Фето-фетални трансфузијски синдром са двоструком класификацијом и могућностима лечења / Вишеструка трудноћа

Двострука трудноћа је посебан услов за мајку и фетус, повезана са свим врстама тешкоћа, двоструко оптерећење женског тела у односу на једноплодну трудноћу. Међутим, поред свих традиционалних проблема, код узгоја идентичних близанаца могу се појавити и специфичне компликације везане за специфичности феталног развоја - ако имају заједничку плаценту, унутар које су посуде испреплетене на посебан начин, формирајући неку врсту “пљачкања” протока крви код једног дјетета у корист другог.. Једноставно речено, једна од беба се развија брже и активније због чињенице да одузима неке хранљиве материје и кисеоник који улази у крв другог фетуса.. То доводи до драматичних разлика у величини и здрављу оба плода, као и промени у количини амнионске течности, која угрожава и развојне дефекте и смрт у материци..

Синдром опасност и појава

Сличан синдром се јавља само код идентичних близанаца или тројки, у којима је постељица једнострука, али пупчана врпца и феталне мембране свака има своје. Стопа инциденције се креће од 5-6 до 17% и више. Према неким стручњацима, учесталост синдрома може бити већа, али често доводи до побачаја у раној трудноћи, што не узима у обзир податке у статистици.

Важно је

Овај синдром је опасан по томе што доводи до високе стопе смртности фетуса и новорођенчади током сличне трудноће, ако корекција није извршена на вријеме, а често доводи до интраутерине смрти једног или оба у различито вријеме гестације у 15% или више.

Први пут је описан у деветнаестом веку, прве научне референце о синдрому датирају из 1882. године, али ако је у то време било немогуће лечити и формирана је само изјава о фактору рођења беба различите тежине и степена развијености, данас медицина дозвољава корекцију таквих дефеката у материци, допуштајући да обе бебе буду потпуно здраве.

Узроци фето-феталног синдрома са близанцима

У почетку, са развојем оба фетуса у подручју формирајуће постељице, формирају се многе васкуларне анастомозе (специјални плексуси из вијенца и артерија). Према томе, такви васкуларни плексуси могу бити основа за формирање фето-феталног синдрома. Код идентичних близанаца током трудноће, у скоро 90% свих жена у плаценти се одређују васкуларне анастомозе. Подељени су на површне и дубоке плексусе, као и на плексусе између вена (венска-венска) и између артерија (артерио-артеријска). Захваљујући њима, крв се транспортује у свим могућим правцима, на основу градијента притиска (који је од близанаца већи) и због њих се изједначава крвни притисак између фетуса, што значи да је исхрана равномерно распоређена..

У дубоким плексусима структура је посебна, артеријска крв једног дјетета, која улази у плаценту, улази у подручје венског система другог фетуса. Према научницима, због превладавања дубоких плексуса у плаценти над површним, развија се фето-фетални синдром..

До данас није јасно који фактори утичу на формирање великих запремина дубоких васкуларних плексуса. Научници сугеришу да се могу појавити због проблема са формирањем постељице код детета које пати више (донатор). Она мења притисак у крвним судовима плаценте, због чега се отварају посебни "шантови" који бацају вишак крви у крвне судове другог фетуса (прималац).

Такође, научници говоре о касном процесу одвајања плода, негативном утицају спољашњих тератогених фактора и недостатку протока крви у материци труднице. Али на крају овај синдром није проучаван, често се открива већ у касној фази и његов ток је непредвидив..

Карактеристике утицаја у синдрому

Током трудноће настаје јединствени орган - постељица, која фетусу обезбеђује кисеоник и хранљиве материје и уклања метаболичке продукте. Са развојем идентичних близанаца, формира се једна постељица за оба, од којих се два пупчана врпца протежу до сваког фетуса. Под идеалним условима, половина плаценте треба да храни један фетус, а други - други. Али у неким случајевима, патолошке поруке између крвних судова формирају се у половини постељице - називају се анастомозе. Кроз њих крв тече неједнако, један од близанаца више од другог. На овај начин, основа синдрома је аномална структура крвних судова плаценте и умбиликалних жица које се протежу од њих. Ранији проблеми циркулације су идентификовани у фетусима са синдромом, што је лошије предвиђање за њих. Ако се манифестује пре 26. недеље трудноће, скоро увек се деси смрт једног или оба фетуса, касније или са брзом корекцијом синдрома, шансе за повољан исход су много веће..

Механизми развоја и посљедице фето-феталног синдрома

Према речима лекара, формирање фетално-феталне трансфузије се дешава у различитим временима гестације, и што се касније формирају патолошке анастомозе, то је боље за дјецу. Међутим, неки стручњаци сматрају да се почетци синдрома јављају у периоду када су близанци раздвојени - то је од 4. до 12. дана од зачећа, а тежина даљњих проблема зависи од тога колико патолошких анастомоза је настало и колико крвотока у близанцима пати. У почетној фази формира се једноставан проток крви од даваоца близанца до примаоца, али то не утиче на темпо њиховог развоја и вањске карактеристике дјеце..

Близанац, који стално даје крв, постепено формира смањење волумена крви која циркулише у тијелу, што доводи до кашњења у развоју и интраутерине хипоксије. Он пати од рада бубрега и излучивања урина, чиме се смањује запремина бешике, излучивање урина у амнионску течност, која формира олигохидрамију. Ово, заузврат, омета развој плућног ткива, успорава развој респираторног система, и ако се такво стање не лијечи, смрт фетуса може се формирати у матерници због хипоксије и неразвијености свих ткива и органа..

Али близанац који трпи више крви него што је потребно, не трпи ништа мање. Повећава проток крви кроз крвне судове, што знатно оптерећује срце, крвне судове и бубреге.. Због тога се делови срца шире и згусну, срце се шири и може да прети пороцима. Бубрези раде интензивно, мокраћна бешика се повећава и полихидрична вода настаје због великог волумена феталног урина. Ако је фетална бешика код близанаца честа појава, промене у запремини амнионске течности могу се занемарити, а затим се може десити да смрт фетуса прималаца настане услед конгестије и дефеката срца и бубрега, а донор од хипоксије и хипотрофије..

Класификација фето-феталног синдрома код близанаца

Лекари су одлучили да издвоје неколико степена тежине фетално-феталног трансфузијског синдрома, на основу тежине стања плода, количине амнионске течности и величине тртице-паријетале ултразвуком. С прогресијом синдрома, промјене током трудноће повећавају се тако да се и нове укључе у претходне промјене.. Према подацима лијечника данас, постоји пет ступњева тежине (они су исте фазе) феталног синдрома:

- он прва фаза Према ултразвуку може се забележити разлика у количини амнионске течности у фетусу. Донатору ће се открити недостатак воде, а прималац има превише воде. То доводи до формирања набора у септуму између феталних мехурића у раним гестационим периодима (лекари виде овај знак на ултразвуку већ у 11-16 недеља).

Обратите пажњу Ако близанци имају уобичајену феталну бешику, сличан знак није детектован..

он Друга фаза видљива разлика у запремини амнионске течности, а донатор нема пуну бешику, много је мањи по величини и телесној тежини, разлика је 20% или више. У фетусу примаоца лекар види преливање и велику бешику..
он трећа фаза Према подацима из ултразвука, могуће је уврнути промене у структури срца и крвних судова код оба фетуса, што се може видети како у студији са традиционалним апаратом, тако иу примени доплера. Код детета-реципијента, срце је оштро увећано, постоји недостатак у подручју вентила, а плућни труп је повећан..
у четврта фаза фетус примаоца пати од воденице, његово цело тело се надува, његова јетра и слезина су нагло повећане, течност се накупља у телесним шупљинама.
у последњој, петој фази, лекар региструје интраутеринску смрт једног фетуса или обоје одједном.

Важно је разумети да фазе синдрома нису везане за трајање трудноће, са неповољним околностима, синдром се може открити на крају првог тромесечја.. За лекаре, важна граница за развој овог синдрома ће бити 25-26 недеља, ако се појави пре овог периода, то доводи до нежељених исхода и абортуса чак и са потпуним третманом..

Важно је

У неким случајевима, одлучено је да се спаси само један фетус на штету више патника и болесних близанаца..

Манифестације фето-феталног синдрома током трудноће

Као таква, спољашњи и субјективни осећај развоја овог синдрома за мајку не формира. Нагиње се само на основу ултразвучног скрининга, иако је према речима лекара често могуће формирати га у позадини:

Хипертонус материце
Пријетни побачај
Уочавање из вагине
Неки лекари кажу да је спонтани абортус са вишеструком трудноћом често повезан са раним формирањем овог синдрома, чак и пре него што се може открити ултразвуком..

Код интраутерине смрти фетуса или у позадини синдрома може се јавити бол у грудима и абдомену, крварење из материце или крварење из вагине. У каснијим роковима, мајка престаје да осећа кретање воћа..

Какви су ефекти синдрома на плод: донатор и прималац

Тако смо схватили да због природе крвних судова у плаценти, један од близанаца, назван примаоц, "краде" свог другог донора близанца. И у овој ситуацији обоје дјеца су погођена, а не само она која има крв која тече кисиком и храњивим тварима..

Дијете донатор има сљедеће проблеме:

Изражен у расту и тежини, формира се због недостатка хранљивих материја, што доводи до ИУГР.
Смањење формирања урина или потпуно престаје да се раздваја. То је због чињенице да оштро смањен проток крви у организму доноси мало крви у бубреге, који раде веома лоше и не стварају урин, због чега се не улива у бешику, не пуни се и није видљив доктору током ултразвука..
значајан мањак воде је пронађен због малог формирања урина од стране дјетета и његовог испуштања у амнионску текућину. Због смањења функције бубрега, волумен амнијске течности је нагло смањен, са критичним смањењем запремине течности на фетусу, стијенке материце су стиснуте, што отежава заостајање фетуса са моторичким развојем..
Развија се смањење хемоглобина са црвеним крвним зрнцима, које ствара анемију. Ово повећава недостатак кисеоника у феталним ткивима, ометајући рад бубрега и ткива мозга..

Дијете приматеља пати од сљедећих промјена:

формира се згушњавање крви са стањем полицитемије, које настаје услед активног и прекомерног испуштања крви у феталне крвне судове. Ово ствара вишак волумена крвних ћелија на позадини благо смањеног волумена плазме..
повећање крвног притиска у крвним судовима и повећање величине срца за пумпање све те повећане количине крви. Дебљи је и вискознији, има много, да би се носили са оптерећењима, потребно је повећати волумен мишића у зиду срца..
повишени притисак и волумен крви доводе до повећане функције бубрега фетуса, што доводи до великих количина урина и истезања бешике. Вишак течности улази у амнионску течност, формирајући полихидрамнионе.
развијају отказивање срца и бубрега.
вишак амнионске течности врши притисак на постељицу, што доводи до хипоксије другог фетуса још израженије.

Претјеран притисак једног од плодова на заједничке феталне мембране им пријети раним раскидом и лансирањем преурањених порода. Најгора од компликација ће бити смрт обе бебе.. У одсуству третмана, такав сценарио достиже 80-100%, посебно ако се патологија развила прије 25 тједана гестације..

Важно је

Методе лијечења синдрома могу довести до преживљавања барем једног од плодова, а ако оба остану живи, имају повећан ризик од церебралне парализе, перинаталних оштећења нервног система и дефеката срца и бубрега..

До када се дијагностицира фето-фетални синдром??

Да би се развила тактика трудноће са сличним синдромом, важно је утврдити дијагнозу на вријеме и што је могуће точније, утврдити тежину патологије и тежину патње оба плода.. Обично се фетално-фетални трансфузијски синдром може открити током ултразвучних прегледа и након откривања близанаца и њиховог типа (идентични близанци са заједничком плацентом).. Већ са тим, жена је смештена у ризичну групу и пажљиво је надгледана спровођењем ултразвучног скенирања неколико пута пре периода од 16-20 недеља. Ако постоје сумње на синдром, спроведите додатна истраживања која помажу у предвиђању компликација и развоју тактике за даљи третман и лечење..

Пре свега, потребан вам је потпуни ултразвук плода, који је најистакнутији од другог тромесечја. На основу стадијума патологије, ултразвук се користи за одређивање високог садржаја воде у фетусу примаоца, који не одговара гестацијској старости, као и оштар вишак величине мокраћне бешике, и ако су то тешки процеси - опћи едем и дефекти у развоју унутрашњих органа. Код фетуса донора, откривена је вода ниске протока и смањење величине и тела и масе и бешике..

Обрати пажњу

Према фетометрији, постоји оштра неравнотежа између величине и масе плода, не одговарају опсегу главе, стомака и груди, дужина тубуларних костију је различита и нема подударности са њиховим периодима гестације. Разлика према ултразвуку када синдром досегне 20% или више.

Према доплерометрији, утврђују се проблеми са протоком крви у фетусу, и донатор и реципијент, а према истраживању срца, утврђују се промене у донору са срчаним дефектом, његово повећање..

Методе лечења фето-феталног синдрома

Као што смо раније рекли, без потпуног и активног третмана, такав синдром у готово 100% случајева доводи до смрти и фетуса или рођења изузетно тешке дјеце која практично не преживљавају.. Конзервативна терапија васкуларним препаратима и средствима за нормализацију микроциркулације у крвним судовима плаценте и пупчане врпце показала се неефикасном и користи се само као додатна и помоћна у планирању или извођењу хируршке корекције.. Употреба хормонске терапије уз употребу лекова прогестерона или других лекова који се примењују за продужење трудноће у акушерству има иста предвиђања.. Данас само модерне и радикалне методе могу помоћи у рјешавању проблема синдрома фето-феталне трансфузије:

У зору покушаја лијечења амниоредуцтион (амнионска дренажа). То су периодична пункција материце и феталне бешике са уклањањем вишка воде и реципијента, што је делимично помогло стање акутних полихидрамнија. Међутим, честе инвазивне интервенције драматично су повећале шансе за прерано рођење, абрупцију постељице и крварење.. Преживљава под овом процедуром до 60% плодова прималаца, донатори обично умиру, ризик од церебралне парализе као компликација оставља до 15%.
било је покушаја примјене септостоми, ствара лумен између феталних мехурића воћа. Многи експерти су довели у питање неопходност и ефикасност процедуре у којој се ствара вештачка рупа, што отежава процену динамике промене воде у сваком од плодова. Постоји и ризик од оштећења једног и пупчане врпце фетуса са смрћу бебе. Али у таквој процедури постоји чврсто зрно - вишак воде у једном воћу помаже у компензацији њиховог недостатка у другом..
метода фетоскопске оклузије пупчане врпце један од плодова. Када се то догоди, настаје смрт једног од плодова како би се спасио живот другог, а спроводи се само у екстремним случајевима када је ризик од губитка оба детета висок. У току поступка блокиран је проток крви у једном од пупчаних врпци (фетус је више погођен), што побољшава стање и развој другог. Примењен у раним фазама трудноће, а вероватноћа очувања другог фетуса достиже 80%, са ризиком од компликација у његовом здрављу од око 5% након рођења.
Данас је најнапреднији и најефикаснији за спасење оба плода ласерска коагулација патолошке анастомозе у подручју плаценте. Овом процедуром се у утеричну шупљину умеће веома танка инструментална цев, а подручја патолошких плаценталних судова се спаљују под контролом хируршке визије. У првој процедури преживљавање једног фетуса достиже 90%, а за оба детета до 70%. Ако урадите неколико интервенција, можете спасити животе оба детета..

Важно је

Савремени алати и опрема са компјутерском прецизношћу вам омогућавају да смањите ризик од компликација и да постигнете стопу преживљавања од једног фетуса до 100%, а два одједном - до 90%. Операције се обично обављају у иностранству, оне су скупе и не можемо их обавити бесплатно..

Које су пројекције за развој гестацијског синдрома??

Развој аномалија фето-феталног протока крви без потпуног третмана и радикалних хируршких интервенција довешће до лоше прогнозе. Ако жена са таквом трудноћом није уочена од стране лекара, то је смрт оба плода са скоро 100% вероватноћом чак иу раним гестационим периодима. Таква трудноћа завршава спонтаним прекидом..

Међутим, ако се постави дијагноза и операција се спроводи у периоду гестације, резултати могу зависити од многих фактора:

у којој фази развоја постоји терапија
Који је период трудноће за жену?
Да ли мајка има одређене патологије у здрављу?
Да ли постоје било какве абнормалности током трудноће осим феталних проблема.

Често постоји тежак и тужан избор за родитеље да сачувају барем један од плодова или изгубе оба, али у овом случају, предвиђања за здравље друге бебе неће бити 100% позитивна. Важно је применити терапијске мере од најранијег гестацијског доба. А превентивне мјере за такво стање данас се не развијају због чињенице да су тачни узроци његовог настанка непознати. Предвидите да ли ће се сличан проблем развити током трудноће или не, немогуће је.

Алиона Паретскаиа, педијатар, лекар