Симптоми и третман фиброзних дисплазија

Влакнаста дисплазија се односи на лезију коштаних структура, у којој везивно ткиво замењује сегмент нормалног коштаног ткива..

Патологија припада категорији туморских болести. Може бити локална (ограничена) или раширена, а погађа једну или више костију..

Узроци фиброзне дисплазије још нису у потпуности схваћени, али клиничари и научници не искључују генетску предиспозицију..

Манифестације болести су прилично неспецифичне - то је бол у погођеним костима, њихова деформација, скраћивање или продуљење, као и патолошки пријеломи који се јављају због слабости захваћене површине кости..

Дијагноза се врши традиционалним методама за трауматологију - радиографијом, компјутерском и магнетном резонанцом. Третман је често хируршки..

Влакнаста дисплазија: шта је то

Влакнаста дисплазија је системска лезија скелета - то значи да се било која кост локомоторног система може увући у патолошки процес. Патологија се односи на болести сличне тумору, али то није прави тумор костију..

Први знаци болести често се јављају већ у детињству, али генерално је могуће и касније. Практичари су описали случајеве у којима је моно-есенцијална фиброзна дисплазија (тип описане патологије) први пут идентификован код старијих особа. Претпоставља се да касна детекција овог поремећаја није посљедица касног морбидитета, већ чињенице да патологија у дјетињству није дијагностицирана, а откривена је много касније. Такви закључци нису бесмислени: фиброзна дисплазија је посљедица интраутериних поремећаја (о томе ће бити ријечи у наставку), дакле, дијете је већ рођено с њом, али се не може манифестовати, стога се налази у каснијем периоду живота.

Представнице жена су чешће погођене, чешће него мушкарци..

Распрострањено влакнасто ткиво се може поново родити у бенигну неоплазму. Малигност (малигна дегенерација) се ретко открива.

Влакнаста дисплазија је описана релативно недавно - у првој половини прошлог века. Истовремено, идентификоване су и његове клиничке сорте (нарочито фиброзна дисплазија на позадини превременог пубертета, праћена повећаном пигментацијом коже типа "кафа са млеком")..  

Влакнасте дисплазије имају друга имена која су чешћа међу научницима, а не у медицинским документима који се састављају на клиникама - то је болест Лихтенштајна, болест Лихтенштајн-Јафа и болест Лихтенштајн-Браитсов.

Разлози

Влакнаста дисплазија настаје због абнормалног развоја остеогеног мезенхима, средњег ткива из којег се формира пунокрвна јака кост. Такав поремећај се развија у ембрионалном периоду феталног развоја, који је рани стадијум феталног развоја и током којег су положени сви органи и ткива. Међутим, непосредни узрок који доводи до неправилног уметања кости је непознат. Као иу случају било каквих повреда које се дешавају чак иу фази интраутериног развоја, фактори који могу негативно да утичу на тело труднице - а самим тим и на развој фетуса.

Има их много - прво су:

• физички фактори;
• хемијски фактори;
• соматске болести трудних;
• његове ендокрине патологије;
• психолошки фактори;
• лоше навике будуће мајке.

Следећи фактори припадају категорији физичких:

• температуре;
• зрачење;
• механички.

Критичне промјене температуре, и горе и доље, могу утјецати на тијек трудноће и, сходно томе, на развој фетуса. Откривено је да континуирано прегревање трудне жене или њена хипотермија може проузроковати неуспех феталног развоја фетуса - посебно формирање нормалног коштаног ткива..

Трудна жена може бити изложена зрачењу у таквим околностима као:

• контакт са радиоактивним супстанцама или опремом због професионалног запошљавања - наиме, ако се не поштују правила о заштити рада или ако не постоје услови за њихово поштовање;
• дијагностичке процедуре - нарочито, рендгенско испитивање;
• радиотерапија малигних неоплазми.

Такво зрачење је могуће у раним фазама трудноће, када још није успостављено, а женама није забрањено контактирање са радиоактивним супстанцама и опремом..

Механички фактори који негативно утичу на развој фетуса су повреде абдомена трудне жене.. Они могу бити:

• домаће - случајно или због насиља у породици;
• производња;
• спорт, када је трудна, већ је свјесна своје позиције, наставља спортске активности.

Хемијски фактори који негативно утичу на фетални развој плода и доводе до нарушавања полагања ткива (у овом случају - кости), подељени су у две групе:

• егзогени;
• ендогени.

Егзогени су они који у организам трудне жене улазе споља на различите начине - инхалацијом, кроз гастроинтестинални тракт, кроз кожу. То су углавном кућне хемикалије и агресивне хемикалије које се користе у производњи или у пољопривреди..

Ендогени укључују токсине који:

• производе се у процесу виталне активности микроорганизама код трудница заражених њима, а такође се излучују током дезинтеграције мртвих бактерија и / или вируса;
• настају у ткивима у току развоја патолошког процеса у њима - у основи је то гнојење или некроза (некроза) ткива.

Од соматских болести труднице, хроничне болести виталних органа (кардиоваскуларни и респираторни систем), као и системске патологије (на пример, аутоимуне) су опасне за фетус.

Практично било која ендокрина патологија труднице може утицати на полагање феталног ткива - у овом случају, кост са накнадним развојем фиброзне дисплазије.

Психолошки фактори који могу негативно утицати на развој нерођеног детета су акутни или хронични стрес у свакодневном животу, на послу или у друштву..

Све лоше навике које трудница није одустала током трудноће (пушење, алкохол и / или дроге) могу имати врло деструктиван утицај на процес интраутериног развоја ткива и органа фетуса - а посебно на формирање коштаног ткива. 

Развој патологије

Постоје две главне врсте фиброзне дисплазије:

• моносоре - истовремено је погођена једна кост;
• полиоссалнаиа - захваћено је неколико костију, које се често налазе на једној половини тијела.

Откривено је да се често јавља полиозална разноликост патологије у детињству. Међутим, често се комбинује са:

• ендокрини поремећај;
• меланоза коже (Албригхтов синдром).

Обрати пажњу

У било ком узрасту дијагностикује се моносупле облик фиброзне дисплазије - од детињства до старости. Истовремено се не откривају ендокрине патологије и пигментација коже код пацијената..

Да би систематизовали ову болест, руски лекари користе клиничку класификацију Затсепина.. Према томе, истакнути су следећи облици описане патологије:

• интраоссеоус;
• тотал;
• тумор;
• Албригхтов синдром;
• фиброцартилагиноус;
• калцифицирани фибром.

Интра боне фиброзна дисплазија се може јавити са учешћем једне или више костију у патолошком процесу. Истовремено се формирају појединачни или вишеструки жаришта фиброзног ткива, а код великог броја пацијената потпуна дегенерација цијеле кости.

Али у овом случају, структура кортикалног слоја се не мења, па се деформације (закривљеност) не примећују..

Са укупно оштећење кости сви његови структурни елементи се увлаче у патолошки процес, укључујући кортикални слој и зону медуларног канала. Због потпуног оштећења кости током времена долази до његове закривљености, као и тзв. Прелома умора - повреде интегритета кости због сталног притиска на њену телесну тежину. Са укупном разноликошћу описане патологије, главни развој полиозмалне лезије дугих тубуларних костију - феморалне, тибијалне, радијалне и друге.

Обрати пажњу

Када је тумор различит од фиброзне дисплазије, фиброзно ткиво расте, они су визуелно слични тумору. Овај облик фиброзне дисплазије је прилично риједак.

Са Албригхтов синдром неколико костију су захваћене одједном, штавише, постоји скоро потпуна промена у свакој од костију укључених у патолошки процес.

Такође у Албригхтовом синдрому, поред фиброзне дисплазије, пацијенти су идентификовани:

• ендокрини поремећаји;
• преурањени пубертет код девојчица;
• промена пропорција тела;
• пигментација коже у облику појединачних лезија (могу се распршити по целом телу);
• тешке деформације костију трупа, горњих и доњих екстремитета;
• прогресивни поремећаји различитих органа и система - често кардиоваскуларни, респираторни, гастроинтестинални и други.

Фиброцартилагиноус дисплазија је истовремена дегенерација ткива кости и хрскавице, али преовлађују структурни поремећаји хрскавице. Овај облик фиброзне дисплазије треба да изазове клиничку опрезност - често се примећује његова дегенерација у хондросарком (малигни тумор ткива хрскавице).. 

Цалцифиед Фиброма је специфичан тип фиброзне дисплазије - када се у растућем везивном ткиву формирају жаришта соли калцијума. Веома ретко се дијагностикује калцифицирани фибром, а најчешће се погађа тибија..

Симптоми фиброзне дисплазије

У време рођења детета са оштећеним полагањем костију, често су присутне изражене конгениталне деформације костију. У случају полиозалне патологије, почетни симптоми се јављају у раном детињству.. У овом случају, лезија дугих тубуларних кости се најчешће дијагностикује:

• феморал;
• тибиал;
• фибула;
• рамена;
• зрачење;
• лакат.

Равне кости трпе рјеђе, али од њих, због описане патологије, углавном пате:

• карличне кости;
• кости лобање;
• пршљенови различитих делова кичменог стуба;
• ребра;
• лопатице за рамена.

Кости руку и стопала су нешто мање погођене, док кости зглоба нису укључене у патолошки процес..

Главни симптоми су:

• сензација бола;
• прогресивну деформацију захваћених костију;
• појава патолошких фрактура - повреда интегритета кости без утицаја на трауматски фактор;
• тамњење коже;
• знакови квара кардиоваскуларног система.

Карактеристике бола:

• локализација - обично у подручју фемура;
• на дистрибуцији - класично зрачење је одсутно;
• по природи, бол, повлачење, понекад у облику неодређене нелагоде;
• интензитет - неизражен;
• по појављивању - често се појављују када дете почне да стоји и затим хода.

Степен закривљености зависи од тога које су кости развиле фиброзну деформацију..

Када се деформације дешавају у тубуларним костима горњих екстремитета, дијагностицира се само њихова експанзија у облику клуба.

Ако су захваћене фаланге прстију, оне се скраћују, изгледају као исјецкано.

Кости доњих екстремитета су деформисане под тежином тела. Посебно је изражен деформитет на страни фемура, у 50% свих дијагностикованих случајева се скраћује. Због прогресивне закривљености проксималних дијелова (оних који су ближи зглобу кука), уочени су сљедећи поремећаји:

• фемур постаје попут бумеранга, пастирског штапа или штапа за хокеј;
• велика пљувача се помера навише (често до нивоа карличних костију);
• деформисан врат бутне кости;
• бедро је скраћено - његово скраћивање може бити од 1 до 10 цм;
• шепавост настаје и напредује.

Ако фиброзна дистрофија захвати фибулу, онда деформација може бити одсутна..

Када дође до патологије у тибији, карактеристичне су следеће:

• закривљеност сабље ноге;
• спор раст кости.

Скраћивање тибије је често мање изражено него у случају лезија бутне кости..

Код фиброзне дисплазије илеума и бедрене кости долази до деформације карличног прстена.. Због тога се развијају патолошке промене у кичми:

• кршење положаја;
• сколиоза - закривљеност кичменог стуба у латералном правцу;
• кифоза - закривљеност кичме у правцу од напријед према назад.

Поремећаји постају израженији ако се фиброзна деформација истовремено развија у феморалној и карличној кости. Разлог је тај што се осовина тела помера још више, а оптерећење на кичменом стубу се повећава.

Напомена:

Појава патолошких фрактура у неким случајевима може имати посебну дијагностичку улогу када бол и други знаци фиброзне дисплазије нису присутни.

Ток моно-есенцијалне разноликости болести је повољнији, нема поремећаја изван костију. Степен и природа деформације захваћене кости се веома разликују - зависе од локализације патолошког фокуса, његове величине и карактеристика лезије (може бити тотална или интраосоична).. Симптоми ове врсте описане патологије су:

• бол у захваћеном сегменту;
• повећан и убрзан замор након оптерећења;
• ламенесс;
• патолошких фрактура.

Карактеристике бола су исте као иу случају бола у случају развоја полиозмалног облика болести..

Дијагностика

За дијагнозу, притужбе пацијента, анамнезу (историју) болести, објашњење стања пренаталног развоја фетуса важни су резултати додатних метода истраживања (физичких, инструменталних, лабораторијских)..

Физички преглед се врши:

• преглед - истовремено је откривена закривљеност угроженог сегмента кости и пигментација коже;
• палпација - без особина.

Следеће инструменталне методе истраживања су информативне у дијагнози фиброзне дисплазије:

• Рендген - у почетним фазама развоја болести, рендгенски снимци указују на подручја која наликују матираном стаклу, затим захваћени сегмент поприма ћелијски облик: подручја за бртвљење се измјењују са жариштима просвјетљења. Са прогресијом патологије обиљежена је деформација захваћене кости;
• Дензитометрија - рендгенско испитивање, које омогућава одређивање густине коштаног ткива. Ова метода дијагнозе је привучена ако се пронађе један фокус, али вишеструке коштане лезије морају бити искључене;
• компјутеризована томографија (ЦТ) - рачунске секције су више информативне од рендгенске слике и дају детаљније информације о погођеној кости.

Методе лабораторијских истраживања нису метода избора у дијагностици фиброзне дисплазије, али је смислено укључити их када је потребно провести диференцијалну (препознатљиву) дијагнозу са другим патологијама са сличним симптомима.. Најчешће коришћени:

• комплетна крвна слика - ако постоји пораст броја леукоцита (леукоцитоза) и ЕСР, то указује на упалну природу патологије, али не и на структуралну;
• биохемијски тест крви - смањење броја елемената у траговима указује на настанак остеопорозе, а не на фиброзну дистрофију.

Често, откривање описане патологије (посебно код пораза једне кости) може бити тешко - посебно са неизраженим клиничким симптомима. У том случају ће бити потребно динамичко опажање са редовним поновним прегледом пацијента..

Диференцијална дијагностика

Диференцијална (препознатљива) дијагноза фиброзне дисплазије често се изводи са таквим болестима и патолошким стањима као:

• остеодистрофија - оштећење коштаног ткива као резултат погоршања његове исхране;
• остеопороза - крхкост костију услед испирања минералних елемената из ње;
• остеомијелитис - гнојно оштећење кости са формирањем фистуле у њему (патолошки ток).

Компликације

Најчешће компликације фиброзне дистрофије су:

• скраћивање захваћеног сегмента кости;
• повреда потпорне функције - са поразом костију горњих или доњих екстремитета;
• повреда моторичке активности - са поразом костију руку, ногу, кичме и прсног прстена;
• патолошки прелом.

Третман фиброзне дисплазије

Замена коштаног ткива везивним ткивом је неповратан процес. Стога конзервативно лечење није такво да може утицати на развој патолошког процеса, а корекција патологије се врши уз помоћ хируршког лечења.. У току операције врши се сегментна ресекција (резбарење) компромитоване површине кости која се изводи у здравим ткивима.. Настали дефект је замењен коштаним трансплантатом..

Ако дође до патолошког прелома екстремитета, третман се врши прекривањем апарата Илизаров - специјалне металне конструкције..

Превенција

Пошто се фиброзна дисплазија развија због поремећаја развоја интраутерине кости, нису развијене специфичне методе превенције. Ризик од развоја ове болести може се смањити или чак избјећи ако се осигурају нормални увјети трудноће..

У случају фиброзне дисплазије, компликације се спречавају - нарочито, патолошке фрактуре.. Следеће радње су релевантне:

• стално праћење тјелесне тежине ради смањења оптерећења костију;
• јачање коштаног ткива на све могуће начине - посебно, то је уравнотежена исхрана са уносом хране која је богата елементима у траговима (млијеко, свјежи сир, риба, месо и друго).

Форецаст

Прогноза за фиброзну дисплазију за живот је повољна, за здравље је другачија. Ако се не лече, може доћи до тешких деформитета костију..

Правовременим хируршким третманом са елементима коштаног пресађивања помоћи ће се исправљање козметичких дефеката који настају услед фиброзне дисплазије и побољшати квалитет живота ових пацијената..

Ковтониук Оксана Владимировна, медицински коментатор, хирург, консултантски лекар