Дариина болест (фоликуларна кератоза) је наследна болест која има промењиву пенетрацију, односно кршење кератинизације. Даријину болест карактеришу осип у облику кератотичних папула на целој површини коже, као и дистрофија ноктију. Обично се први пут јављају жаришта болести код пацијената у доби између 8. и 15. године живота и ријетко млађих од 5 година. Понекад се болест манифестује код одраслих. Како се манифестује Дариина болест и какве патологије треба направити диференцијална дијагноза, прочитајте наш чланак..
Узроци Даријеве болести. Хистолошке промене у ткиву
До краја узрока болести Дариа није јасна. Аутосомно доминантан узрок његовог преноса укључује генетски дефект у коме је примарна абнормалност преурањена кератинизација. Болест се карактерише типичним хистолошким променама које се манифестују фокалном акантолитичном дискератозом..
Главне хистолошке промене у Даријиној болести:
- Мале групе ћелија око лацунае које нису повезане са околним ћелијама. Ћелије имају тамне језгре и велике величине, окружене свијетлом цитоплазмом. Налази се у горњем делу малпигховог слоја.
- На позадини супрабазалног акантолизе формирају се супрабазалне празнине..
- Постоје виле које се формирају из папила дермиса, прекривене једним слојем базалних кератиноцита..
- Присуство малих дискератних ћелија у облику зрна, које су окружене ненаметљивом цитоплазмом.
- Папилломатоза, акантолиза и хиперкератоза.
- Хронична инфламаторна инфламација коже.
Клиничка слика и изглед пацијента са Даријином болешћу
Дариина болест се манифестује присуством густих кератотичних масних папула, телесних или смеђих боја. Могу се спојити у папилома маса или велике плакове. Чешће се појављују осипи на лицу, прсима, врату, леђима и препонама. На леђима руку и стопала осип подсећа на Хопфову верроциформну акрокератозу. Сличне промене се могу наћи код блиских сродника пацијената који су потпуно здрави, а на слузницама лезије су беле папуле са удубљењем у центру, обично на мукозној мембрани меког непца и образа.
За болест Дариа карактерише и аномалија ноктију. Она се манифестује присуством уздужних белих или црвених линија које тече од базе нокта до слободне ивице..
Нокти су крхки, на слободном рубу нокта се формира зарез у облику слова В. Плоча нокта се раздваја, што је праћено болом. Постоје фрагменти субунгуалне кератозе. Како пацијентово стање ствари са Даријином болести зна. Патологија не утиче на опште стање пацијента, појављује се само споља. Ток болести је хроничан без ремисије. У љетним мјесецима долази до погоршања услијед тешког знојења и ултраљубичастог зрачења..
Диференцијална дијагноза и лијечење Даријине болести
За утврђивање дијагнозе обавезна биопсија, која омогућава идентификацију фокалне акантолитичке дискератозе. Резултати директне и индиректне имунофлуоресценције су негативни..
Диференцијална дијагноза се изводи са бенигним фамилијарним пемфигусом, са црном акантозом и папиломатозом.
Тренутно нема етиотропског третмана за Даријину болест. Само трећина пацијената са старошћу примети побољшање коже и ноктију. Препоручује се избјегавање прегријавања и ношење памучне одјеће..
Према томе, Дариина болест је патологија која чини козметички ефекат и не умањује пацијентово благостање. Не постоји ефикасан третман за ову болест..