Хронична пигментна пурпура, или Схамбергова болест, обично не изазива бол или физичку нелагодност пацијента, па најчешће одлази код дерматолога већ са напредним обликом болести. Често први који обрати пажњу на карактеристични осип на телу, постаје козметолог током процедура које захтевају свлачење. Веома је важно да пацијента на време дође до дерматолога и да исправно постави дијагнозу како би се избегао развој компликација..
Шамбергова болест се односи на васкулитис - групу болести које карактерише запаљење зидова крвних судова не само дермиса, већ и поткожног ткива. Хронична интоксикација, ендокринопатија, поремећаји метаболизма, хипотермија, општа и локална васкуларна обољења и дифузне болести везивног ткива играју одређену улогу у развоју васкулитиса. Болест може трајати годинама, праћена оштећењем крвних судова и унутрашњих органа. Правовремена дијагноза је важна и често захтева хистопатолошки преглед да би се потврдила дијагноза..
Пацијент П., стар 69 година, примљен је са притужбама на појаву мрља, благи свраб, пецкање коже трупа и екстремитета. Из анамнезе је познато да је болест настала пре 5 година, када је први пут на десној подлактици 2 године након опекотине појавила лезија пречника 2к2 цм, црвене боје са јасним границама, не изазивајући субјективне сензације. После 6 месеци приметила је појаву сличних осипа на кожи леве подлактице, затим на бутинама, осип је праћен благим пецкањем и сврабом. Процес је напредовао, појавила су се вишеструка места на кожи доњих екстремитета, дорзалној површини стопала, затим на задњици, стомаку, леђима, грудима и горњим екстремитетима, укључујући дорсум на рукама. У протекле 2 године је двапут била у болничком лијечењу у регионалном дерматовенеролошком одјелу за дерматитис. Добијен калцијум глуконат, супрастин, натријум тиосулфат, локално - маст са кортикостероидима.
У историји живота пацијент примећује честе прехладе, примећује се код кардиолога око хипертензије, код маммолога - у односу на фиброцистичну мастопатију.
Објективно: опште стање је задовољавајуће. Процес коже је чест, локализован на кожи трупа, екстремитета; представљена вишеструким полиморфним, вишебојним, љубичастим, црвеним, различитих нијанси (на ногама - тамно црвеном и браон), добро дефинисаним, понекад са неравним контурама, округлим или полицикличним обликом, понекад са великим удубљењима, благо уздигнутим плаковима, пастозним и густим са појединачним љубичастим папулама дуж ивице или у средини; на неким местима - дилатација крвних судова са замрачењем коже. Кожа је сува, на неким местима - љуштење.
Код испитивања у крви, уочено је неколико нивоа ЕСР и хемоглобина, у клиничкој анализи урина - леукоцитурија, цилиндрурија, оксалатурија. У биохемијској анализи крви - билирубинемија. Детектовани су повишени нивои антитела на денатурисану и формалинизовану ДНК. Коагулограм без црта. Рендгенски снимак грудног коша у старосној норми.
Хистолошки преглед: епидерма је готово непромењена, у горњим деловима дермиса - дифузна инфилтрација, углавном лимфоцити, хистиоцити, фибробласти са малом мешавином плазма ћелија; зидови крвних судова су згуснути, ендотел се размножава. Хемосидерин, када је обојен Перлсом, одређен је у главној супстанци, хистиоцитима и ендотелијалним ћелијама. У погледу диференцијалне дијагнозе, разматран је Капосијев сарком, повишена еритема, Гузеро-Дуперреова болест и Базинова еритема..
Клиничка слика, локализација (укључујући доње екстремитете) и почетак болести указују на Капосијев сарком. У Капосијевом саркому, као у овом случају, процес може започети појавом тамноцрвених мрља, које расту као глатке, густе пурпурно-црвене конфлуентне плакете. Међутим, са Капосијевим саркомом, промене на кожи често почињу појавом црвено-плавичастих или црвенкасто-смеђих малих тачака у распону од леће до 1 цм. Такође је важно напоменути да се код већине пацијената са Капосијевим саркомом временом боја пјегавих елемената обично мења. : црвенкасто-плавкаста боја постаје тамносмеђа, наликује боји малигног меланома. Пеге су обично прилично добро разграничене, имају глатку површину, понекад прекривене сивим љускама..
Хистолошки, за разлику од Цхамберс-ове болести, са Капосијевим саркомом, постоји експанзија и пролиферација крвних судова дермиса са инфламаторном реакцијом сличном гранулационом ткиву. Карактерише га хиперплазија са продирањем ендотелних ћелија у зидове крвних судова. Уочена је пролиферација тумора лимфних и крвних судова.
Добијени хистолошки подаци разликују се од повишене еритеме због одсуства хијалинске дегенерације перикапиларних ретикулинских влакана, која имају глатки изглед и одсуство полиморфонуклеарних леукоцита у периваскуларном инфилтрату.
Гузхеро-Дуперра болест искључује одсуство фибриноидне некрозе у хистолошком прегледу; непромењена или пикнотична језгра ћелија у инфилтрату, прашкасти фрагменти хроматина, тромб у непромењеним капиларама, леукоклазија, некроза језгра и слободни фрагменти хроматина, као и одсуство оштећења малих артерија и артериола.
Од индуративне еритеме Базина, хистопатолошка разлика лежи у одсуству казеозне некрозе, атрофије масног ткива, склерозе и фиброзе у хиподерми. Дијагноза је постављена: Схамбергова болест.
Прописан третман: васкуларни лекови, детоксикацијска терапија, антихистаминици, хепатопротектори, кардиопротектори. Прогресија процеса коже као резултат третмана је обустављена. У жариштима је значајно бланширање. Субјективни осећаји су одсутни. У случају диференцијалне дијагнозе, хистопатолошки преглед у овом случају био је одлучујући дијагностички критеријум за успостављање дијагнозе..
Басед он киаи.цом.уа.