Хемолитичка анемија је група болести које обједињује један заједнички симптом, односно скраћени животни циклус црвених крвних зрнаца. Током смрти црвених крвних зрнаца, ћелије хемоглобина се губе. Он је, у слободној држави, такођер подложан уништењу. Овај процес се назива хемолиза. Хемолиза је главна хемолитичка анемија. То је једина ствар која обједињује ова два патолошка процеса, етиологија и патогенеза хемолизе и хемолитичка анемија су различити. Исто важи и за њихове симптоме и прогнозу..
"Хемолитичка анемија - шта је то једноставним речима?" - ово је једно од честих питања које пацијенти питају код лекара, када се по први пут суочавају са сличном дијагнозом. Ово није изненађујуће, јер је патологија ријетка, не више од 1% свјетске популације. Међутим, у структури других типова анемије, хемолитичка анемија је 11%. Дакле, хемолитичка анемија, једноставно речено, је болест црвених крвних зрнаца (црвених крвних зрнаца), која се уништава као резултат ове болести и ослобађа велике количине индиректног билирубина у крв..
Слика испод приказује хемолизу еритроцита:
Садржај чланка:
- Хемолитичка анемија - шта је то?
- Класификација хемолитичке анемије
- Хемолитичка анемија, наследна
- Аутоимуна хемолитичка анемија
Хемолитичка анемија - шта је то?
Животни век еритроцита у здравој особи креће се од 80 дана до 4 месеца. Ако се развије хемолитичка анемија, максимални животни век црвених крвних зрнаца је смањен на 50 дана. Са тешким током болести, овај период траје 14 дана..
Хемолиза је процес који значи масивну рану смрт црвених крвних зрнаца. Он није норма за човека.
Хемолиза се може појавити унутар ћелија органа и ткива, тј. Изван васкуларног слоја. Прво, захваћена је јетра, слезина, црвена коштана срж. Такође, хемолиза може започети екстрацелуларно, унутар васкуларног слоја. Овај процес се назива и интраваскуларна хемолиза..
Наравно, рана смрт црвених крвних зрнаца не може бити асимптоматска. Симптоми болести се лако могу препознати и током прегледа пацијента и уз помоћ лабораторијских тестова..
Хемолитичка анемија са интрацелуларном хемолизом
Разарање црвених крвних зрнаца изван васкуларног слоја врши се углавном у слезини. Умиру јер су погођени мононуклеарним фагоцитима (макрофагима). Обратите пажњу на чињеницу да тело није у реду може човек сам. На крају крајева, његова кожа и измет мијењају боју. Посета лекару ће потврдити дијагнозу..
Дакле, симптоми који указују на интрацелуларну хемолизу код анемије:
Кожа и слузокоже постају жуте. Интензитет боје зависи од масовног уништавања црвених крвних зрнаца. Појавиће се значајно повећање слободног билирубина у крви..
Пошто се ниво билирубина разликује од патолошког раста, јетра усмерава напоре да је неутралише. То доводи до чињенице да је жуч обојена у свијетло засићену боју. Ниво жучних пигмената у њему се повећава, што доводи до велике вероватноће појаве камења у жучној кеси.
Високо концентрована жуч улази у црево, што доводи до повећања нивоа уробилиногена и стерцобилина. Као резултат, измет има веома тамну боју..
Урин потамни због повећања концентрације уробилина.
Ниво еритроцита се смањује у крви. Црвена коштана срж покушава да покрије потребе тела и почиње са двоструком силом да синтетише младе црвене крвне ћелије, које се називају ретикулоцити. Ово доводи до пораста нивоа у крви..
Хемолитичка анемија са интраваскуларном хемолизом
Ако се црвена крвна зрнца почну ломити у крвним судовима, онда се то изражава сљедећим симптомима:
Ниво хемоглобина у крви расте, ослобађа се из уништених црвених крвних зрнаца.
У крви, хемоглобин може остати непромењен или у облику хемосидерина. Из крви улази у урин, дајући му неуобичајену боју: црну, смеђу или црвену.
Део хемоглобина, који се распада, не излучује се урином, већ се чува у организму. Овај пигмент који садржи жељезо накупља се у коштаној сржи и унутрашњим органима..
Раније је постојала класификација хемолитичке анемије само на месту уништења црвених крвних зрнаца. То значи да је изолована интраваскуларна и интрацелуларна анемија. Модерна медицина третира хемолитичку анемију са мало другачијег гледишта..
Класификација хемолитичке анемије
У зависности од етиологије и патогенезе хемолитичке анемије, разликују се:
Хемолитичка анемија, наследна. Они се, заузврат, деле на: мембранопатију (микросфероцитозу и овалоцитозу), хемоглобинопатију (анемију српастих ћелија и таласемију) и анемију услед недостатка ензима са недостатком Г-6-ФДС.
Хемолитичке анемије стечене током читавог живота диференциране су у зависности од тога који су патолошки фактори развили. Дакле, излагање антитела, токсичних једињења, њихово механичко оштећење може довести до уништења црвених крвних зрнаца..
Најчешће, људи развијају хемолитичку анемију услед аутоимуних процеса у телу..
Дакле, хемолитичке анемије стечене током живота имају бројне разлике, и то:
Анемија која се манифестује против дејства анти-еритроцитних антитела на еритроците (аутоимуне хемолитичке анемије). Ово укључује и хемолитичку болест новорођенчета, која се манифестује када се изоантитије прогута.
Анемија која се развија са соматским мутацијама које нарушавају мембрану еритроцита. Упечатљив пример такве анемије је пароксизмална хладна ноћна хемоглобинурија..
Анемија која се развија услед излагања људског тела различитим хемијским једињењима. Опасност по овом питању су отрови, соли тешких метала, органске киселине..
Недостатак витамина Е може довести до хемолитичке анемије..
Хемолитичка анемија може да делује као симптом мочварне грознице. До њега долази паразитска болест - маларија, којој се особа инфицира због продора маларијског плазмодијума у крв. То се дешава када заражени комарац уједе.
Хемолитичка анемија, наследна
Таласемија код детета
Таласемија је анемија, која се заснива на урођеном дефекту транспортне РНК или регулаторног гена. Брзина производње једног од глобинских ланаца, алфа, бета или гама, такође је нарушена. Све то, укупно, доводи до развоја таласемије. Људи чешће од других имају повреду у производњи бета ланаца, па је дијагноза дијагностиковала звукове претежно попут бета-таласемије. Концентрација нормалног хемоглобина се смањује, а концентрација абнормалног хемоглобина се повећава (ХбФ и ХбА)2).
Еритроцити, који су транспортери модификованог абнормалног хемоглобина, имају веома танке зидове, они су нежни и брзо се распадају. Често нису у стању да продру кроз капиларе, јер је њихов зид сувише танак. Као резултат, особа развија симптоме таласемије..
Постоје две опције за ток болести:
Хомозиготна форма или Цоолеи болест, која се развија у детињству.
Хетерозиготни облик или таласемија минор. Болест се најчешће јавља случајно, током теста крви. Дијагностикован је прекршај у одраслој доби.
Таласемија минор се можда уопште не манифестује, па особа понекад уопће не зна за постојеће повреде у његовом тијелу. Патологија плућа. Велика таласемија има озбиљан тијек, развија се код дјеце прве године живота, даје вишеструке компликације.
Следећи симптоми указују на Цоулее болест:
Бледа кожа, жута боја, која може бити веома интензивна.
Слабост, умор и летаргија.
Увећана величина слезине, што је посебно уочљиво у детињству. Такође у величини може повећати јетру.
Ниво еритроцита у крви се може одржавати нормалним, а ниво хемоглобина се смањује.
Дете ће мало заостајати у развоју, таква деца ће почети да пузају касније, њихов апетит је поремећен, дете не хода добро.
Понекад се Цоолеи-ова болест може заменити са хепатитисом. Да би се направила диференцијална дијагноза, потребно је проучити породичну анамнезу, а такође обратити пажњу на такав индекс крви као билирубин. Са Цоолеи-овом болешћу, ниво слободног билирубина, као и ниво билирубина ХбФ и ХбА \ т2 ће бити унапријеђен. Поред тога, концентрација ретикулоцита се повећава у крви, а уробилин се појављује у урину..
Терапија се своди на следеће кораке:
Трансфузија црвених крвних зрнаца, под условом да је ниво хемоглобина значајно смањен.
Пролази курс десфералотерапије, који спречава развој хемосидерозе.
Уклањање слезине.
Унос фолне киселине.
Трансплантација коштане сржи.
Ферротерапија није прописана за таласемију..
Минковски-Цхауффардова болест
Минковски-Цхауффардова болест (микросфероцитна мембранопатија) преноси се аутосомно доминантно. Истовремено, пацијент има конгенитални дефект еритроцитних мембрана, при чему добијају сферични облик. Док су нормалне здраве црвене крвне ћелије у облику диска. То им даје могућност да продру у најуже пролазе капиларне мреже. Црвене крвне ћелије које имају сферни облик не могу се стиснути кроз мале посуде, а када покушају да то ураде, колабирају се. Штавише, сферни еритроцити преносе веће количине натријум јона у себе него што је неопходно. Као резултат тога, црвене крвне ћелије троше максималну количину енергије, што такође смањује њихов животни век..
Патологија се може манифестовати у било ком узрасту, али што је дете млађе, то ће му бити теже. Посебно је опасна Минковски-Цхауффардова болест у неонаталном периоду.
Хемолитички синдром је главни симптом Минковски-Цхаффардове болести. Може се развити без икаквог очигледног разлога, било на позадини повећаног оптерећења, након задобијених повреда, или након наглашеног прехладења тела. Патологија улази у фазу погоршања, а затим уступа мјесто затишју. Поред тога, болест доводи до таквих развојних аномалија као што су: лобања у торњу, расцеп усне, дефекти унутрашњих органа, дефекти срца.
Други симптоми наследне микросфероцитозе:
Јако жућење коже. Ако пацијент развије акутну хемолитичку анемију, једноставно је немогуће пропустити промјену боје коже..
Необјашњива слабост.
Висока телесна температура која достигне врхунац током акутне фазе.
Бол у мишићима, бол у десном хипохондрију, у стомаку.
Тахикардија, пад крвног притиска, шум срца.
Увећана величина слезине.
Потамњење урина и фецеса.
Ако на првом прегледу пацијента лекар може да збуни анемију са вирусним хепатитисом, онда резултати лабораторијских тестова побијају ову дијагнозу..
Потпуна крвна слика ће открити смањење хемоглобина и црвених крвних зрнаца у крви. Штавише, већина црвених крвних зрнаца ће имати облик кугле, а њихова величина ће се смањити.
Поред тога, ниво ретикулоцита се повећава, аутохемолиза се повећава, билирубин крви у крви постаје већи, а осмотска резистенција еритроцита се смањује. У анализи фекалија, ниво стерцобилина ће бити премашен, ау анализи урина - ниво уробилина.
Ако је болест тешка, пацијенту се даје маса еритроцита. Витамини из групе Б и препарати гвожђа нису прописани за ову врсту анемије, јер ће њихова ефикасност бити нула. Да би се побољшало стање пацијента, потребно је уклонити слезену, али ова операција не рјешава у потпуности проблем..
Други насљедни разлози
Наравно, поред две описане болести, постоје и друге наследне хемолитичке анемије. Врло су ријетки.
Ове болести укључују:
Анемија српастих ћелија. Ова болест је слична таласемији, али током кризе српастих анемија долази до масовног уништавања црвених крвних зрнаца. Хемолиза ће такође бити прилично интензивна. У дјетињству овај тип анемије може бити изазван заразним болестима. Анемија је повезана са ризиком од компликација као што су: едем и плућни инфаркт, парализа, цироза јетре, кардиомегалија. У одраслој доби, кризе су рјеђе, али вјероватноћа озбиљних посљедица и даље постоји..
Овалоцитосис. Ова наследна болест је слична микросфероцитози у смислу развоја симптома анемије. Међутим, еритроцити током овалоцитозе су овални.
Недостатак активности Г-6-ФДГ је наследна болест, која се заснива на нарушавању производње црвених крвних зрнаца. Патологија може бити веома разнолика. Понекад су симптоми анемије једва приметни, а понекад болест изазива озбиљне компликације. Развија се и код беба и код одраслих. Што је дете мање, теже ће бити поремећаји из нервног система. Кризе се најчешће јављају на позадини лекова, током трудноће, након или током заразних болести, ако у организам улазе алергени. Ако се таква криза не дијагностикује на време, онда је могуће развој ДИЦ-а или акутног затајења бубрега, што може бити фатално..
Видео: предавање о хемолитичкој анемији:
Аутоимуна хемолитичка анемија
АИХА или аутоимуна хемолитичка анемија је патологија која се развија на позадини производње антитела на антигене црвених крвних ћелија. Из неког разлога, имунолошки систем узима своје црвене крвне ћелије за злонамјерне агенсе и почиње их нападати..
Постоје 2 врсте АИГА:
Симптоматска анемија, која се манифестује због других болести, на пример, у односу на хепатитис, системски еритематозни лупус, реуматоидни артритис, итд..
Идиопатска анемија, коју могу изазвати разни разлози, често је немогуће одредити које. Може бити траума, порођај, инфекција, лекови, итд. Анемија се развија због чињенице да се хаптени таложе на еритроците, али није могуће утврдити која од њих је изазвала сличну реакцију..
Често се АИХА јавља након абортуса, после тровања храном или након узимања лекова које лекар није прописао. С тим у вези, само-третман је веома опасан..
Аутоимуна хемолитичка анемија се развија према следећем обрасцу:
Антигенска структура црвених крвних зрнаца се мења због изложености патолошким факторима. То могу бити алергени, бактерије, вируси, лекови..
Тело почиње да шаље своја сопствена антитела на модификоване црвене крвне ћелије да би их уништило. Хемоглобин се ослобађа из оштећених црвених крвних зрнаца, развија се анемија.
Антитела која могу довести до имунолошке реакције: \ т
Некомплетни термални аглутинини. Они се везују за површину црвених крвних зрнаца и почињу активно "радити". Истовремено, оштећене црвене крвне ћелије не умиру у крви, већ се шаљу да умру у слезини. Најчешће такви аглутинини су ИгГ класа имуноглобулина. Они показују максималну активност на 37 степени..
Хладни непотпуни аглутинини који нападају црвене крвне ћелије на температури од 32 степена. Они уништавају црвене крвне ћелије када се налазе у капиларама. У тим посудама температура тијела пада на жељене вриједности. Прсти и ножни прсти, нос и уши трпе. Класа М - лгМ припада таиим аглутининима..
Двофазни хемолизини, који могу да задовоље свој антиген током хлађења телесне температуре. Они се вежу за црвене крвне ћелије и чекају да се температура тела повећа на 37 степени. Током овог периода, почињу да показују своје агресивне особине које доводе до хемолизе. Ови хемолизини укључују класу Г-лгГ..
Симптоми аутоимуне хемолитичке анемије могу варирати..
То у великој мери зависи од тога који су фактори изазвали његов развој:
Да ли се анемија манифестује у контексту кризе или здравља?.
Топли или хладни агресори су потребни за развој патолошке реакције.
Где је тачно процес смрти црвених крвних зрнаца.
Да ли особа има патолошке промене у унутрашњим органима?.
Да ли постоји хронична болест?.
Главни симптоми који указују на хемолитичку анемију су: хемолитичка криза са жутом кожом, повећање телесне температуре и повећање величине слезине. Такође, ниво хемоглобина и еритроцита у крви пацијента опада, ау урину хемоглобин, напротив, почиње да расте.
Индиректни знаци хемолитичке аутоимуне анемије су: повећана слабост и умор, повећање величине јетре.
Током постављања дијагнозе, лекар ће послати пацијента да донира крв за биохемијску и општу анализу, као и за анализу урина. Потребан је Кумбасов тест који даје информације о типу антитела која нападају црвене крвне ћелије..
Ако се код пацијента развије акутна хемолитичка анемија аутоимуне природе, он се смјешта у болницу. Лечење захтева увођење кортикостероида и имуносупресива. Ако то не помогне, потребна је операција за уклањање слезине..