Билиарна цироза што је то, симптоми и третман

Билиарна цироза је фиброзна дегенерација органа која се јавља због повреде жучног одлива. Ова патологија може бити примарна и секундарна. Оба ова облика болести су тешка и могу довести до смрти пацијента..

Како се развија примарна билијарна цироза?

Примарна билијарна цироза је болест аутоимуне природе. Као последица ослабљене имунорегулације, ћелије које облажу интрахепатичне жучне канале су уништене.. Упаљене су, што узрокује баријеру пуном току жучи. Жучи се накупљају у јетри, што не може а да не утиче на стање хепатоцита (ћелије јетре). Под дејством супстанци које сачињавају жуч, хепатоцити се постепено уништавају, а на њихово место формирају се потпуно различите фиброзне ћелије у својој структури и функционалности. Међутим, све док постоји много нормалних хепатоцита, особа не осећа озбиљне промене у здрављу, а када се значајан део паренхима јетре замени фиброзним ткивом, појављују се симптоми карактеристични за цирозу - о њима.

Тачни разлози за настанак примарне билијарне цирозе нису познати медицинској науци, али научници имају тенденцију да верују да њихову улогу у овом процесу играју:

• Разни вируси и бактерије.
• Токсичне супстанце.
• Прегнанци Код жена које носе дијете испод срца, може доћи до имунолошког поремећаја, који ће онда довести до билијарне цирозе..

Такође су истакнути фактори ризика за примарни облик билијарне цирозе:

• Женски секс.
• Средњи узраст (35-50 година).
• Компромитована наследност (кажу о томе, ако је породична линија склона аутоимуним патологијама).
• Присуство других аутоимуних болести.

Секундарна билијарна цироза: узроци

Механизми и узроци развоја секундарне форме билијарне цирозе разликују се од оних код примарне болести.. Главни окидач за патологију је дуготрајно зачепљење заједничког жучног канала (који комбинује канале из јетре и жучне кесе) или његових главних грана.. То значи да се загушење (холестаза) прво јавља не унутар јетре, већ изван њених граница - то је прва разлика..

Друга разлика су фактори који доводе до блокаде билијарног тракта. Најчешће ово болест жучних каменаца или постоперативне стриктуре (сужавање), на пример, после операције због упале панкреаса или жучне кесе. Ређе, холестаза настаје услед урођених дефеката, на пример, одсуства или неразвијености жучног канала. Иначе, конгениталне малформације су главни кривци секундарне билијарне цирозе код мале деце..

Према томе, за секундарни облик билијарне цирозе могу се разликовати фактори ризика:

• Присуство болести жучних каменаца.
• Пренете операције на панкреас или органе билијарног система.
• Урођене малформације дигестивног тракта.

Симптоми билијарне цирозе

И примарни и секундарни облици билијарне цирозе имају сличне симптоме. Међутим, примарна цироза се развија спорије, секундарно - брже (брзина увелико зависи од тога колико озбиљно је блокиран жучни канал).

Симптоми карактеристични за билијарну цирозу:

• Јако свраб на кожи.
• Повећан замор.
• Неудобност у десном хипохондрију.
• Жута кожа и очи.
• Суве слузокоже.
• Бол у зглобовима и костима.

Важно је напоменути да симптоми холестазе доминирају у секундарној билијарној цирози, тј.. Поред тога, у оба облика патологије постоје знакови недостатка витамина и протеина топљивих у мастима, јер су или синтетизовани или акумулирани у јетри..

У каснијим фазама могу се придружити:

• Асцитес.
• Крварење из једњака и ректума.
• Тешка дилатација вена сафена у абдомену.
• Ксантхеласма или масне наслаге на телу (посебно у подручју око очију).

Поред ових манифестација, примарни облик болести показује и знакове других аутоимуних болести. Могу да утичу на штитну жлезду и панкреас, плућа, кожу, бубреге, хематопоетски систем. Стога се клиничка слика може разликовати у полиморфизму и тиме збунити докторе.

Компликације

Код примарне билијарне цирозе најчешће се јављају компликације остеопороза, портална хипертензија (настаје услед смањеног протока крви у јетри узрокованог фиброзом) и малигне неоплазме јетре. Секундарна билијарна цироза је обично праћена истом портном хипертензијом., тешка коагулопатија и пре или касније доводи до рака јетре (зове се хепатокарцином).

Дијагноза билијарне цирозе

План истраживања за пацијенте са знаковима билијарне цирозе обично укључује:

• Потпуна крвна слика (може бити одступања у формули).
• Примењена биохемијска анализа крви. Без тога, немогуће је одредити колико је функција јетре претрпјела, као и процјену активности уништавања хепатоцита. Посебно у овој анализи, доктори су заинтересовани за следеће индикаторе: аминотрансферазе, протеине, билирубин, вредности липидног профила..
• Коагулограм (могу се јавити сметње у систему згрушавања крви због недостатка фактора који се нормално формирају у јетри).
• Дефиниција аутоантитела (да се успостави облик патологије - да ли је примарна или секундарна).
• Еластометрија је савремена метода за процену степена фиброзне дегенерације јетре. Друго име - фибросцан.
• Биопсија и хистологија (са великом прецизношћу омогућавају утврђивање стадијума фиброзе).
• Ултразвучни преглед абдоминалних органа.
• ЕРЦП (комбинација ендоскопије и рендгенског снимања), која је неопходна за откривање тачне локације опструкције жучних канала.

Гастроентеролози и хепатолози баве се третманом патологије која се разматра..

Принципи лечења билијарне цирозе

Приступи лијечењу примарних и секундарних облика болести разликују се.

У случају примарне билијарне цирозе, пацијенти су приказани:

• Стрицт диет.
• Хормонска терапија за смањење аутоимуне агресије.
• Урсодеоксихолна киселина (помаже у нормализацији процеса формирања жучи и излучивања жучи).
• Симптоматски третман за смањење токсичних ефеката на организам супстанци које се налазе у жучи.
• Медицинска корекција недостатака протеина и витамина.

У терминалним фазама, када није могуће стабилизовати стање пацијента уз помоћ лијекова, и то се брзо погоршава, трансплантација јетре.

У случајевима секундарне билијарне цирозе, обнова покрета жучи дуж билијарног тракта је суштинска компонента третмана.. То није неуобичајено за ову хируршку интервенцију. Након операције, пацијентима је приказана строга дијета, као и терапија хепатопротекторима и симптоматским агенсима..

Дијета за билијарну цирозу

Дијета за пацијенте са билијарном цирозом је неопходна до краја живота. Производи и пића која су таквим људима потпуно забрањена укључују:

• Масти, масна риба и месо.
• Богати бујон од меса и рибе.
• Масно млеко, павлака, павлака.
• Алкохол.
• Кафа.
• Било које димљено месо.
• Кобасице, разне куване кобасице.
• Мајонез, кечап и други сосови.
• Сладолед.
• Чоколада.
• Муффин.
• Конзервирана храна.
• Мусхроомс.
• Поврће - спанаћ, ротквица, ротквица, кисељак.
• Легуми.

Болесној јетри су потребни протеини, тако да би требало да чине готово половину исхране. Храну треба кувати паром или паром. Прженице се уопште не могу користити, печене - само повремено.

Превенција

Да би се спријечио развој секундарне варијанте билијарне цирозе, потребно је благовремено открити и лијечити холестазу. За ово Требало би да редовно пролази ултразвук абдоминалних органа и прати њихово здравље. Па, примарна билијарна цироза се не може упозорити. Међутим, рођаци пацијената и даље треба да буду под контролом лекара. Ако такви пацијенти имају притужбе или ако се открију абнормална очитавања јетре, морају се детаљно прегледати хепатобилијарни систем..

Олга Зубкова, медицински коментатор, епидемиолог