Спужвасти бубрег је бубрег са оштећеним бубрежним тубулима који су укључени у формирање урина. Састоји се од полицистичног деформитета - промене тубула због формирања многих циста у њима, због чега бубрежни паренхим постаје ћелијски и подсећа на порозну чоколаду или спужву..
Болест спада у категорију урођених малформација бубрега..
Општи подаци
Поремећаји који доводе до формирања спужвастог ткива често утичу на оба бубрега.. Цистичне промене утичу на медуларну супстанцу бубрега (његов унутрашњи део, који се налази испод кортекса). Истовремено је захваћена једна или све брадавице - осебујне избочине медуле у облику куполе, усмерене ка шупљини чашица..
Важно јеЧесто се дијагноза поставља касно, јер у случају развоја спужвастог бубрега функционалне способности органа дуго остају непромењене.
Понекад пацијенти могу бити "носиоци" спужвастог бубрега годинама док се друге патолошке промене не споје - са спужвастим бубрегом могу да наставе у тежем облику, а само у овом случају се нађе описана патологија.. Такве провокативне промјене су често:
- придружени инфективни процес;
- формирање прогресивног рачунања;
- повреда проходности горњих сегмената уринарног тракта.
У већини случајева, спужвасти бубрег се налази код људи средњих и старијих старосних група - од 35 до 65 година. Претежно, патологија се дијагностикује код мушкараца, али је у посљедњих 5-7 година чешће откривена код жена.. То се објашњава повећањем броја нефропатија трудница, у дијагнози којих је болест откривена.
У детињству се ретко дијагностицира спужвасти бубрег.
- дугачак латентни (скривени) ток;
- недостатак будности код педијатара у вези са овом болешћу.
Тачна статистика инциденције спужвастог бубрега је одсутна због истог латентног, асимптоматског тијека - пацијенти могу живјети с њом читавог живота и не бити свјесни његовог постојања. Често се дијагноза поставља током секције (обдукција).
Разлози
Формирање спужвастог бубрега током феталног развоја према етиологији (комплекс узрока) веома је слично развоју полицистичног бубрега.. Појава описане патологије је повезана са поремећајима у касном периоду ембриогенезе..
То се објашњава следећим фактором. Будуће мајке су чуле да је први триместар трудноће најосетљивији у смислу формирања и формирања органа и ткива нерођене бебе. Због тога могу смањити опрезност у погледу патолошких фактора који могу изазвати поремећаје у ембриогенези у касној трудноћи, и то:
- стресан;
- механички;
- хемијски фактори - нарочито, лекови који могу имати тератогену (нарушавајућу ембриогенезу) акцију;
- радиолошки
и тако даље.
Поремећаји из бубрежног паренхима погоршани су чињеницом да поремећаји у њему (а посебно у колективним тубулима бубрега, у којима се развијају вишеструке цисте) могу да се наставе у постнаталном периоду - након рођења детета.
Обрати пажњуДо данас је потврђена наследна природа формирања спужвастог бубрега, али до сада је немогуће идентификовати обрасце - тип наслеђивања је случајан.
Развој болести
И у полицистичним и спужвастим лезијама, сличне ћелијске ћелије се формирају у реналном паренхиму. Али за разлику од полицистичне лезије, која чини орган неуједначен, са неравном површином, морфолошке карактеристике спужвастог бубрега су следеће:
- исправан облик у облику пасуља или бобице;
- глатке контуре;
- глатка површина.
Такав бубрег је благо повећан у поређењу са старосном нормом..
Ако се реже спужвасти бубрег, онда се на резу виде вишеструке, не баш велике цисте. Њихове величине се крећу од 1 до 5 мм у пречнику. Што су ближе центру бубрега, цисте могу бити велике.
Цисте са спужвастим бубрегом су два типа - то је:
- дивертицула (или вретено) - џепасте избочине у лумен бубрежних тубула. Обложен цилиндричним епителом;
- веће цистичне области - настају спајањем неколико малих циста. Такве формације су изоловане из бубрежних тубула (које нису повезане са њиховим шупљинама) и обложене су плочастим епителом..
Цисте су празне, али најчешће су испуњене неким садржајем. То могу бити:
- прозирна течност светло жуте нијансе (у случају недостатка упале);
- мутан текући садржај жуто-сиве боје (ако се развије упала - асептична или инфективна);
- муцус;
- епителне ћелије које су се одвојиле и залутале у мале грудице;
- камење - то могу бити зрна песка или ситно камење.
Често, мали каменчићи, са спужвастим бубрегом који се формира у цистама бубрежних тубула, испиру се урином у чашицу или бубрежну карлицу. Често су калцифицирани - то јест, могу се састојати од кристала различитих соли, али увијек садрже депозите органских соли калција..
Исто ткиво бубрега у подручју пирамида са спужвастим бубрегом је често густо, нееластично, постоји фиброзна клијавост у облику вишеструко везивног ткива које може "продрети" бубрег у различитим правцима, насумично (чешће) или развити у облику необичног, усмереног на један страна влакнастих "трагова" (рјеђе).
Обрати пажњуБудући да цистична повећања бубрежних тубула доприносе кашњењу њихових различитих садржаја, то доводи до његове стагнације, што доприноси приступу инфективног процеса и развоју пијелонефритиса. Често се догађа супротно - спужвасто ткиво бубрега подлеже инфламаторном оштећењу код пијелонефритиса и постаје још тврдокорније..
За разлику од пијелонефритиса, калцификација бубрежног ткива (формирање каменца директно у паренхиму бубрега) је секундарна појава. Његов развој се објашњава стазом (стагнацијом) урина, због чега се бубрежне тубуле и њихове избочине сличне цистама шире, у њима се таложе калцијумове соли, које се на крају претварају у пунокрвне конкременте..
Симптоми
У већини случајева, спужваста клиника бубрега се не манифестује дуго времена.. Најчешће се први знаци могу појавити између 20 и 40 година. То се углавном дешава са развојем различитих компликација из већ морфолошки измењеног бубрега - најчешће са:
- формирање камења у шупљинама цисте;
- бактеријске и вирусне лезије бубрега, као и уринарни тракт (инфективни агенс лако продире из њих узлазним путем у бубрег).
Најчешћи клинички симптоми спужвастог бубрега су:
- бол;
- ослабљено мокрење;
- присуство крви у урину;
- присуство гноја у урину;
- повреде општег стања организма - јављају се у каснијим фазама.
Карактеристике бола:
- локализација - у лумбалном подручју;
- у смислу њихове дистрибуције, могу зрачити (дати) местима која су типична за зрачење у бројним болестима бубрега - наиме, у перинеуму, спољашњим гениталним органима (код жена, најчешће у великим стидним уснама, код мушкараца, до пениса);
- према њиховим карактеристикама, они су тупи, болни, у неким случајевима, у облику повећане озбиљности у лумбалној регији или оштри;
- на изглед и природу - може бити дугогодишњи или у облику изненадних акутних и оштрих болних напада типа бубрежне колике. Такви напади су често узроковани миграцијом песка или камења из цистичних проширених бубрежних тубула у чашицу и карлицу. Дешава се да се, на позадини билатералних тупих болова, развије унилатерални акутни напад - у бубрегу у коме је почело кретање камења;
- у интензитету - на уобичајени начин слаба, подношљива или умерено тешка, током коликог напада - изузетно јака, неподношљива.
Током напада, пацијенти не могу да нађу место за себе, журећи у покушају да пронађу позицију која би могла да ублажи стање. У неким случајевима се дешава да се у позадини апсолутног физиолошког благостања изненада јави веома јак болни напад, који се такође нагло завршава - то значи да је каменчић или песак безбедно мигрирао из цисте тубула у чашу или карлицу бубрега..
Нефрокалциноза (присуство камења) са спужвастим бубрегом је уочена у више од 60% свих клиничких случајева..
Кршење мокрења у спужвастом бубрегу развија се у облику:
- бол током мокрења. Често се бол јавља управо на почетку мокрења и зауставља се чим се испере прве капи урина. То значи да је део урина гурнуо каменчић или песак из цисте у чашу или карлицу;
- дисурија - потешкоће са уринирањем. Често се јавља због препреке одливу урина у облику садржаја циста - бубрежни пијесак, каменац, ољуштене епителне ћелије које су спојене у конгломерату, угрушку слузи или гнојни чеп. Рефлексна дисурија се такође може појавити због бола који се јавља на почетку мокрења..
Присуство крви у урину са спужвастим бубрегом може бити у облику:
- мицрохематуриа - мала количина, која се не одређује голим оком и захтева лабораторијске методе испитивања за идентификацију;
- гросс хематуриа - крв у урину се може визуализовати без додатних метода. Таква мокраћа има карактеристичну боју меса. У другим случајевима, са израженим промјенама у бубрежним тубулима у урину, детектују се мали угрушци у облику пахуљица или нити..
Пиуриа (присуство гноја у урину) у спужвастом бубрегу се одређује у случају продора инфективног агенса у цистиформне бубрежне тубуле. Такође, током тешког тијека уролитијазе или рекурентне секундарне инфекције која се десила на позадини већ формираног спужвастог бубрега, долази до топљења бубрежног ткива са смрћу паренхима бубрега и формирањем гноја. У том случају ће бити изражен пиуриа - велики цлотс или пахуљице гноја ће плутати у мутном урину..
Општи поремећаји на телу сигнализирају да се, на позадини спужвастог бубрега, почиње развијати хронична бубрежна инсуфицијенција, тако да отпадни производи организма нису потпуно елиминисани и утичу на органе и ткива. Конкретно, постоје:
- постепено, али стално повећавајући општу слабост;
- прогресивно погоршање учинка;
- хронични губитак апетита;
- летаргија, летаргија, стрпљива апатија, смањена заинтересованост за људе и догађаје који су раније били заинтересовани;
- повећање телесне температуре - примећено током бубрежне колике (до 37.2-37.4 степени Целзијуса) и при спајању инфективно-инфламаторног процеса (до 39.0-39.5 степени).
Дијагностика
Дијагноза спужвастог бубрега је веома тешко направити, јер су њени симптоми:
- развија касно;
- није специфично (то јест, карактеристично само за ову болест).
Дијагноза овог патолошког стања врши се додатним методама. Најмање информативан је физичко истраживање, најинформативније је инструментално.
Подаци о физичком прегледу:
- на прегледу је непромењена у раним фазама болести, са прогресијом, пацијентима се даје адинамизам и летаргија, а током пароксизмалне боли, немирно понашање услед болног синдрома. Кожа и видљиве слузнице су углавном непромијењене, чак и са развојем симптома;
- палпација (палпација) абдомена - у почетним фазама без промена, са прогресијом болести - умерена јачина бола у пројекцији оболелог бубрега на предњем абдоминалном зиду.
У случају развоја великих вишеструких циста са дубоком палпацијом, може се палпирати повећани болни бубрег са глатком површином;
- са перкусијом трбуха - промене се не откривају, јер уз помоћ перкусије можете детектовати само значајно повећање бубрега, али то није карактеристично за спужвасти бубрег;
- са аускултацијом абдомена (слушање фонендоскопом) - нема промена.
Најдрагоценији у дијагностици спужвастог бубрега су инструменталне методе. Најчешће коришћени:
- екцретори урограпхи;
- ретроградна пиелографија;
- ултразвук бубрега (ултразвук);
- компјутеризована томографија (ЦТ);
- магнетна резонанца (МРИ).
Екцретори урограпхи - главни метод инструменталне дијагностике спужвастог бубрега. Током прегледа, интравенски се убризгава контрастно средство, које се излучује путем бубрега, и узима се рендгенска слика.. Патологија открива такве промене:
- цистичне шупљине, које се налазе у облику гроздова грожђа;
- дилатиране бубрежне тубуле.
Калцинације, које се одређују у бубрежном ткиву бубрега, такође се детектују овом методом..
Током ретрограде пиелограпхи у чашици и карлици кроз сонду убачену у уринарни тракт, водите контрастно средство, а затим узмите рендген. Ова метода није толико информативна као претходна - она не показује увек промене у продуженом тубулима бубрега. Препоручује се да се користи ако се спужвасти бубрег комбинира са формирањем калцината или пуног камења у ткивима бубрега..
Током ултразвук бубрега (Ултразвук) није увек могуће открити најмање цисте, али је метода ефикасна у спровођењу диференцијалне дијагностике спонгиозног бубрега са другим болестима..
Компјутеризована томографија коришћењем компјутерских комада ће се одредити тачна локализација циста, њихова величина и садржај, карактеристике зидова.
Могућности и изазови магнетна резонанција исто као компјутерска томографија.
Лабораторијске методе истраживања омогућавају утврђивање посљедица развоја спужвастог бубрега. Ово је:
- комплетна крвна слика - смањење броја еритроцита и хемоглобина указује на анемију која се може развити са спужвастим бубрегом;
- урина - цилиндри (ћелијски одливи бубрежних тубула), еритроцити, леукоцити (када је везан инфективни процес), мала количина протеина, повишени ниво калцијума одређује се у урину;
- одређивање крви у урину са микрохематуријом - користи се за потврђивање или одбијање присуства крви у урину.
Диференцијална дијагностика
Диференцијална (препознатљива) дијагноза спужвастог бубрега треба примарно да се спроводи са оним болестима које карактеришу полицистичне промене из медуларног (унутрашњег) дела бубрега.. То могу бити болести као што су:
- болест полицистичних бубрега - формирање вишеструких шупљина у ткиву бубрега;
- цистичног пијелитиса - цистичну упалну лезију бубрежне карлице;
- папиларна некроза (друга имена болести - некроза бубрежних папила и некротизирајући папилитис) - деструктивни (деструктивни процес) у мозгу бубрежне супстанце са примарним захватом бубрежних папила, што доводи до израженог оштећења бубрежних функција;
- хронични пијелонефритис - инфламаторна инфекција шоље, карлице и ткива бубрега.
Поред тога, бубрег спужве треба разликовати од следећих патологија:
- нерофалкинозе - таложење кристала органских соли калцијума у паренхиму бубрега;
- туберкулоза бубрега;
- уролитијаза са локализацијом каменца у бубрежном паренхиму.
Компликације
Најчешће компликације спужвастог бубрега су:
- формирање камена у цистима бубрежних тубула;
- акутна уринарна ретенција, која се јавља када је уринарни тракт блокиран каменчићом формираним у тубуларним цистима бубрега;
- Акутни и хронични пијелонефритис - инфективно-инфламаторна лезија бубрежне карлице и њен паренхимски комплекс;
- хронично затајење бубрега - делимично или потпуно оштећење функције бубрега;
- бубрежна енцефалопатија - изражени поремећаји мозга, као отпадни производи који се не излучују у урин, утичу на његову структуру и функцију;
- бубрежна кома - губитак свести на позадини тешке интоксикације тела, која је узрокована хроничном инсуфицијенцијом и, као резултат, мултиорганским поремећајима.
Третман
Лијечење спужвастог бубрега није потребно у случају:
- асимптоматски ток;
- недостатак компликација.
Ако се појаве први симптоми, задаци се заснивају на:
- дијета са ниским садржајем калцијума - смањује унос млека, свјежег сира и других млијечних производа;
- конзумирање у довољним количинама - за стимулацију мокрења и довољан пролаз урина у бубреге (ради спречавања стагнације урина);
- антибактеријска терапија - да се спречи додавање инфективног агенса.
Могу се користити и хируршке методе третмана:
- непхростоми - формирање вештачке комуникације бубрежне карлице са спољашњим окружењем за промовисање излива урина. Користи се ако је спужвасти бубрег компликован уролитијазом или пијелонефритисом, као иу оним случајевима када ефикасност конзервативног лечења не испуњава очекивања;
- ресекција (делимично уклањање) бубрега - то се практикује ако су цисте нарасле до те мере да су деформисале бубрег;
- у присуству камења - пиелолитхотоми (сецирање чашица и карлице, вађење камења), непхрототоми (дисекција паренхима бубрега, екстракција камења), разни методе дробљења камена (литотрипсија) са њиховим накнадним уклањањем из бубрега;
- нефректомија (уклањање бубрега) - ретко се изводи, показано у случају масивног оштећења овог органа и под условом да је други бубрег здрав.
Превенција
Не постоје специфичне методе за превенцију малформација. Али ризик од њихове појаве може се смањити ако се трудноћа одвија у одговарајућим условима.
Ако се већ формира спужвасти бубрег, треба спречити његове компликације - пре свега формирање камена и спајање инфективног процеса..
Форецаст
Прогноза спужвастог бубрега је генерално повољна, ако је болест захватила мали део бубрежних тубула и није праћена компликацијама..
Прогноза се погоршава са додатком компликација - посебно формирањем камења и развојем инфламаторно-инфективног процеса..
Ковтониук Оксана Владимировна, медицински коментатор, хирург, консултантски лекар