Генерализована пустуларна псоријаза или Тсумбусхов синдром / Дерматитис

Генерализована пустуларна псоријаза је тип тешке псоријазе. То је рјеђе од других облика псоријазе..

Једна од карактеристика ове патологије је континуирана измјена ремисија (недостатак клиничких симптома) и рецидива..

Генерализована пустуларна псоријаза се манифестује еритемом (црвеном мрљом), жуљевитим осипом, који се на крају претвара у мале светло ружичасте пустуле (пустуле). Такви осипи могу настати по целом телу..

Основа дијагнозе је присуство тзв. Псоријатичке тријаде: феномен стеаринског места, терминалног филма и капања.

Третман је усмерен на елиминисање осипа. Али због компликација пацијент може умрети.

Општи подаци

Генерализована пустуларна псоријаза (или Тсумбусхова болест) припада категорији хроничних рекурентних имунолошки посредованих дерматоза. Одликује се тешким током и представља опасност за људско здравље и живот..

Први спомен ове болести је у Хипократовим списима, који су преживјели до наших дана. Тих дана, псоријаза је била позната као "губа", "псора", "лишај". Пустуларна псоријаза је први пут описана тек 1910. године. Аустријски дерматолог Зумбусх је то направио, па се болест назива и тсумбусха синдроме - ово име се налази иу старим дерматолошким приручницима.

Од псоријазе вулгарис, која чини око 3% свих дерматолошких патологија, њена пустуларна форма разликује се по томе што се дијагностикује много рјеђе. Иако се сматра да је инциденца ниска, јер такви пацијенти често умиру.

Мушкарци и жене оболијевају са приближно истом фреквенцијом..

Обрати пажњу

Ова болест се може појавити у било ком узрасту, али се најчешће дијагностикује први пут у пубертету..

Генерализована пустуларна псоријаза се односи на патологије које могу бити фаталне, тако да је његов проблем увек хитан у дерматологији..

Узроци генерализоване пустуларне псоријазе Тсумбусха

Не постоји јединствена теорија о узроцима пустуларне псоријазе. Одређени закључци о природи описане патологије могу се направити на основу одређених образаца морбидитета. Дакле, генерализована пустуларна псоријаза у 60% клиничких случајева јавља се код пацијената који су већ патили од вулгарне псоријазе, ау 40% случајева појављује се први пут, у односу на потпуну дерматолошку добробит..

У првом случају, узроци генерализоване пустуларне псоријазе сматрају се неправилним третманом обичне псоријазе - наиме:

прописивање терапијских лекова у превисокој дози - цитостатика, кортикостероиди и локална средства (облици кортикостероидних препарата за локалну употребу);
њиховој дуготрајној употреби.

Али такви фактори не могу објаснити настанак и прогресију пустуларне псоријазе, која је настала спонтано.

Идентификовани су и проучавани фактори против којих се генерализована пустуларна псоријаза развијала чешће и брже напредовала.. Главни су:

генетска предиспозиција;
стрес;
злоупотреба алкохола;
инфективни процеси;
велики број лекова;
повреде коже;
неповољна еколошка ситуација.

Откривено је да ако је један патолог дијагностикован са једним чланом породице, онда је вероватноћа његовог развоја доста висока у другима..

Важно је

У стресу су поремећени неурохуморални механизми који регулишу процесе у кожи, па је, у напетом психолошком окружењу, вероватноћа генерализоване пустуларне псоријазе већа.

Алкохол иритира и здраве и већ компромитоване ћелије коже, тако да доприноси развоју ове патологије..

Додавање инфективног агенса значи слабљење телесних ресурса, као и активирање имуних комплекса, што може довести до развоја пустуларне псоријазе.

Поједини лекови доприносе развоју ове болести из неколико разлога. Прво, они могу агресивно да утичу на ћелије коже, а друго, често провоцирају развој алергијских реакција - а то директно доприноси развоју генерализоване пустуларне псоријазе.

Трауматски агенс је иритантан, тако да свако кршење интегритета коже код особа са преосетљивошћу на кожи може допринети појави генерализоване пустуларне псоријазе..

Неповољна еколошка ситуација такође доприноси настанку ове патологије, јер унос контаминираних производа, коришћење воде са много хемијских елемената, удисање загађеног ваздуха изазива повећање осетљивости коже, на чијој основи се развија описана болест..

Развој патологије

Механизам развоја генерализоване пустуларне псоријазе није у потпуности разјашњен..

Главне теорије у дерматологији су две теорије о настанку и прогресији ове патологије:

имун;
размене.

Имунолошка теорија објашњава развој пустуларне псоријазе на следећи начин. Провоцатеур (врста "окидача") су егзогени и ендогени фактори који су горе наведени.. Даље, имунитет не успева - његова ћелијска хуморална веза се "руши" - то јест, почињу да раде погрешно:

имуних ћелија;
антитела.

Такви поремећаји се јављају истовремено, тако да дисфункција имуних ћелија повећава ефекат поремећаја антитела (или обрнуто)..

У периферној крви (тј. Оној која се налази у ткивима) јавља се хаотична редистрибуција неких компоненти - наиме, омјер је прекинут:

имуни комплекси;
Т и Б лимфоцити.

Овакав масивни неуспјех доводи до повећане осјетљивости коже. Антитела проналазе антигене и врло брзо са њима формирају комплекс - јавља се класична реакција антиген-антитело, која је у основи многих алергијских и имунолошких поремећаја..

Драматично за тело је то што у овој ћелијској "конфузији" улога антигена (заправо непријатеља) почиње да игра ћелије епидермиса (површински слој коже). Заправо, аутоимуни процес почиње - тело, не препознајући сопствене структуре, бори се са њима.

Истовремено се развија још један патолошки процес - кршење регулације станичне активности. Ћелије почињу неконтролисано расти, долази до хиперпролиферације коже - њеног задебљања и раста, али без патолошких промена.

Кератиноцити (ћелије коже) постају агресивни и буквално нападају друге структуре коже. Распламсава се, имунолошке ћелије реагују на то, које се поново активирају - ствара се зачарани круг, који се назива злобним. Због њега генерализована пустуларна псоријаза постаје хронична..

Заговорници теорије размене тврде да је кривица за развој ове патологије на дислипидемији - кршење нормалног баланса структура масти које су у крви. Специфични разлози су:

низак ХДЛ (липопротеин високе густине);
висок ниво укупног холестерола, триглицерида, модификованих липида, ЛДЛ (липопротеина ниске густине).

У таквим условима, ћелије започињу формирање специјалних активних протеина званих цитокини.. Они стимулишу:

ензимски процеси;
кератоза - кератинизација ћелија;
њихово одвајање са пустуларном формацијом.

Таква теорија није лишена значења: са пустуларном псоријазом настаје повреда општег метаболизма, а не само са стране масти..

Савремени истраживачи и клиничари сугеришу да је највјероватније у развоју пустуларне псоријазе имуни механизам, али са генетским елементима.

Класификација

Неки клиничари верују да би генерализована пустуларна псоријаза требало да се сматра као врста конструктора, који се састоји од три компоненте:

правилна пустуларна псоријаза Зумбусха;
генерализовани акродерматитис Аллопо - формирање пустула на удовима;
Херпетиморпхиц импетиго - ријетки пустус трудница непознатог поријекла, у којима се мале унутрашње гњиде формирају на унутрашњој површини бутина, у наборима коже.

Међутим, акродерматитис Аллопо и херпетиморфни импетиго често се сами дијагностикују, због чега их треба сматрати независним болестима.. Стога се описана патологија класификује у фазама:

прогресија;
стационарни;
регрес.

У фази прогресије јавља се упала коже, појављују се примарни елементи (осип), свраб и пилинг.

У стационарном стадијуму, и упала и осип престају да напредују - не дешавају се никакве промене у клиничкој слици..

Обрати пажњу

Ступањ регресије је коначни "акорд" патолошког процеса - примарни елементи назадују (од центра до ивица), умјесто њих долази до депигментације (одсуство пигмената коже)..

Симптоми генерализоване пустуларне псоријазе Тсумбусха

Генерализована пустуларна псоријаза почиње акутно - њени симптоми су следећи:

значајна хиперемија (грозница). Може да достигне 38,5-39,0 степени Целзијуса;
зимице (тресе пацијента);
грозница - истовремено опажена хипертермија и зимица;
изненадна појава јаке хиперемије (црвенило), која се може уочити у било којој локализацији коже. Пацијент осећа пецкање у подручју еритематозног места;
скоро истовремено са појавом еритематозног места - појавом примарних инфламаторних елемената.

Карактеристике таквих елемената су следеће:

по типу - мали мјехурићи;
садржај - са чистом течношћу;
о промјенама - ова текућина брзо постаје мутна, мјехурићи се претварају у пустуле.

Следеће, са елементима осипа, дешавају се следеће промене:

изливање у жаришта псоријазне упале;
аутопсија (повреда интегритета пустуларног зида);
сушење;
формирање хибридних елемената - скала-коре;
пеелинг.

Такви жаришта су склони периферном расту (расту на ивицама). То сигнализира свијетли, упални руб без размјера, који се налази око жаришта упале..

Након што болест напредује, почиње стационарна фаза, коју карактерише релативна "смиреност" свих елемената.. Његове главне карактеристике су:

инфламаторне лезије имају облик плакова;
не појављују се нови елементи осипа;
кожа се инфилтрира - постаје густа и чврста због "цурења" различитих елемената у њу;
пилинг коже се обилно љушти.

У фази регресије, одвијају се следећи процеси:

еритем и затезање коже су значајно смањени;
пилинг слаби, а онда потпуно престаје;
плакови почињу да растају (нестају) из центра;
дуж њихових ивица формира се псеудоатрофни појас - осиромашење и слабост коже;
појављују се локације за депигментацију.

Оштећење коже длакавог дијела власишта исто је као и оштећење других подручја, док се структура косе не мијења, не испадају.

Код генерализоване пустуларне псоријазе, не само кожа је погођена, већ и нокти.. Они су:

постају дебљи;
стиче тупу жуту боју;
постају слабе, па се зато распадају и сломе.

Често се дешавају следеће промене ноктију:

на плочи нокта настају мале удубљења - нокат изгледа као да је убод иглом. Такав симптом се назива симптом напрстника. Истовремено се у подземном простору појављују и пустуле са пречником главе главе - изгледају као уљна мрља;
Онихогрипосис се развија - врста ониходистрофије (нарушавање исхране ткива нокта), при чему се плоча нокта деформише и постаје слична грифовој канџи;
настаје онихолиза - растварање плоче нокта.

Озбиљност генерализоване пустуларне псоријазе зависи од:

озбиљност патолошког процеса;
брзина његовог ширења.

У тешким случајевима долази до смрти. Због тога је клиника направила предвиђање тијека патологије. Спроводи се уз помоћ ПАСИ - посебног индекса, који се рачуна у бодовима (њихов максимални број је 72). Ово узима у обзир површину захваћене површине коже, степен црвенила, инфилтрацију и љуштење. Пустуларна псоријаза се сматра озбиљном ако је ПАСИ 50 бодова или више..

Дијагностика

Дијагноза генерализоване пустуларне псоријазе се поставља на основу класичних критеријума - притужбе пацијената, анамнезе (историје) болести, резултата додатних метода истраживања. Али и код дијагнозе ове патологије се заснивају многи специфични критеријуми - ово је:

ПАСИ индекс;
симптом напрстака (са стране ноктију);
симптом нафтних мрља (из субунгуалног простора);
појаву нових елемената осипа у оним местима где је оштећен интегритет коже. То може бити мања абразија или озбиљнија повреда коже. Овај симптом се зове Кебнеров симптом;
специфична тријада клиничких симптома који се могу идентификовати проучавањем појединачних плакова.

Ова триада се састоји од:

стеаринска боја, која се формира при стругању љусака на површину плака;
филм под уклоњеним љускама;
капље кроз њену крв.

Физички преглед открива следеће:

када се посматрају - везикуле, плакови, пилинг (у зависности од стадијума патологије);
палпација (палпација) - ако је еритема настала, тада је опипљива врућа.

Од инструменталних метода користи се биопсија - узорковање патолошких елемената коже, након чега слиједи преглед под микроскопом.

Од лабораторијских метода, хистолошки преглед је информативан - истраживање биопсијског материјала под микроскопом. Открива структуру елемената осипа.

Диференцијална дијагностика

Диференцијална (карактеристична) дијагноза генерализоване пустуларне псоријазе се изводи са прилично великим бројем дерматолошких патологија.. Пре свега, то је:

Себоррхеа је инфламаторна болест у којој се одвајање себума повећава и његов састав се мења, што доводи до сврбежа, љуштења, црвенила коже и губитка косе;
лицхен планус - хронична дерматоза (неинфламаторна лезија коже), чија је карактеристична и једина манифестација папуле (локално згушњавање ткива);
Зиберов ружичасти лишај - акутни дерматолошки поремећај, праћен појавом на кожи трупа и екстремитета ружичастих тачака, које се налазе дуж линија Лангера (то су условне линије на површини коже, указују на правац његове највеће растезљивости) и временом постају сличне медаљонима;
Неуродерматитис је дерматолошка болест неурогенетско-алергијске природе (неуроаллерготерматосис), у којој се јављају осипи коже, појављују се тешки сврбеж и гребање, што узрокује стварање коре, пигментацију и лишење (задебљање коже);
Парапсоријаза - група хроничних незаразних дерматоза непознатог порекла, у којој се појављује псеудопсоријатични (нестварни) површински осип на кожи;
токицодерма - акутна токсично-алергијска упална лезија коже, која се јавља када је алерген изложен хематогеном ткиву (са протоком крви).

Компликације

Њихове компликације, које могу пратити генерализовану пустуларну псоријазу, најчешће се примећују:

приступање секундарне инфекције развојем пиодерме, апсцеса, флегмона;
улцерација коже;
синдром интоксикације.

Лечење генерализоване пустуларне псоријазе Тсумбусха

Генерализовану пустуларну псоријазу је тешко лечити - то захтева много времена, стрпљења и упорности како од стране пацијента тако и од лекара.

Циљеви третмана су:

елиминација симптома;
елиминација запаљења;
супресија пролиферације коже.

Пацијенти се третирају амбулантно ако је ПАСИ индекс мањи од 50 бодова. Третман - општи и локални.

Опште сврхе су следеће:

ретиноиди;
узимање витамина Д, Ц и Е;
антихистамини;
гемодез.

Као локални третман користе се:

ПУВА терапија;
УФО;
кератолитицс;
хормонска маст.

Климатотерапија је ефикасна. Добри резултати су добијени третманом на Мртвом мору..

Третман се обавља у болници ако је индекс ПАСИ 50 бодова или већи. Третман је такође општи и локални..

Услужни програми ће бити следећи:

ретиноиди;
имуносупресивни лекови - циклоспорин је ефикасан;
цитостатика - добри резултати се добијају када се користи метотрексат;
хепатопротектори;
инхибитори фосфодиестеразе;
плазмафарез - прикупљање крви, његово чишћење и повратак у крвоток;
хемосорпција - екстраренални клиренс крви из токсичних једињења, која се врши "таложењем" на површини сорбента.

Као локални третман користе се:

селективна фототерапија - селективно дејство светлости на погођену кожу. Користе се ласерска терапија, селективна УВБ фототерапија, фотокемотерапија (ПУВА) и друге методе;
хормонска маст.

Обрати пажњу

Болест се не може у потпуности излечити, али се може постићи дугорочна ремисија..

Превенција

Пошто су тачни узроци болести непознати, а механизми нису у потпуности схваћени, тренутно не постоје специфични методи за превенцију патологије.. Ризик његовог развоја може се смањити слиједећи сљедеће препоруке:

ограничење употребе алкохола (и боље је - одбијање његовог пријема);
превентивне мјере усмјерене на спрјечавање развоја заразних процеса, а ако су већ настале, правовремено препознавање и лијечење;
лекове прописује само лекар и под његовом контролом;
избегавање повреда коже;
избегавање боравка у неповољним условима животне средине, када се у њему живи - промена пребивалишта.

Форецаст

Прогноза за генерализовану пустуларну псоријазу је сумњива. Због правилних медицинских рецепата, симптоми постају мање изражени и нестају на одређени период времена. Међутим, због ширења патолошког процеса који угрожава приступање секундарне инфекције и синдрома интоксикације, смрт је могућа..

Ковтониук Оксана Владимировна, медицински коментатор, хирург, консултантски лекар