Функционална хипербилирубинемија (пигментна хепатоза) - оштећење јетре дистрофичне генезе, која се наслеђује. Патологија се развија услед детерминистичких ензимопатија изазваних генетским променама. Функционално, ово се манифестује као нарушавање метаболизма билирубина у јетри..
Узроци Хепатосис Пигментоса
Нехемолитичка билирубинемија може се јавити код детета готово одмах након рођења или неколико година касније, што је обично повезано са промјенама у транспорту билирубина у крви, као и са кршењем билирубина у ћелијама јетре и његовим везивањем за глукуронску киселину, након чега слиједи екстракција у жуч.
Гилберт, Цриглер-Наиар, Дабин-Јохнсон и Ротор синдроми такође припадају овој групи патологија..
Гилбертов синдром, или малолетна интермитентна жутица, односи се на болест јетре са хроничним током, чији су главни симптоми некоњуговани билирубинемија. Од свих пацијената са жутицом, 5% пацијената има дијагнозу Гилбертовог синдрома. Болест је подељена на два типа: наследна и стечена. У првом случају, патологија нема никакве везе са вирусним хепатитисом. У другом, први симптоми болести појављују се одмах након вирусног хепатитиса. Вирус провоцира генетски одређен дефект метаболизма билирубина. Упркос чињеници да су узроци пигментне хепатозе у уставним и пост-хепатитисним облицима патологије различити, њихове манифестације су скоро исте.
Цриглер-Наиар синдром, или жутица, генетски је одређен и повезан је са потпуним или парцијалним недостатком глукуронил трансферазе..
Овај синдром се такође дели на два типа. У првом случају, бебе у првим сатима живота почињу брзо да пожуте. Билирубин се мало везује, тако да почиње да се акумулира у масном ткиву мозга. Код деце се јављају и напредују симптоми тешке интоксикације. Болест је веома фатална.
Други тип патологије има много тога заједничког са Гилбертовим синдромом и више је бенигне природе. У првој години живота, дете има симптоме жутице повезане са високим садржајем билирубина у крви..
Дабин-Јохнсонов и Ротор синдром се развија на позадини повећања коњугованог билирубина због кршења, у већини случајева, ослобађања пигмента хепатоцитима, што је мање изражено код Ротор синдрома..
Дијагноза болести захтева детаљно проучавање узрока пигментне хепатозе и заснива се на методи искључивања других патологија..
Дијагноза укључује низ корака. Пре свега, искључен је акутни вирусни хепатитис или рецидив хроничног активног хепатитиса..
Затим се проучава генетска позадина пацијента, прикупља се епидемиолошка историја, а пацијенту се поставља питање о присуству продромалних манифестација које прате акутни вирусни хепатитис. Током прегледа код лекара утврђују се величина и густина јетре и слезине. Проучавање резултата анализа омогућава да се узме у обзир ниво билирубина у серуму и његовим појединачним фракцијама.
Када се пацијенту дијагностикује акутни вирусни хепатитис или погоршање хроничног хепатитиса у активном облику, као и хронични хепатитис у ИИ фази, важно је искључити хемолитичку анемију у хипербилирубинемији због присуства некоњугованог билирубина..
Најтеже је разликовати пигментну хепатозу и хронични перзистентни хепатитис који се јављају са веома ниским степеном активности.
Да би се поставила прецизнија дијагноза, потребно је неко време да се проучи развој патологије у динамици, да се прати брзина промене величине тела, поремећај његовог функционисања. Такође је важно одредити присуство ХБсАг, ХЦВ и антитела у крви. Да би се појаснила дијагноза, пацијенту се може прописати биопсија јетре..
Дијагноза попратних болести билијарног тракта у већини случајева је једноставна.
Дијагноза се заснива на ултразвуку, холангиографији, дуоденалном сондирању, а понекад се ради и биопсија јетре..
Такође је релативно лако разликовати пигментну хепатозу од цирозе јетре. Довољно је прикупити анамнезу, проучити резултате физичке студије органа, резултате ултразвука.
Третман пигментне хепатозе
У лијечењу пигментне хепатозе придржавати се неколико правила. Пре свега, пацијент мора да избегава физичка и нервна преоптерећења. Ако патологија није праћена гастроинтестиналним болестима, током ремисије није потребно придржавати се посебне прехране. Са прогресијом симптома пигментне хепатозе препоручује се табела бр.5.Ако се на основу патологије развије инфекција жучне кесе, лекар може да препише препарате цхолагогуе, тубаге и антибактеријске лекове. Синдром Цриглер-Наиар И се третира фототерапијом користећи флуоресцентну лампу, директну сунчеву свјетлост. Раствор албумина може се препоручити интравенозно. У неким случајевима врши се замена трансфузије крви. Егзацербација синдрома Цриглер-Наиар типа ИИ и Гилберт захтева прописивање лекова који индукују ензиме и везивање билирубина. Дубин-Јохнсонов синдром и Ротор синдром тренутно немају специфичан режим лечења.