Карцином зрнастих ћелија симптома и третмана бубрега / Онкологија

Грануларни карцином бубрега је тип карцинома бубрежних ћелија, који чини 8-12%. Синоним: Гранулар Целл Царцинома.

Малигне неоплазме бубрега чине 2% од укупног броја карцинома, око 190 000 нових случајева годишње се региструје..

Они се налазе у свим регионима света, углавном у економски развијеним земљама..

2-3 пута чешће, болест се открива код мушкараца.

У неким случајевима, карцином зрнастих ћелија бубрега може бити потпуно уклоњен током операције, међутим, хематогене (кроз крв) метастазе се јављају у раним фазама..

Постоје докази да се тумор развија на позадини неколико насљедних болести повезаних с неопроцесом и синдромима, укључујући вон Хиппел-Линдау болест, али у већини случајева је спорадичан..

Карцином зрнастих ћелија бубрега - морфолошка дијагноза: хистолошку структуру тумора утврђују специјалисти који користе микроскопију, али пре него што се ураде лабораторијске и инструменталне студије.

Фактори ризика

Важни фактори ризика:

Пушење;
прекомерна инсолација (штављење);
стечене цисте бубрега;
нефролитијаза;
узимање одређених лекова;
гојазност;
висок крвни притисак;
хронични хепатитис Ц;
анемија српастих ћелија;
контакт са карциногенима: кадмијум, азбест, уље, трихлоретилен;
зрачење и хемотерапија у историји;
имуносупресија (ХИВ, трансплантација органа, конгенитални имунолошки поремећаји, итд.);
дуготрајна употреба код хроничног бола аспирин или ацетаминофен.

Од укључених генетских предиспонирајућих фактора размотрите:

Вон Хиппел-Линдау синдром;
Наследни папиларни карцином бубрежних ћелија (породични папиларни карцином);
Тубероус сцлеросис;
Наследни леиомиоматози и синдром карцинома бубрега.

Важно је

Наследни карциноми бубрежних ћелија су аутосомно доминантни и имају тенденцију да се развијају у ранијим годинама него спорадични тумори бубрега..

Симптоми карцинома грануларних ћелија бубрега

Карцином зрнатих ћелија је у почетним фазама асимптоматски. Жалбе се јављају када тумор досегне велику величину (обично> 10 цм) и / или у присуству метастаза.

Симптоми и знакови:

хематурија (микро или макро) је најчешћи симптом;
анемија: бледило, поспаност;
лумбални бол;
палпација масе тумора;
уобичајени симптоми: губитак тежине, умор, ноћно знојење, грозница.

Обрати пажњу

Класична триада карцинома бубрежних ћелија састоји се од хематурије, бола у боку и палпабилне неоплазме у бубрегу. Само 5-10% пацијената има све компоненте тријаде, а 25% има један или више атипичних симптома повезаних са паранеопластичним синдромима и / или дисеминованом болешћу..

Паранеопластични синдроми:

висок крвни притисак;
хиперкалцемија;
полицитемија, леукоцитоза;
повишени нивои кортизола;
Стауффер синдром: дисфункција јетре коју карактеришу повећани ензими, нарочито алкална фосфатаза, и поремећаји згрушавања крви;
лимбички енцефалитис: губитак памћења, психоза, депресија;
реактивна амилоидоза.

Симптоми локалне дистрибуције:

варицоцеле;
Будд-Цхиари синдром (опструкција вена јетре, изазива венску конгестију): едем доњег екстремитета, асцитес, дисфункција јетре;
симптоми метастатске болести;
плућне метастазе: кратак дах, хемоптиза;
коштане метастазе: бол у костима, патолошки преломи.

Патофизиологија

Карцином грануларних ћелија је тумор који настаје из паренхима органа.

Ширење карцинома бубрежних ћелија:

клијање изван капсуле бубрега → у лимфне чворове → у парааортне чворове;
раст у бубрежној вени и доњој шупљини вене;
метастатске лезије плућа и костију.

Знаци карцинома грануларних ћелија микроскопијом:

полигоналне ћелије широке грануларне цитоплазме,
различити степени атипије и полиморфизма;
подручја крварења и некрозе тумора.

Обрати пажњу

Тумор често има тенденцију ка инвазији реналне вене, што је знак.

Дијагностичке мере

Компјутеризована томографија - Компјутерска томографија абдоминалне шупљине са контрастом је најинформативнија. На томограмима на тумору бубрега визуелизују се следеће промене: неправилност контура бубрега и преоптерећене чашке, неоплазма са неравномерном густином и калцификацијом. ЦТ скенер са контрастом у раку бубрега показује не само сам тумор, већ и његов однос са околним структурама, укључујући и крвне судове, што омогућава дијагнозу стадијума. Дакле, са уобичајеним процесом, можете видети увећане лимфне чворове (метастазе лимфних чворова).
МРИ - студија успоредива у дијагностичкој вриједности, не носи изложеност зрачењу, приступачност и трошкови су нешто већи.
Екцретори урограпхи укључује увођење радиофармацеутика, дијагноза нам омогућава да проценимо функцију бубрега и да потврдимо присуство контралатералног бубрега. Индиректни знаци тумора су видљиви на урограмима..
Почетни тест који сугерише дијагнозу је Ултразвук бубрегаТумор изгледа као лезија са променљивом ехогеношћу. Са уобичајеним процесом ултразвучне дијагностике абдоминалних органа, може се посумњати на метастатско оштећење јетре.
Када болови у костима, патолошки фрактури извршавају скенирање костију (динамичка сцинтиграфија костију скелета).
Показат ће се промјене у плућима тијеком метастазе Рендгенски и ЦТ снимак груди.

Лабораторијски тестови

анализа урина: хематурија (често први знак тумора бубрега је безболна тотална хематурија - равномерно бојење крвљу сва три узорка урина, јавља се у 50-60% случајева);
тест крви: ниво хемоглобина се може смањити, присутна је леукоцитоза и убрзана седиментација еритроцита, хиперкалцемија;
АСТ, АЛТ, алкална фосфатаза: повећање ензима током напредних стадијума туморског процеса;
креатинин и уреа: повећање нивоа је у корист додавања хроничног затајења бубрега;

Важно је

Перкутана бубрежна биопсија се обично не препоручује, јер постоји ризик од ширења туморског процеса..

Диференцијална дијагноза карцинома грануларних ћелија бубрега

Најчешћи тумор бубрега код деце је небробластом (Вилмсов тумор).

Општа диференцијална дијагностика укључује:

Карцином бубрежних ћелија.
Транситионал Целл / Уротхелиал Царцинома (~ 8% тумора бубрега). Хистолошке карактеристике одређују хистологију.
Секундарне метастазе у бубрег из других органа. Провести опћи преглед ради тражења примарног тумора..
Други ретки примарни малигни тумори: лимфоми, саркоми меког ткива, карциноидни тумори.
Бубрежни апсцес. Постоји веза са повредом или тешким упалама..
Грануломатозна бубрежна болест (на пример, туберкулоза бубрега, ксантогрануломатозни пијелонефритис). Изводи се низ специјалних дијагностичких тестова, са нејасним резултатима, понекад се користи небробиопија..
Кисте бубрега (полицистиц). На томограмима се оцјењују цисте бубрега класификацијом (Бошњак, Бошњак), при чему сви туморски сумњиви тумори користе активну хируршку тактику. Коначна дијагноза се успоставља након биопсије..
Бенигне неоплазме: ангиомиолипом, онцоцитома.

Ангиомиолипома - бенигни тумор бубрега, настаје из периваскуларних епителијалних ћелија и састоји се од крвних судова, глатких мишића и зрелих масних ћелија. Средњи животни век: 43 године, пол: ♂> 1 4: 1 (4 пута чешће код жена).

Може бити повезана са следећом патологијом: тубуларна склероза, спорадична лимфангиолеиомиоматомоза. Претежно асимптоматски, али велики ангиомиолипоми се манифестују хематуријом, ретроперитонеалним крварењем и ослабљеном функцијом бубрега..

За разлику од малигне неоплазме, контуре ангиомиолипома су глатке, бистре, структура је високо ехогена, тумор се често налази у близини бубрежне капсуле..

На ЦТ: неоплазма са макроскопским масним наслагама, без калцификације.

Понекад се врши перкутана биопсија ако друге технике снимања нису коначне..

Онцоцитома - бенигни епителни тумор, није ограничен само на бубреге и може се развити у штитњачи и панкреасу, хипофизи. Макроскопија: смеђи тумор са централним зрачним ожиљком. Микроскопија: прекомерна количина митохондрија, ацидофилна, грануларна цитоплазма. Онокоцитоми нису инвазивни, али се могу претворити у малигни тумор бубрега..

Третман карцинома зрнастих ћелија бубрега

Лечење избора: хируршка ресекција тумора коришћењем отворене, роботске или лапароскопске операције.

У зависности од степена тумора, обављају се следеће хируршке процедуре:

И фаза: криоаблација, топлинска аблација, парцијална нефректомија или једноставна нефректомија.
Фаза ИИ-ИВ: радикална нефректомија.

Пацијенти који не могу обавити операцију треба да контролишу раст тумора и могу се лечити палијативно, у ту сврху користе:

артеријска емболија;
спољна радиотерапија;
имуномодулација и / или циљана терапија;
интерферон-алфа имунотерапија;
рекомбинантни цитокини (интерлеукин 2);
инхибитори тирозин киназе (сорафениб, сунитиниб, пазопаниб).

Хемотерапија се не користи код пацијената са раком бубрега, јер је тумор веома отпоран на хемотерапијске лекове са стопом одговора од само 15-30%. . То је због тога што ћелије тумора експримирају МДР-1 (протеин отпоран на више лекова-1).

Форецаст

Укупна прогноза је одређена анатомским обимом болести (стадијум карцинома код дијагнозе) и хистопатологијом тумора. Рани стадијум карцинома грануларних ћелија са растом тумора ограниченим на бубрег обично има добру прогнозу са адекватним лечењем.

Повећана свест и скрининг ултразвучне дијагностике код пацијената са високоризичном групом довели су до раног откривања тумора и побољшане прогнозе карцинома реналних грануларних ћелија.