинација фокалних облика и њиховог преласка из једног у други.
Потребно је пажљиво испитивање за сву децу са дистонијом и одрасле особе са генерализованим обликом..
Стабилна фокална дистонија захтева динамично праћење од стране неуролога, као и савет висококвалификованог специјалисте током почетне дијагнозе.
Терапија поремећаја кретања
Лечење пацијената са фокалним облицима може се поделити у 3 фазе..
1ст стаге. Идентификација пацијената, именовање терапије лијековима (препоручује се овисно о облику болести, узимајући у обзир коморбидитете). Трајање фазе - 9-12 месеци.
Са најчешћим обликом - спастичним кривим вратом - често се додељује:
- бензодиазепини (клоназепам, диазепекс, феназепам); лек избора - клоназепам (таблете од 2 мг). Лечење почиње са ниским дозама, постепено их повећавајући;
- антихолинергици (циклодол, паркопан, акинетон) се користе у клонским облицима и за појачавање дејства клоназепама;
- б-блокатори (анаприлин, метопролол) редукују клонску компоненту;
- Неуролептици (ОПАП, Сонапакс, Еглон, који не узрокују развој неуролептичке дискинезије и паркинсонизма) користе се са клонским облицима и ниском ефикасношћу других лијекова; комбинација са малим дозама резерпина спречава развој тардивне дискинезије са продуженом употребом антипсихотика;
- релаксанти мишића (бацлофен, сирдалуд, милакалм) смањују тоничну компоненту;
- Лекови који садрже ДОПА (наком, мадопар) смањују напетост мишића у Л-допазависимих облицима са оптерећеном породичном историјом;
- агонисти допаминских рецептора (бромокриптин, мирапекс, ропинирол) се могу користити у било ком облику МД са неефикасношћу других група лекова;
- антиконвулзиви (финлепсин, депакин, орфирил, карбамазепин) смањују тежину патолошке мишићне напетости.
Да би се смањила тежина вертебралних компликација које настају као резултат абнормалне напетости мишића, као и да се смањи бол, нестероидни антиинфламаторни лекови (ибупрофен, диклофенак, мелоксикам) се користе у умереним терапијским дозама..
У присуству блефароспазма, комбинација клоназепама са атипичним антипсихотицима (еглонил, сонапакс) је најефикаснија, а када се блефароспазам комбинује са оромандибуларном дистонијом, баклофен.
Важна је улога физиотерапије за ублажавање болова и мишићно-тонских синдрома. Укључује магнетне, ласерске и акупунктуре; електрофореза са сулфатним магнезијем, натријум хидроксибутират; примена парафина, озокерита; За пацијенте са спастичким тортиколисом важна је терапија вежбањем..
2нд стаге. Прописује се ако су предузете мере неуспешне и укључују локалне ињекције ботулинум токсина. У неуролошкој пракси, лек се користи од касних 1980-их. Ботулинум токсин је моћан нервни агенс који, када се примењује интрамускуларно или субкутано, изазива хемијску денервацију мишића, када се примењује локално у мишић, делимична пареза, али не умањује њену способност за произвољне контракције..
Ботулинум токсин је најефикаснији када је мала група мишића укључена у патолошки процес, неефикасна је - са спазамом писања, неефикасним - са генерализованом мишићном дистонијом. Метода је третман избора у лечењу фокалних облика мишићне дистоније (спастички тортиколис, блефароспазам), као и хемиспатија лица..
Ињекције лека се прописују у присуству медицинских индикација, изражених облика болести и неефикасности третмана лековима током године. Пре увођења ботулинум токсина током прегледа, палпације или уз помоћ ЕМГ, откривени су мишићи који су најактивнији у дистоничном спазму..
Апсолутне контраиндикације за увођење ботулинум токсина - трудноћа, дојење, нека неуролошка обољења (миастенија гравис, Ламберт-Еатонов синдром, амиотрофична латерална склероза), тешка соматска патологија у фази декомпензације;
релативне контраиндикације - акутне заразне болести, упални процеси у претпостављеним тачкама примене, узимање антибиотика из групе аминогликозида.
Након ињекције, ризик од нежељених реакција је низак, поред тога што су пролазне природе (бол, хематоми, пареза се може приметити на месту убризгавања, дисфагија и дизартрија када се лек убризгава у врат, и птоза у лечењу блефароспазма). Системски нежељени ефекти, као што је слабост мишића од места убризгавања, су изузетно ретки.
Ова метода је повољнија у односу на остатак - лијек и нелијек: клинички ефекат се постиже у 85-90% случајева и траје 2-3 мјесеца (дуже се ремисије биљеже с мање израженим релапсом касније). По правилу, пацијентима је потребна поновна ињекција препарата ботулинум токсина: за спазмичну дисторзију - 2 ињекције годишње, за блефароспазам - 3-4.
3рд стаге. Период слабљења дејства лека ботулинум токсина. За продужење ефекта примењује се терапија лековима 1. фазе - са индивидуалном селекцијом физиотерапеутског третмана и дозама лекова..
Хируршко лечење се примењује у зависности од облика дистоније на мишићном, нервном, радикуларном или церебралном нивоу. Међутим, терапеутски ефекат је често пролазне природе или је повезан са опасним или маладаптивним функционалним оштећењима (говор, пареза, нестабилност вертебралних сегмената). Због тога су последњих година хируршке методе примењиване све мање и мање.
Савремена дијагностика и правилно изабрана тактика лечења фокалне мишићне дистоније може значајно смањити време привремене инвалидности, смањити приступ инвалидности и број хоспитализација у неуролошким болницама, повећати друштвену активност и квалитет живота пацијената.
По материјалима медвестник.би