Кортикостером је бенигна или малигна неоплазма која се формира током патолошке пролиферације ћелија у пухалној зони надбубрежне коре. Овај тумор је међу хормонално активним. Проводи аутономну синтезу кортизола. Претјераност овог биолошки активног састојка узрокује развој хиперкортизолизма, познатог као Итсенко-Цусхингов синдром..
Према медицинским статистикама, кортикостероиди су 5 пута чешћи код жена..
Карактеристике тумора
Важно је: што је старији пацијент, и што је мањи волумен тумора, већа је вероватноћа да је природа кортикостерома бенигна, тј. да је аденом. Удио таквих тумора износи око 43%. Кортикобластом и аденокарцином надбубрежне жлезде су малигни кортикостероми..
Димензије аденома варирају од 1 до 15 цм, а тежина од 2 до 200 грама. Карактеристика бенигних тумора коре надбубрежне жлезде - присуство густе капсуле везивног ткива, прожете многим крвним судовима.
Малигни кортикостероми су често огромни, а њихова тежина може бити више од 1 кг.. Аденокарцином и кортикобласт имају густу, квргаву површину. Такве туморе карактерише инфилтративни раст са клијавостима у околна бубрежна влакна, сусједне органе и велике крвне жиле. Секундарни тумор тумора формирају се током миграције туморских ћелија хематогеним и лимфогеним. Метастазе се формирају углавном у парааортним и ретроперитонеалним лимфним чворовима.
Напомена: хормонална активност је такође карактеристична за метастазе; они су у стању да произведу вишак количине кортизола чак и након успешне операције за ресекцију главног кортикостерона.
Узроци и патогенеза
Прави узроци развоја кортикостерума до данас су нејасни..
Ендокринолози и онколози упућују на предиспонирајуће факторе:
- генетски одређена предиспозиција;
- узимање одређених фармаколошких лекова;
- агресивни фактори околине (загађена атмосфера, јонизујуће зрачење, итд.).
Код кортикостероида се претежно синтетизују глукокортикоидни хормони, али тумори такође могу да производе андрогене (мушке полне хормоне) и минералокортикоиде.. Висок ниво глукокортикоида у крви пацијента покреће механизам повратне спреге, што доводи до смањења производње адренокортикотропног хормона хипофизом. Резултат овог патолошког процеса су атрофичне промене у интактним структурама надбубрежних жлезда..
Вишак кортизола активира системске катаболичке процесе, против којих мишићна, коштана и везивна ткива пролазе дистрофне промене..
У овој патологији озбиљно су погођени метаболизам воде и соли (електролити) и метаболизам липида и угљених хидрата. Ниво калијума у крви опада и садржај натрија се повећава..
Последице метаболичких поремећаја:
- аритмија;
- затајење срца;
- висок крвни притисак;
- гојазност.
Хормони-глукокортикоиди сузбијају општи имунитет, због чега су пацијенти са кортикостероидима подложнији болестима инфективне генезе.
Симптоми надбубрежних кортикостероида
Клиничке манифестације хиперкортизолизма:
артеријска хипертензија (висок крвни притисак);- слабост мишића;
- повећан физички и ментални замор;
- карактеристична (центрипитална) гојазност;
- поремећај метаболизма угљених хидрата (није искључен стероидни дијабетес);
- сексуална дисфункција;
- љубичаста пруга (стрија) на кожи трбуха и бутина;
- тачкасте хеморагије (петихије);
- остеопороза (њена могућа последица је компресија вертебралних фрактура).
артеријска хипертензија (висок крвни притисак);Дисбаланс воде и електролита узрокује неугасиву жеђ и повећање диурезе (са смањењем специфичне тежине урина).
Важно је: демаскулинизација је карактеристична за мушке пацијенте - развој гинекомастије, смањеног либида и потенције, хипоплазије тестиса. Код жена су примијећени знаци вирилизма - хирзутизам (атипични раст косе), грубост гласа и хипертрофија (повећање) клиториса.
На кожи пацијената често се јављају пустуларни осип - баналне акне (акне) или фоликулитис. На ногама се могу формирати трофични улкуси и зоне хиперпигментације..
Готово трећина пацијената са хиперкортицизмом пати од хроничног пиелонефритиса и уролитијазе.
Важно је: знакови опште интоксикације су карактеристични за аденокарцином и кортикобласт.
Дијагностика
Важан дијагностички критеријум за кортикостероиде је комбинација живописних манифестација хиперкортицизма у комбинацији са повећањем дневног излучивања слободног кортизола (одређеног у тестовима урина). Такође се процењује ниво овог хормона у крви пацијента..
Тест са дексаметазоном са проценом нивоа АКТГ и кортизола сматра се најинформативнијом лабораторијском методом. Омогућава разликовање кортикостероида и Итсенко-Цусхингове болести (неуроендокрина болест која није повезана са неоплазмама).
За верификацију дијагнозе користе се хардверске методе истраживања - сцинтиграфија (визуализација са прелиминарним увођењем контраста - радиоактивни изотоп), полипозиционо ултразвучно скенирање, магнетна резонанца и компјутерска томографија.
Лечење адреналинских кортикостерома и прогноза
Идентификација кортикостероида је индикација за операцију - адреналектомија (уклањање надбубрежне жлезде погођене тумором).
Операција се изводи отвореним приступом или употребом ендоскопских техника..
Да би се спријечио развој адреналне инсуфицијенције, хормонска надомјесна терапија је показана пацијентима одмах након адреналектомије..
У циљу сузбијања производње хормона метастазама, након уклањања малигне неоплазме, додатно се лечи Митотан (инхибитор кортикостероида).. Ако се радиолошки потврди присуство секундарних туморских жаришта, пацијенту се прописује курс хемотерапије са цитостатицима..
Код дијагностиковања аденокарцинома и кортикобластома, прогноза је нажалост неповољна. Уклањање бенигних неоплазми доводи до постепеног смањења тежине и чак потпуног ублажавања симптома..
Сви пацијенти који су били подвргнути операцији за кортикостером праћени су од стране ендокринолога..
Владимир Плисов, лекар