Симптоми мастоцитозе, или, како се често назива, пигментна уртикарија, могу се маскирати као неви, импетиго, па чак и токсикодерма, али често узрокују системске лезије, опасан развој тешке хипотензије и шока. Због тога је проблем мастоцитозе веома релевантан и захтијева мултидисциплинарни приступ, а важна је и правовремена дијагноза квалитета. Мастоцитоза чини хетерогену групу болести са карактеристичном пролиферацијом мастоцита у кожи, ау неким облицима иу коштаној сржи, лимфним органима и другим системима тела. Који су симптоми мастоцитозе? .
Које су манифестације мастоцитозе?
Први пут је кожни облик болести описан 1869. године од стране Е. Неттлесхипа под називом "хронична уртикарија, која оставља иза себе смеђе мрље". Након тога, различити истраживачи су предложили термине који се не користе у пракси. Термин "пигментна уртикарија", уведен 1878. А. Сонгстер, чврсто је ушао у медицинску терминологију.
Године 1887. П. Унна је открио инфилтрацију ерупција коже мастоцитима. На основу преваленције у инфилтрату пигментне уртикарије, мастоцита, А. Сезари (1936), а затим и Р. Дегос (1951) предложили су термин "мастоцитоза" који генерализује све клиничке типове болести. Симптоми мастоцитозе могу се манифестовати у два облика - кожа и екстракутана.
Који су симптоми мастоцитозе у облику коже??
Солитарни мастоцити су понекад присутни при рођењу, понекад се формирају током прве двије године живота. Ово је други најчешћи облик мастоцитозе након дјетињства у пигментној уртикарији.
Појединачни мастоцитоми су ружичасти или смеђе-наранџасти папули или чворови промјера од неколико милиметара до 2 цм, а површина лезија је глатка, понекад налик на кору наранче..
Пораз унутрашњих органа је веома риједак. Пигментисана уртикарија (макулопапуларна мастоцитоза) је најчешћи облик мастоцитозе, нарочито у детињству. Током прве године живота, у ретким случајевима касније (на пример, после инфекција), појављују се вишеструке тачке, папуле или црвенкастосмеђе мрље на целој површини коже, израженије на телу. Код трљања, нарочито код мале деце, јављају се булозне реакције као симптоми мастоцитозе.
Најчешћи пратећи симптом мастоцитозе је свраб. Системска лезија се јавља код око 10% пацијената, наводи се у извештају. Прије свега, то се догађа с каснијом манифестацијом болести (након 5 година). Она се манифестује кроз дијареју, заостајање у расту, епизоде црвенила, главобоље и болове у костима..
Телеангиецтасиа спотти еруптиве ресистант - развија се углавном код адолесцената старије старосне групе или код одраслих. Типичне коалесцентне, црвенкасте, телангиектатичне тачке, углавном у торзу.
Ријетка дифузна кожна мастоцитоза манифестује се симптомима мастоцитозе, обично при рођењу или у прва три мјесеца живота..
Симптоми мастоцитозе у дифузној кожној форми:
- не различитог мастоцитома, већ дифузне инфилтрације;
- грубо задебљање коже (пацхидермиа), које се често развија на површинама флексора коже.
- типичан осип од жуљева са серозним и хеморагичним садржајем;
- у овом облику, често се примећују дифузни пруритус и општи симптоми (хиперемија, дијареја, диспнеја, хипотензија)..
Симптоми мастоцитозе са екстрадермалним манифестацијама мастоцитозе
Инфилтрација паренхимских органа са мастоцитима се чешће јавља у случајевима мастоцитозе у одраслом добу, међутим, у неким случајевима се може развити у "кожним" облицима мастоцитозе у детињству. Најчешће се инфилтрација мастоцита појављује у региону гастроинтестиналног тракта и скелетног система, али плућа, бубрези, мио и перикард, уринарни тракт и оментум такође могу бити погођени..
Услед масовног ослобађања вазоактивних продуката маст ћелија, може се развити синкопа, тешка хипотензија или шок, тахикардија, бронхоспазам, генерализована хиперемија, ринореја, свраб и главобоља (“мастоцитозни синдром”)..
Дакле, манифестације мастоцитозе могу бити и локалне и системске, што увелике компликује дијагнозу мастоцитозе. Детекција симптома мастоцитозе захтева посебан третман мастоцитозе, о чему можете прочитати у следећем чланку..