Ако би неко желео да зна тачно како изгледа керодерма пигментоса, требало би поново да размотримо мистериозни трилер "Остали" од режисера А. Аменабара, где деца главног лика пате од нетолеранције према сунчевом светлу и живе у кући са чврстим завесама. Пигментна ксеродерма заиста настаје због повећане осјетљивости коже на сунчеве зраке, почиње као упала коже, а касније може довести до рака коже. Данас постоји довољно третмана који значајно успоравају развој Ксеродерма пигментоса и спречавају његов прелазак у малигни тумор..
Пигмент ксеродерма се односи на наслеђене болести. Проблем је у томе што ензими који штите ћелије коже од оштећења ултраљубичастим зрацима и елиминишу недостатке који су се развили, неки људи су или неактивни или уопште нису. Као резултат тога, са сваким зрачењем ултраљубичастим зрачењем у ћелијама, све је више оштећених молекула ДНК, и нема их за обнову. Дефекти се акумулирају и временом могу изазвати рак коже.
Клиничке манифестације пигментозе ксеродерма и дијагноза
Развој ксеродермног пигмента пролази кроз три фазе.
Фаза 1 се најчешће манифестује у детињству - лети, након дужег излагања сунцу, кожа на отвореним површинама - лице и врат, подлактице и руке - постаје упаљена и љускава. Упална реакција је упорна, онда је кожа прекривена пегама као што су пеге или лентиго. Са сваким новим излагањем, мрље постају веће и потамне..
Фаза 2 обично постаје изражена након неколико година - кожа постаје шаролика због неравномјерне пигментације, излазних паукова, појаве атрофираних подручја. Мало касније на кожи се појављују брадавице, улкуси и пукотине. Без правилног третмана захваћена су хрскавична и везивна ткива, што доводи до деформације ушних шкољки, назалних пролаза, оралног отварања. Неки пацијенти имају лезије ока - блефаритис, губитак трепавица, непрозирност рожњаче, фотофобију..
Фаза 3 је карактерисана развојем тумора (кератома, карцинома базалних ћелија, фиброма, меланома) у жариштима погођеним ксеродермним пигментом. Посебно су опасни жаришта раста брадавица која метастазирају у унутрашње органе..
Дијагноза пигментне ксеродерме заснива се на подацима из цитолошких истраживања и повезивању резултата са изложеношћу сунцу у историји, спољашњим манифестацијама болести на отвореним површинама коже..
Третман ксеродермног пигмента и превенција компликација
У првој и другој фази пигментне ксеродерме, третман обавља дерматолог. Добар ефекат је употреба антималаријских лекова који штите ћелијску ДНК од уништења, чинећи кожу мање осетљивом на сунчеву светлост. Терапију треба допунити уносом витамина А, групе Б, ПП. Ако је потребно, препоручити антихистаминике и десензибилизаторе..
Кортикостероидне масти се локално примењују на оштећеним деловима коже, подручја са брадавичастим израслинама третирају се цитостатицима и, ако је могуће, израслине се хируршки уклањају како би се избегло малигнитет. У трећој фази пигмента ксеродерма, онколог обавља посматрање и лечење..
Да би се успорило напредовање болести и прелазак у малигну фазу, пацијентима се саветује да заштите отворене парцеле тела од излагања сунчевој светлости - користите средства за заштиту од сунца, носите дебелу одећу, шешире, рукавице, кишобране.