Дерматомиозитис (полимиозитис, Вагнерова болест) се односи на тешку системску патологију везивног ткива непознате етиологије са симптомима претежног оштећења коже и скелетних мишића, који се јављају код дистрофичних поремећаја. Понекад се болест јавља само са лезијама мишићног ткива. Дерматомиозитис се може јавити у било ком узрасту, укључујући и код деце, али чешће после 50 година, углавном код жена.
Узроци дерматомиозитиса и развој болести
Појава ове болести објашњава се бројним теоријама - аутоимуним, инфективним, вирусним. Данас се већина стручњака држи аутоимуног узрока дерматомиозитиса. Ову хипотезу поткрепљују системскост, сензибилизација лимфоцита на антигене, мишиће, присуство анти-нуклеарних антитела у крви имуних комплекса и неки други фактори. Неки подаци указују на наследну предиспозицију ове патологије.
Код појаве дерматомиозитиса велику улогу игра патологија унутрашњих органа, нервних и хормонских система..
Симптоми дерматомиозитиса
Дерматомиозитис може бити примаран, најчешћи у детињству, а секундарни, који се јавља углавном у одраслој доби. Ток болести је акутан, субакутан и хроничан..
Кожне манифестације дерматомиозитиса:
- фотодерматитис и отицање "сунца" око очију (симптом "чаша");
- црвенило и отицање у средњем дијелу лица, који подсјећа на симптом лептира еритематозног лупуса;
- пурпурна нијанса, хиперемија коже лица и деколтеа, осип црвених љуспица у малим зглобовима руку, црвенило и љуштење коже дланова - такозвана "ручна механика".
Осип осим овог најчешће се налази у леђима, раменима, потколеници, ноктима. Поред тога, може доћи до љуштења коже на месту осипа, сврбежа. Постоји специфичан симптом Готтрон-пахуљастих ружичастих плакова и нодула на екстензорним површинама зглобова прстију.
Осип може бити различит, сличан у клиничким симптомима системском еритематозном лупусу. Ако се дерматомиозитис продужи, може се развити атрофија коже са манифестацијама поикилодерме (поикило-дерматомиозитис)..
Најчешће се дерматомиозитис манифестује у женској популацији. Код многих пацијената ова патологија почиње са општом слабошћу. Код неких пацијената, процес се развија полако са благом болношћу у удовима, малаксалошћу и благим порастом температуре. Понекад постоји акутни почетак болести (интензиван бол у удовима, главобоља, грозница хиперфибрила и други знаци интоксикације). Вишеструко поткожно крварење доприноси већој засићености боје коже..
Црвенило и отицање се чешће виде на бочним површинама врата, рамена, груди и леђа, слично као код пелерина. Понекад се хиперемија и хипостаза примећују на екстензорним местима горњих екстремитета. У подручју екстремитета, кожа се у већој мери мења у зони великих мишића и зглобова. Много рјеђе у подручју хиперемије јавља се нодуларни лицхеноидни осип. На позадини црвенила, понекад има уртикаријални, везикуларни, булозни, папуларни и хеморагијски осип. Постоје докази о случајевима некротичних промена, ерозија појаве чирева на кожи. Код неких пацијената, дерматомиозитис се јавља са природом еритродерме ("миастхениц еритхродерма" Милиана). У подручју руку и подлактица јављају се манифестације сличне склеродерми. У тим областима кожа постаје сува, коса испада, на плоче ноктију је погођена. Упркос интензитету манифестација, пацијенти се готово не жале на свраб, само се понекад јавља веома снажно.
Патолошка слика дерматомиозитиса
У кожи манифестације се могу разликовати и повезане су са тежином патолошких абнормалности. На почетку промене имају карактер слабо изражених цирковаскуларних инфилтрата и капилара. Касније се јављају атрофичне промене епидермиса са вакуоларном дистрофијом ћелија базалног слоја, едемом горње дермис, упалном реакцијом, често са фибриноидним променама око капилара, у подручју дермоепидермалног споја. У старијим деловима лезије примећују се манифестације васкуларне поикилодерме, када се испод епидермиса нађе тракасти инфилтрат лимфоцита и хистиоцита. Епидермис постаје атрофичан, епидермални изданци су глатки, у дермису се често виде жаришта муцинозне дистрофије са гликозаминогликанским наслагама. Подручја муцинозне дистрофије су такође забележена у поткожном ткиву. У каснијим фазама процеса могу се детектовати талози калцијума..