Шта је ихтиоза?
Ихтиоза је кожна болест која има много заједничког са дерматозом. Патологија се стиче насљедним средствима и карактерише је равномјерно нарушавање кератинизације и појава рибље љуске на површини тијела..
Од свих урођених кожних болести, ихтиоза чини око 87% патологија. Када се то догоди, мутације у различитим генима епитела, што доводи до промене у његовој структури. Симптоми болести могу бити веома различити. Међутим, без обзира на облик ихтиозе, постоји један симптом болести - повећана кератинизација и дескуаматион горњег слоја дермиса..
Упркос високом развоју медицине, лечење ихтиозе је сложен задатак који се суочава са лекаром. Иако су сада научници били у могућности да развију терапијске шеме за побољшање квалитета живота таквих пацијената. Бебе могу добити третман..
Ихтиоза код одраслих се развија веома ретко. То је због других озбиљних болести. Режими лечења за одрасле се не разликују од третмана деце..
Садржај чланка:
- Узроци ихтиозе
- Облици урођене ихтиозе
- Симптоми конгениталне ихтиозе
- Третман ихтиозе
- Форецаст
- Превенција ихтиозе
- Одговори на популарна питања
Узроци ихтиозе
Узроци конгениталне ихтиозе
Генске мутације су узрок свих конгениталних ихтиоза. Протеинска једињења, ензими и друге супстанце које су укључене у формирање дермиса, производе се са одређеним поремећајима.
До сада, тачни узроци абнормалности гена нису познати, али научници су идентификовали неке факторе ризика за развој ихтиозе, укључујући:
Наследна предиспозиција Вероватноћа развоја ихтиозе је већа у присуству таквих патологија у породичној историји, као што су: Довнов синдром, Патау синдром, Схерсхевски-Турнер-ов синдром, итд..
Лоше навике родитеља, на пример, конзумирање алкохола од стране труднице, пушење, злоупотреба супстанци, употреба опојних супстанци.
Хронична болест код родитеља. Различити инфективни процеси су важни, на примјер, пијелонефритис, хепатитис, гастритис, итд..
Утицај штетних фактора на тело: зрачење, загађени ваздух, тешки метали итд..
Сви штетни фактори који утичу на родитеље могу утицати на здравље детета и довести до развоја ихтиозе.
Узроци стечене ихтиозе
Понекад се ихтиоза развија током живота..
Разлози могу бити сљедећи:
Недостатак витамина А.
Малигни тумори са развојем паранеопластичног синдрома. Имунолошки систем пацијента почиње да производи имуно комплексе против сопствене коже и уништава га..
Ихтиоза на позадини алкохолизма. Крвни судови се уништавају, кожа не добија нормалну исхрану, што узрокује развој болести.
Ихтиоза, која се развија током читавог живота, не представља претњу по људско здравље. Његови симптоми нису толико изражени као код урођених облика болести. Кожа таквих људи је подложна повећаном љускању, кожа ће се ојачати у подручју стопала и дланова. Да бисте се носили са болешћу, можете, ако идентификујете узрок њеног настанка. Када етиотропски третман не дозвољава постизање позитивних резултата, третман се врши по истој шеми као иу прирођеним облицима болести..
Облици урођене ихтиозе
У зависности од времена појављивања болести и места мутације постоје такви типови ихтиозе као
Ихтиоза новорођенчади. Мутације се јављају у женским полним хромозомима. Болест почиње да се развија у периоду када је дете у материци. Он ће се родити са симптомима болести. Најчешће, мушке бебе пате и добијају мутирани ген дуж женске линије..
Ови типови ихтиозе укључују:
Ламеллар.
Ицхтхиосиформ еритхродерма.
Еритхродерма буллоса ихтиозиформ.
Ицхтхиосис харлекуин.
Ихтиоза је одложена у времену. До мутације долази у не-полним хромозомима. По први пут болест се манифестује након 2 месеца - 1 година након рођења детета. Болест се одвија некомплицирано у поређењу са ихтиозом новорођенчета. Вулгарна ихтиоза се односи на патологију која касни..
У зависности од облика болести, симптоми поремећаја ће варирати..
Симптоми конгениталне ихтиозе
Дете се роди "упаковано" у светло смеђи филм (колоидно воће). Након неколико сати или дана, филм се искључује..
У будућности, болест се може јавити у 4 типа. Симптоми су изражени, стога дијагноза специфичног облика патологије није тешка:
Ламеларна ихтиоза:
Кожа је веома затегнута.
Испали су капци и усне детета.
Велике честице рога одвојене су пукотинама. Они су дубоки, мокри све време, из њих излази транспарентна међустанична течност.
Стопала и дланови су прекривени дебелим кожним љускама, које су раздвојене пукотинама..
Ихтиозична еритродерма:
Беба након рођења прекривена је филмом који се брзо суши, пукне и одлази.
Кожа изгледа као да је дете изгорело. Одлепљује се и црвена је..
Кожа је затегнута. Како дете расте, на њему се појављују сребрне пруге..
Дјететове уши су неправилно обликоване. Међутим, овај симптом се не појављује код свих пацијената..
Буллоус ихтиозиферна еритродерма. Овај облик болести се манифестује као и ихтиосиформна еритродерма, али се између осталог на кожи развијају улцеративни дефекти и пликови..
Харлекин синдром:
Ова врста болести је најтежа и најопаснија за живот дјетета. Рожњи слој коже се згусне по целој површини тела..
Усне и капци детета су увијени..
Пукотине су веома дубоке, изгледају као ране..
Глава новорођенчета је смањена.
Како дете расте, симптоми болести постају мање интензивни (ако му се не дијагностикује харлекински синдром). Кожа постаје нормална боја, али се и даље затеже и љушти. Ако пацијент развије ламинарни облик патологије, онда сребрне траке на њему трају током читавог живота..
Симптоми вулгарне ихтиозе
Болест се осећа 2-12 месеци након рођења детета. Манифест патологије пада на хладну сезону.
Симптоми ихтиозе укључују следеће:
Кожне пахуљице на телу. Лица, поплитеална и аксиларна удубљења нису укључени у овај процес..
На длановима и на ђону стопала, природни образац је појачан, бразде постају дубоке, тон дермиса је ослабљен. То доводи до детињастих ногу и дланова..
Заптивне површине се појављују на куковима и раменима, које ће бити представљене туберкулама..
С времена на време, болест ће се погоршавати и слабити. У хладној сезони, симптоми патологије се повећавају.
Третман ихтиозе
Заувијек је немогуће носити се са урођеним обликом ихтиозе. Особа ће морати стално да прати своје здравље. Да би то урадио, морат ће узети лијекове и направити одређене прилагодбе у свом начину живота. Сви облици патологије, осим харлекинског синдрома, добро реагују на симптоматску корекцију..
Опште терапеутске мере
Ако се беба роди у филму, она се ставља у инкубатор. Одржава одговарајући ниво влажности и температуре..
Одмах, дете треба да прима лекове као што су:
Глукокортикостероиди. Не постоје егзактни подаци о томе зашто ови лекови позитивно утичу на здравље пацијената са ихтиозом. Међутим, њихова ефикасност је доказана. Преднизолон или хидрокортизон су лекови избора. Лечење треба да траје 4-7 недеља. Тада се доза лекова постепено смањује..
Витамин А. Регулише метаболичке процесе у кожи, промовише производњу међућелијских супстанци. Курс је 14 дана, али по одлуци лекара може се променити. Витамин доступан под именом Ретинол Ацетате. Ако дете развије алергију на њега, онда му је прописан Ацитретин..
Антибиотици. Прописују се када постоји велика вероватноћа бактеријске инфекције..
Електролити и албумин, који се дају интравенозно. Омогућавају побољшање општег стања пацијента. Новорођени лекови се уносе у пупчану вену.
Када се болест погорша, терапија се понавља уз употребу свих лекова. Лекар може да уклони из шеме антибактеријске лекове, или интравенске инфузије, да уђе у пријем других витамина.
Локални утицај
Без локалне терапије не може.
У ту сврху, нанесите различите креме и масти, на пример:
Уродерм са уреом 2%.
Васелине.
Ланолин.
Атодерм, Топикрем, Форетал и други емолијенси. Ова средства се не односе на лекове, па се могу користити за лечење новорођенчади..
Декпантхенол.
Крема и маст са хормонском компонентом: Елоком, Акридерм, Белосалик, итд..
Одраслим пацијентима могу се прописати лекови који садрже салицилну киселину у концентрацији од 2%. Деца млађа од 3 године нису прописана..
Физиотерапија
НЛО-и, сунчање (до 40 минута) помажу у смањењу симптома болести. Ове процедуре стимулишу метаболичке процесе дермиса, смањују интензитет дескуаматион. Старији људи могу да посете купатило (температура ваздуха не би требало да прелази 55 степени), иду на приморска одмаралишта.
Брига о деци са ихтиозом
За 2-4 недеље беба ће бити у инкубатору. За то време, он прима све неопходне третмане..
Након што су отпуштени кући, родитељи би требали пружити сљедећу скрб за дијете:
Строго се придржавајте свих медицинских препорука. Лечење треба да се настави код куће. Потребно је да користите специјалне креме и масти. Обрада треба да буде редовна.
Погледајте стање коже детета. Не можете игнорисати периоде интензивног пилинга, важно је временом елиминисати све елементе упале, пратити температуру бебиног тела итд..
Повреда дермиса детета је неприхватљива. Кожа бебе са ихтиозом је подложнија трауматизацији него кожа здравог детета. Патогени микроорганизми могу ући кроз ране. Стога, ако се повреда десила, потребно је третирати кожу са раствором хлорхексидина са концентрацијом од 0,005% или другим антисептиком..
Забрањено је користити круте тканине од вуне, од синтетике. То се односи на доње рубље и постељину. Такви материјали ће иритирати кожу бебе, изазвати свраб и погоршање болести..
Остатак живота дјетета неће се разликовати од живота здраве дјеце. У будућности, ова деца ће постати пуноправни чланови друштва, упркос својој болести..
Форецаст
Сви облици болести, осим харлекинског синдрома, имају повољан ток. Болест не утиче на квалитет живота особе ако дијете добије адекватну терапију од раног дјетињства. У зимском периоду људи доживљавају егзацербације, након чега се кожа враћа у нормалу. Потребна је адекватна терапија током релапса..
Харлекин синдром у већини случајева завршава смрћу детета.
Превенција ихтиозе
Да би се смањила вјероватноћа развоја ихтиозе код новорођенчади, сљедеће препоруке треба слиједити у фази планирања трудноће:
Родитељи треба да посете лекаре, идентификују и лече све хроничне патологије..
Жену треба пратити гинеколог. Мораће да прође тестове и ослободи се свих постојећих болести..
Ако су се у породици појавила ранија деца са генетским болестима, потребно је да посетите генетику и да положите све тестове које ће прописати..
6 мјесеци прије предстојеће концепције, потребно је напустити употребу алкохола, дроге и духана.
Лекар може препоручити узимање фолне киселине, препарата јода итд..
Усклађеност са овим препорукама смањује вероватноћу развоја ихтиозе код детета за 95%. Током гестације, жена мора бити регистрована код гинеколога, подвргнута ултразвуку и скринингу. Болест је лакше спречити него лечити.
Одговори на популарна питања
Да ли је ихтиоза наследна болест? Да, али тешко је рећи тачно како и када ће доћи до преношења патологије. Ако је у породици родјено мушко дете са ихтиозом, вероватноћа поновног појављивања бебе са сличном болешћу је изузетно висока. Ако се патологија развила у одложеном периоду, онда је тешко направити неку прогнозу. Обавезно посетите генетику.
Лечење зависи од облика ихтиозе.? Да Дакле, са харлекинским синдромом, дозе хормонских лекова се повећавају. Булозни облик болести захтева антибиотике. Доктор ће одлучити о терапији..
Током ултразвука, доктор је открио ихтиозу у фетусу. Како даље? Вероватноћа исправне дијагнозе је 92-95%. Одлука остаје код родитеља..
Који су нежељени ефекти ихтиозних лекова?? Може се рећи да је већина лекова безбедна. Хормонски лекови се преписују на кратко време, тако да немају времена да размишљају о стању имуног система..