Адренална инсуфицијенција је патологија која се јавља на позадини недовољне хормонске секреције кортекса надбубрежне жлезде, али може бити узрокована проблемима са хипоталамом-хипофизним системом.. Ова болест проузрокује поремећај метаболизма воде и електролита, што може довести до адреналне кризе..
Кора надбубрежне жлезде производи глукокортикостероид и минералокортикоидне хормоне. Они су одговорни за главне метаболичке процесе у ткивима организма - протеине, водене соли и угљених хидрата, као и за процесе адаптације. Регулација рада надбубрежне коре секрецијског нивоа је прерогатив хипофизе и хипоталамуса..
Класификација адреналне инсуфицијенције
Обољење које се разматра може бити акутно и хронично.. Акутни облик инсуфицијенција надбубрежне жлезде увек се јавља у тешком облику, стање пацијента је значајно промењено - пацијент има адисоничну кризу, која је декомпензација хроничног облика болести. Хронична форма патологија може бити компензована, субкомпензована и декомпензована.
Постоји диференцијација болести која се разматра у примарним и централним облицима.:
- Примари фаилуре кортекс надбубрежне жлијезде настаје као резултат директног пораза надбубрежних жлезда. У 90% случајева се дијагностикује овај облик болести који се разматра, чешће се то дешава у зрелим и старим годинама..
- Секундарна и терцијарна (централнаадренална инсуфицијенција се ретко дијагностикује и изазива оштећење хипофизе, што доводи до атрофичних промена у кори надбубрежне жлезде.
Узроци адреналне инсуфицијенције
Најчешће (98%) узрок развоја примарне адреналне инсуфицијенције су атрофичне промјене у кортикалном слоју надбубрежне жлезде идиопатске природе.. Познато је да се у овом случају у организму формирају аутоимуна антитела на ензим 21-хидроксилазу, која имају деструктивно дејство на здрава ткива и надбубрежне ћелије..
Узроци болести могу бити:
- Пулмонари туберцулосис. У овом случају, лекари ће дијагностиковати лезију надбубрежне туберкулозе, која узрокује развој болести..
- Адренолеукодистрофија - ретке генетске болести. У овом случају долази до генетског дефекта Кс хромозома и недостаје ензима који масне киселине морају да се одлепе. Испоставља се да дистрофија коре надбубрежне жлијезде изазива масне киселине, које се, уз овај генетски дефект, акумулирају у ткивима..
- Коагулопатија, билатерални адренални инфаркт, метастазе малигних тумора који су локализовани у дојкама или плућима, ХИВ-повезане инфекције, хируршко уклањање надбубрежних жлезда - ови услови су изазовни фактори у односу на примарни облик патологије о којој се ради.
- Тешке гнусне болести, сифилис, гљивичне инфекције и амилоидоза надбубрежне жлезде, малигни тумори, дефекти срца, употреба одређених дрога (антикоагуланти, блокатори стероидогенезе, кетоконазол, клодитан, спиронолактон, барбитурати) - предиспонирајући фактори који узрокују развој атрофије коре надбубрежне жлезде.
Секундарна адренална инсуфицијенција може бити изазвана патолошким процесима у хипоталамусу или хипофизи (поремећај тумора или структуре), што доводи до кршења кортикотропне функције, што резултира:
- тумори хипоталамуса и хипофизе;
- болести васкуларног система - на пример, хеморагије у хипофизи / хипоталамусу, каротидној анеуризми;
- патолошки процеси грануломатозне природе у хипоталамусу или хипофизи;
- деструктивне трауматске интервенције: радиотерапија која се спроводи директно у подручју хипоталамуса и хипофизе, разне хируршке интервенције, операције, третман глукокортикоидима дуго времена.
Примарна инсуфицијенција надбубрежне жлезде карактерише смањење секреције хормона надбубрежне коре (кортизол и алдоатерон), што доводи до поремећаја метаболичких процеса и равнотеже воде и соли.. Ако постоји недостатак алдостерона, онда ће се сигурно десити прогресивна дехидрација која је узрокована губитком натрија и задржавања калијума (хиперкалемија) у организму. Паралелно са тим, пацијент ће искусити функционалне поремећаје у раду пробавног система, срца и крвних судова - узнемирујући водено-солни баланс у овом случају ће бити изазовни фактор..
У процесу прогресије разматране патологије, ниво кортизола се нагло смањује, што доводи до погоршања процеса синтезе гликогена и на крају доводи до развоја хипогликемије.. У условима недостатка кортизола, хипофиза почиње да активно производи ензиме и меланоцит-стимулишући хормон, који се манифестује активном пигментацијом коже и слузокоже. Бројни физиолошки стресови (као што су повреде, инфекције, хроничне упалне и инфективне болести) узрокују напредовање примарне адреналне инсуфицијенције.. Секундарна адренална инсуфицијенција, у поређењу са примарном, одвија се релативно лако.
Симптоми адреналне инсуфицијенције
Лекари сматрају да је најважнији показатељ развоја примарне хроничне адреналне инсуфицијенције активна пигментација коже. и слузокоже, чији интензитет зависи од трајања и тежине болести. Прво, наглашене тамне мрље покривају отворене делове тела, које су најчешће под сунчевим зрацима - на пример, кожа лица, врата, руку. Карактеристичан симптом ове патологије је активна пигментација палмарских набора (то су примијетили и сами пацијенти, будући да је пигментација јасно видљива на позадини свјетлије коже), тамнија подручја коже која су више у контакту с одјећом. Боја коже варира од светле боје сенке, бронзе, дима, прљаве коже до наглашене тамне - све је то појединачно. Пигментација мукозних мембрана (унутрашња површина образа, језика, непца, десни, вагине, ректума) се одликује бојањем у плавичасто-црној боји.
Напомена: изузетно ретко, адренална инсуфицијенција са благом хиперпигментацијом - "бела адисонизам". Веома је тешко дијагностицирати због одсуства главне карактеристике..
Често и лекари и пацијенти проналазе светлу пигментацију без пигментације витилига на позадини светле пигментације.. Могу бити различите величине - од малих до великих, неправилног облика. Таква бељена места указују на развој аутоимуног примарног хипокортицизма хроничне природе, јер је управо због ове патологије витилиго карактеристичан симптом.
Код пацијената са хроничном адреналном инсуфицијенцијом, телесна тежина се смањује од умјереног губитка тежине (за 3-5 кг) до значајне хипотрофије (за 15-25 кг).
Поред тога, постоје раздражљивост, знаци депресије, слабости, летаргија, до губитка радне способности, смањене сексуалне жеље. Постоји артеријска хипотензија (снижавање крвног притиска), несвјестице узроковане психолошким шоковима и стресом. Готово увек се развијају пробавни поремећаји - мучнина, губитак апетита, повраћање, бол у анатомском положају желуца, лабава столица или затвор, анорексија.
Напомена: ако је пацијенту већ постављена дијагноза хипертензије, а затим је почео развој инсуфицијенције надбубрежне жлијезде, његови индикатори крвног притиска могу бити унутар нормалних граница..
На биохемијском нивоу јављају се повреде:
- метаболизам протеина (редукована синтеза протеина);
- угљених хидрата (смањење глукозе на празан стомак и кривуља равног шећера након оптерећења глукозом);
- размена водене соли (хипонатремија, хиперкалемија).
Пацијенти имају склоност да једу слану храну. Штавише, она је увек изражена - пацијенти почињу да досаливирају апсолутно све, могу користити чисту со, што се може повезати са повећањем губитка натријумових соли..
Секундарна адренална инсуфицијенција јавља се у одсуству промена у боји коже, али ће бити присутни неспецифични симптоми: општа слабост и напади хипогликемије, који се одвијају неколико сати након јела..
Могуће компликације адреналне инсуфицијенције
Најсложенија компликација хроничне адреналне инсуфицијенције у случају незгодног или неправилног третмана је адренална (адисонична) криза - оштра декомпензација хроничне адреналне инсуфицијенције са развојем коматозног стања. Такво животно угрожавајуће стање пацијента карактерише акутна и интензивна слабост (до стања прострације), нагли пад крвног притиска (може доћи до губитка свести, колапса), неумољиво повраћање и течна столица, током којих се активно дехидрира тело, мирис уста ацетона клоничне конвулзије, још више пигментација коже. Често са аддисониц кризом, сви симптоми срчане инсуфицијенције се појављују..
Акутна адренална инсуфицијенција (аддисонска криза) за превладавање симптома може се појавити у три клиничке форме:
- Кардиоваскуларни - Преовладавају знакови смањене циркулације крви: бледа кожа, акроцијаноза, хладни екстремитети, тахикардија, хипотензија, филаментозни пулс, колапс, анурија.
- Гастроинтестинал - клиничка слика је идентична знаковима тровања храном или симптомима акутног абдомена (постоје акутни абдоминални болови спастичне природе, упорна мучнина, што резултира неконтролисаним повраћањем, лабавим столицама са крвљу, надутости).
- Неуропсицхиатриц - главобоље, симптоми карактеристични за менингитис, конвулзије, делиријум, летаргија, ступор.
Аддисониц кризу је веома тешко зауставити, чак и хитна медицинска помоћ често није позитивна, што доводи до смрти пацијента..
Дијагностика адреналне инсуфицијенције
Дијагностика адреналне инсуфицијенције почиње проценом историје, притужби, физичких података, откривањем узрока хипокортизма.
Провести ултразвук надбубрежних жлезда, што може дати сљедеће резултате:
- ако се у жлездама надбубрежне жлијезде открију туберкулозне жаришта или присутност калцификата, онда то указује на поријекло патологије која се разматра;
- присуство аутоантитела на адреналну антиген21-хидроксилазу, лекар поставља дијагнозу аутоимуног хипокортицизма.
Да би се идентификовали узроци примарне адреналне инсуфицијенције, лекар преписује МРИ или ЦТ скене надбубрежних жлезда.. Да би се утврдили прави узроци секундарне инсуфицијенције коре надбубрежне жлезде, препоручује се ЦТ и МРИ мозга.
Ако је дијагноза инсуфицијенције надбубрежне жлезде дала сумњиве резултате, тада специјалиста спроводи стимулациони тест, чији се унос примењује хормонима које производе хипофиза и хипоталамус. Ово ће вам омогућити да одредите ниво кортизола у крви - повећање нивоа кортизола за мање од 550 нмол / Л (20 μг / дЛ) указује на адреналну инсуфицијенцију..
Потребна је потпуна крвна слика за идентификацију хипонатремије, хиперкалемије, лимфоцитозе, еозинофилије и леукопеније - доказа о развоју примарног облика обољења које се разматра..
Лечење инсуфицијенције надбубрежне жлезде
Модерна ендокринологија може пацијентима са патологијом понудити неколико метода ефикасног лечења.. Избор начина лечења зависи пре свега од узрока или изазивања фактора који су довели до развоја адреналне инсуфицијенције и има два циља: елиминацију узрока инсуфицијенције надбубрежне жлезде и замену хормонског дефицита..
Елиминација узрока адреналне инсуфицијенције подразумева потпуни третман са лековима туберкулозе, болестима гљивичне етиологије, сифилис; радиотерапија на хипоталамусу и хипофизи да се ослободе тумора; хируршко уклањање тумора, анеуризме. Уопштено, лечење је усмерено против основне болести. Али чак и да је терапија спроведена правилно, могу се развити иреверзибилни процеси у надбубрежним жлездама - у овом случају патологија остаје, али се стање пацијента може кориговати доживотном хормонском надомјесном терапијом..
Лечење примарне адреналне инсуфицијенције врши се глукокортикоидним и минералокортикоидним препаратима.. Ако је хипокортицизам благ, лекар преписује кортизон или кортеф, у случају тешке патологије, терапија укључује именовање преднизолона у различитим комбинацијама, кортизон ацетат или кортекс са минералокортикоидима (деоксикортикостерон триметил ацетат, ДОКСА - деоксикортикостерон ацетат)..
Ефикасност терапије треба процењивати редовно, што ће омогућити време за замену лекова или прилагођавање дозе. Позитивна динамика ће се манифестовати побољшаним крвним притиском, постепеном регресијом активне пигментације, нормалним / постепеним повећањем тежине, побољшаним благостањем, нестанком знакова пробавних поремећаја, анорексије, слабости мишића и стабилизацијом / нормализацијом општег стања пацијента..
Још увек постоје неке карактеристике лечења адреналне инсуфицијенције.:
- Дозе кортикостероида могу се повећати 3-5 пута, ако паралелно са патологијом која се разматра пацијент има факторе стреса. Током трудноће, такво повећање дозе лекова је дозвољено само у другом тромесечју..
- Анаболичким стероидима (нераболил, ретаболил) са хроничном адреналном инсуфицијенцијом прописују се пацијенти различитих полова, а таква терапија се спроводи 3 пута годишње у кратким курсевима..
- Дијагностициран хипокортицизам подразумева придржавање индивидуално развијене исхране, исхрана мора бити обогаћена протеинима, угљеним хидратима, масти, натријумовим солима, витаминима Б и Ц, али уз ограничење калијумових соли.
Да би се ослободила аддисониц кризе, водити:
- рехидратациона терапија са изотоничним раствором натријум хлорида - до 2 литре овог раствора се даје пацијенту, заједно са 20% глукозе дневно;
- интравенска заменска терапија са хидрокортизоном или преднизоном, што не значи нагло повлачење, већ постепено смањење дозе ових лекова;
- лечење патологија које су послужиле као фактор који изазива развој декомпензованог лечења (чешће је потребна антибактеријска терапија инфекција).
Прогноза за адреналну инсуфицијенцију
Ако је дијагноза постављене / спроведене терапије за замену хормона извршена благовремено, онда ће ток разматране патологије бити повољан..
Недвосмислено предвиђање инсуфицијенције надбубрежне жлезде неће дати никаквом специјалисту, јер зависи од спровођења мера за спречавање адреналних криза. Штавише, такве активности треба спровести узимајући у обзир стечене повреде и соматске болести - пацијенти ће морати да повећају дозу хормона који се узима.
Надбубрежна инсуфицијенција се сматра веома опасном болешћу, која, ако се третман игнорише, може бити фатална. Напротив, ако пацијент строго поштује рецепт лекара, рутински прегледи се редовно одржавају, прогнозе ће бити више него повољне..
Конев Александар, терапеут