Системска склеродерма (прогресивна системска склероза) је болест која је не само неугодна због згушњавања коже и промене боје, већ је и опасна утицајем на унутрашње органе - оштећење зглобова, бубрега и кардиоваскуларног система. Склеродерма се може манифестовати у различитим облицима, од којих сваки има свој ток и прогнозу..
Системска склеродерма (СЈС) је више-органска болест која се јавља постепено са карактеристичним васоспастичним васкуларним реакцијама, које развијају врсту аутоимуних поремећаја праћених активацијом фиброзе са прекомерним таложењем колагена и других компоненти у ткивима..
Који процеси се дешавају у кожи са системском склеродермом?
Два главна процеса карактеришу промене у свим захваћеним органима у системској склеродермији - развој облитерантне микроангиопатије и фиброзе.
Патолошки маркер склеродерме - прекомерно таложење екстрацелуларног матрикса у дермису, који због тога постаје згуснут и густ..
Прочитајте о узроцима склеродерме. У раним фазама болести, инфилтрација ћелија се детектује на граници ретикуларне дерме и поткожног ткива, углавном око кожних судова. Код системске склеродерме карактерише васкуларна лезија - пролиферација са сужењем лумена артерија и артериола, десолација капилара. Поремећаји микроциркулације праћени су повећањем пермеабилности крвних судова и ослобађањем течног дела плазме у ткиво. Постепено развијају атрофију кожних прелома, стањивање епидермиса, нестанак папила и атрофију дермиса.
Симптоми и клинички знаци системске склеродерме
Клиничка слика системске склеродерме укључује широк спектар манифестација. Један од првих симптома болести - Раинаудов синдром (ЦП) - симетрични пароксизмални спазам артерија, артериоле, узроковане хладноћом, емоционални стрес, извјештаји. Синдром има две или три фазе, тј. доследне промене у боји коже: бељење, цијаноза и црвенило.
Епизоде вазоспазма праћене су укоченост, бол, асиметричне су и често повезане са понављајућим исхемијским оштећењима коже - дигиталним ожиљцима или чиревима, рјеђе - са сухом некрозом или чак гангреном. Постављање је такође карактеристично за лезије коже..
Један од раних знакова системске склеродерме, који имају важну дијагностичку вриједност, је густо отицање коже и испод ткива. Због отицања прстију, четкица се не стисне у песницу, нарочито ујутро.
Понекад се на почетку болести развија дифузна хиперпигментација. Напредовање системске склеродерме праћено је индукцијом коже - повећањем густине и смањењем еластичности. Кожа се тешко може сакупити у набор, а много је дебља од нормалне коже. У фази атрофије, кожа добија цијанотасту боју због хипер- и диспигментације, постаје тања, има карактеристичан сјај, постаје груба, сува, коса нестаје.
Калцијације се могу појавити у меким ткивима - малим поткожним и интракутаним калцијумовим солима, које се отварају ослобађањем масне грудице и формирањем не-зацјељујућих чирева. Типичне манифестације узнапредовале фазе болести укључују симптом “врећице” када се око уста формирају радијални набори..
Главне клиничке манифестације системске склеродерме:
- Раинаудов синдром;
- хиперпигментација;
- отицање прстију;
- индурација коже;
- атрофија коже;
- субкутане калцинате;
- симптоми пилула;
- телангиецтасиа;
- синовитис.
Које органе и системе може утицати системска склеродермија?
Касни знаци болести су телангиектазије - проширене капиларе и венуле, груписане у лепињу. Број телангиектазија расте с временом, локализиран је на лицу, рукама, у подручју деколтеа.
Код системске склеродерме често је захваћен локомоторни систем. Полиартритис се може развити код тешког синовитиса (код отварања - често као реуматоидни артритис), као и код теносиновитиса. Типична ресорпција терминалних делова дисталних фаланга шака због продужене исхемије, која се манифестује смањењем запремине меког ткива прстију, скраћивањем и деформацијом прстију. Учесталост укључивања унутрашњих органа и његова озбиљност у системској склеродерми варира у великој мери: дигестивни органи, срце, плућа и бубрези су погођени.
Код првих знакова системске склеродерме неопходан је свеобухватан преглед и специфичан третман. Што се раније почне са лечењем системске склеродерме, бољи ће бити животни стандард пацијента..